Lesemi lenfoblastik egi (B-ALL)-02

Karakteristik Ka a:

- 19 me 2019: Dyagnostike ak lesemi lenfoblastik egi selil B (B-ALL)

- Prezante ak plizyè mas nan po tèt la ak lenfadenopati

- Woutin san: globil blan 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, lenfosit anòmal 4%

- Mòfoloji mwèl zo a: 80.2% lenfoblas ki poko devlope (blast)

- Iminofenotipaj: 74.19% selil yo se selil prekisè liy B malfezan ki eksprime CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, ki eksprime cIgM pasyèlman. Dyagnostik: B-ALL (etap Pre-B)

- Jèn fizyon: MLL-ENL pozitif, tès depistaj negatif pou kwomozòm Filadèlfi (tankou Ph)

- Kwomozòm: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Chimyoterapi rejim VDLD a te rive nan yon remisyon iminolojik okòmansman apre 1 mwa, PCR kantitatif MLL-ENL 0.026%

- Yo kontinye chimyoterapi a dapre pwotokòl pedyatrik la, MLL-ENL PCR kantitatif 0 apre 4èm sik la. Yo kontinye ak plis chimyoterapi.

- Mas 2020: Maladi rezidyèl iminolojik mwèl zo a 0.35%, PCR kantitatif MLL-ENL 0.53%, ki endike yon tandans pou rechit. Fanmi an te refize transplantasyon an. Chimyoterapi a te kontinye pandan 3 sik.

- Jiyè 2020: Mwèl zo a te rechute nèt.

- 11 novanm 2020: Chimyoterapi entratekal, maladi rezidyèl iminolojik LCR 66%, dyagnostike ak lesemi sistèm nève santral. Chimyoterapi entratekal repete de fwa, LCR vin negatif.

- 31 Desanm 2020: Admisyon nan lopital nou an.

- Woutin san: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Kantite eksplozyon san periferik: 69%

- Mòfoloji mwèl zo a: 90% lenfoblas ki poko devlope (blast)

- Iminofenotipaj: 84.07% selil yo eksprime CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, eksprime pasyèlman CD24, CD15dim, sa ki endike lenfoblas B imatur malfezan.

- Jèn fizyon: Jèn fizyon MLL-ENL pozitif, PCR kantitatif 44.419%

- Mitasyon jenetik: Mitasyon KMT2D pozitif (orijin jèm)

- Karyotip kwomozòm: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Ogmantasyon metabolik difize nan tout kavite skelèt la ak mwèl zo a, gwo sispèk rekira lesemi; esplenomegali ak ogmantasyon metabolis, pwobableman enplike lesemi.

- Mwen te fè ponksyon lonbè ak chimyoterapi entratekal yon fwa, mwen pa jwenn okenn anomali nan tès ki gen rapò ak likid sefalo-rachidyen an.

Tretman:

- De semèn chimyoterapi VLP, blast san periferik 5% nan dat 18 janvye.

- 25 janvye: Blast san periferik 91%, trete ak chimyoterapi CTX, Ara-C, 6-MP.

- 3 fevriye: Eksplozyon san periferik 22%.

- 4 fevriye: Koleksyon 50ml san periferik otològ pou kilti selil CD19-CART.

- MTX 1g, chimyoterapi FC (Grip 15mg chak jou x 3 jou, CTX 0.12g chak jou x 3 jou).

- 13 fevriye (anvan perfizyon): Mòfoloji mwèl zo a montre 87.5% blas, sitometri koule a montre 79.4% blas malfezan.

- Analiz kantitatif jèn fizyon MLL-ENL: 42.639%.

- 14 fevriye: Enfizyon selil CART nan yon dòz 5 x 10^5/kg.

- Efè segondè ki gen rapò ak CAR-T: CRS Grad 1 (lafyèv), pa gen newotoksisite.

- 20yèm jou apre perfizyon an: Froti san an montre pwoliferasyon timè, pwopòsyon selil CART 0.07%.

- Terapi selilè CART ki pa efikas.

- 8 Mas 2021: Analiz san: globil blan 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Eksplozyon san periferik: 83%. Yo te kolekte 60ml san periferik otològ pou kilti selil CD19/CD22 doub CART.

- Trete ak sitarabin ak deksametazon pou kontwole chay timè a.

- 18 mas: Chimyoterapi FC (Grip 15mg chak jou x 3 jou, CTX 0.12g chak jou x 3 jou).

- 22 mas (anvan perfizyon): Analiz san woutin: globil blan 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Mòfoloji san periferik: 6% blas.

- Mòfoloji mwèl zo a: 91% blas. Rezid nan mwèl zo a: 88.61% selil ki eksprime CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, sa ki endike lenfoblas B imatur malfezan.

- Analiz kantitatif jèn fizyon MLL-ENL: 62.894%.

- Analiz karyotip kwomozòm: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- 23 mas: Enfizyon selil CART nan yon dòz 3 x 10^5/kg.

- Apati 26 mas: Lafyèv ki pèsiste epi apre sa li devlope èdèm sistemik.

- 29 mas: Mòfoloji san periferik: 92% blas; transaminaz ak bilirubin ki wo.

- 2 avril: Kriz kòmanse, trete ak diazepam.

- 2 avril (Jou 10): Mwen te kòmanse tretman metilprednisolòn pandan 3 jou.

- Reyaksyon CRS: Grad 3, CRES: Grad 3.

- 8 Avril (Jou 16): Evalyasyon mwèl zo a montre yon remisyon mòfolojik konplè, sitometri koule negatif pou blast malfezan; analiz kantitatif jèn fizyon MLL-ENL: 0.