ଆକ୍ୟୁଟ୍ ଲିମ୍ଫୋବ୍ଲାଷ୍ଟିକ୍ ଲ୍ୟୁକେମିଆ (B-ALL)-02

ମାମଲା ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ:

- ୧୯ ମଇ, ୨୦୧୯: ତୀବ୍ର ବି-କୋଷ ଲିମ୍ଫୋବ୍ଲାଷ୍ଟିକ୍ ଲ୍ୟୁକେମିଆ (B-ALL) ଚିହ୍ନଟ।

- ମଲ୍ଟିପଲର୍ ସ୍କାଲ୍ପ ମାସ୍ ଏବଂ ଲିମ୍ଫାଡେନୋପାଥି ସହିତ ଦେଖାଯାଉଛି

- ରକ୍ତ ରୁଟିନ୍: WBC 13.3 x 10^9/ଲି, HGB 94 g/ଲି, PLT 333 x 10^9/ଲି, ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଲିମ୍ଫୋସାଇଟ୍ 4%

- ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆକୃତି: 80.2% ଅପରିପକ୍ୱ ଲିମ୍ଫୋବ୍ଲାଷ୍ଟ (ବ୍ଲାଷ୍ଟ)

- ଇମ୍ୟୁନୋଫେନୋଟାଇପିଂ: 74.19% କୋଷଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR ପ୍ରକାଶ କରୁଥିବା ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ B-ଲିଞ୍ଜ ପ୍ରିକର୍ସ, ଯାହା ଆଂଶିକ ଭାବରେ cIgM ପ୍ରକାଶ କରିଥାଏ। ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ: B-ALL (ପୂର୍ବ-B ପର୍ଯ୍ୟାୟ)

- ଫ୍ୟୁଜନ୍ ଜିନ୍: MLL-ENL ପଜିଟିଭ୍, ଫିଲାଡେଲଫିଆ କ୍ରୋମୋଜୋମ ପରି (Ph-ପରି) ସ୍କ୍ରିନ୍ ନେଗେଟିଭ୍

- କ୍ରୋମୋସୋମ: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD ରେଜିମେନ୍ କେମୋଥେରାପି ପ୍ରାରମ୍ଭରେ 1 ମାସ ପରେ ଇମ୍ୟୁନୋଲୋଜିକାଲ୍ କ୍ଷମା ହାସଲ କରିଥିଲା, MLL-ENL ପରିମାଣାତ୍ମକ PCR 0.026%

- ଚତୁର୍ଥ ଚକ୍ର ପରେ ଶିଶୁ ପ୍ରୋଟୋକଲ, MLL-ENL ପରିମାଣାତ୍ମକ PCR 0 ଅନୁଯାୟୀ କେମୋଥେରାପି ଜାରି। ଆହୁରି କେମୋଥେରାପି ଜାରି ରହିଲା।

- ମାର୍ଚ୍ଚ ୨୦୨୦: ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଇମ୍ୟୁନୋଲୋଜିକାଲ୍ ଅବଶିଷ୍ଟ ରୋଗ ୦.୩୫%, MLL-ENL ପରିମାଣାତ୍ମକ PCR ୦.୫୩%, ଯାହା ପୁନରାବୃତ୍ତି ଆଡ଼କୁ ଏକ ପ୍ରବୃତ୍ତିକୁ ସୂଚିତ କରୁଛି। ପରିବାର ପ୍ରତିରୋପଣକୁ ମନା କରିଛି। ୩ ଚକ୍ର ପାଇଁ କେମୋଥେରାପି ଜାରି ରଖିଛି।

- ଜୁଲାଇ ୨୦୨୦: ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ପୁନଃସ୍ଥାପିତ ହେଲା।

- ନଭେମ୍ବର ୧୧, ୨୦୨୦: ଇନ୍ଟ୍ରାଥେକାଲ୍ କେମୋଥେରାପି, CSF ଇମ୍ୟୁନୋଲୋଜିକାଲ୍ ଅବଶିଷ୍ଟ ରୋଗ ୬୬%, କେନ୍ଦ୍ରୀୟ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀର ଲ୍ୟୁକେମିଆ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇଛି। ଇନ୍ଟ୍ରାଥେକାଲ୍ କେମୋଥେରାପି ଦୁଇଥର ପୁନରାବୃତ୍ତି ହେଲା, CSF ନେଗେଟିଭ୍ ହୋଇଗଲା।

- ଡିସେମ୍ବର ୩୧, ୨୦୨୦: ଆମ ହସ୍ପିଟାଲରେ ଭର୍ତ୍ତି।

- ରକ୍ତ ରୁଟିନ୍: WBC 3.99 x 10^9/ଲି, HGB 66 ଗ୍ରାମ/ଲି, PLT 57 x 10^9/ଲି

- ପେରିଫେରାଲ୍ ବ୍ଲଡ୍ ବ୍ଲାଷ୍ଟ୍ ସଂଖ୍ୟା: 69%

- ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆକୃତି: 90% ଅପରିପକ୍ୱ ଲିମ୍ଫୋବ୍ଲାଷ୍ଟ (ବ୍ଲାଷ୍ଟ)

- ଇମ୍ୟୁନୋଫେନୋଟାଇପିଂ: 84.07% କୋଷଗୁଡ଼ିକ CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123 ପ୍ରକାଶ କରନ୍ତି, ଆଂଶିକ ଭାବରେ CD24, CD15dim ପ୍ରକାଶ କରନ୍ତି, ଯାହା ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ଅପରିପକ୍ୱ B ଲିମ୍ଫୋବ୍ଲାଷ୍ଟକୁ ସୂଚିତ କରେ।

- ଫ୍ୟୁଜନ୍ ଜିନ୍: MLL-ENL ଫ୍ୟୁଜନ୍ ଜିନ୍ ପଜିଟିଭ୍, ପରିମାଣାତ୍ମକ PCR 44.419%

- ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍: KMT2D ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ସକାରାତ୍ମକ (ଜୀବାଣୁ ଉତ୍ପତ୍ତି)

- କ୍ରୋମୋଜୋମ୍ କାରିଓଟାଇପ୍: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ କଙ୍କାଳ ଏବଂ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଗହ୍ବରରେ ବିସ୍ତାରିତ ମେଟାବୋଲିକ୍ ବୃଦ୍ଧି, ଲ୍ୟୁକେମିଆ ପୁନରାବୃତ୍ତିର ଉଚ୍ଚ ସନ୍ଦେହ; ବର୍ଦ୍ଧିତ ମେଟାବୋଲିକ୍ ସହିତ ସ୍ପ୍ଲେନୋମେଗାଲି, ଯାହା ସମ୍ଭବତଃ ଲ୍ୟୁକେମିଆ ସହିତ ଜଡିତ।

- ଥରେ କଟିବନ୍ଧ ପଙ୍କଚର ଏବଂ ଇଣ୍ଟ୍ରାଥେକାଲ୍ କେମୋଥେରାପି କରାଯାଇଥିଲା, CSF-ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ପରୀକ୍ଷାରେ କୌଣସି ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ମିଳିଲା ନାହିଁ।

ଚିକିତ୍ସା:

- ଦୁଇ ସପ୍ତାହର VLP କେମୋଥେରାପି, ଜାନୁଆରୀ 18 ରେ ପେରିଫେରାଲ ବ୍ଲଡ୍ ବ୍ଲାଷ୍ଟ 5%।

- ଜାନୁଆରୀ ୨୫: ପେରିଫେରାଲ୍ ବ୍ଲଡ୍ ବ୍ଲାଷ୍ଟ୍ ୯୧%, CTX, Ara-C, 6-MP କେମୋଥେରାପି ସହିତ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଇଛି।

- ଫେବୃଆରୀ 3: ପେରିଫେରାଲ୍ ବ୍ଲଡ୍ ବ୍ଲାଷ୍ଟ 22%।

- ଫେବୃଆରୀ ୪: CD19-CART କୋଷ ସଂସ୍କୃତି ପାଇଁ 50ml ଅଟୋଲୋଗସ୍ ପେରିଫେରାଲ୍ ରକ୍ତ ସଂଗ୍ରହ।

- MTX 1g, FC କେମୋଥେରାପି (ଫ୍ଲୁ 15mg ଦୈନିକ x 3 ଦିନ, CTX 0.12g ଦୈନିକ x 3 ଦିନ)।

- ଫେବୃଆରୀ ୧୩ (ପ୍ରି-ଇନଫ୍ୟୁଜନ): ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆକୃତି ୮୭.୫% ବିସ୍ଫୋରଣ ଦେଖାଏ, ପ୍ରବାହ ସାଇଟୋମେଟ୍ରି ୭୯.୪% ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ବିସ୍ଫୋରଣ ଦେଖାଏ।

- MLL-ENL ଫ୍ୟୁଜନ୍ ଜିନ୍ ପରିମାଣାତ୍ମକ ବିଶ୍ଳେଷଣ: 42.639%।

- ଫେବୃଆରୀ ୧୪: ୫ x ୧୦^୫/କିଲୋଗ୍ରାମ ଡୋଜରେ CART କୋଷଗୁଡ଼ିକର ପ୍ରବେଶ।

- CAR-T-ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ପ୍ରତିକୂଳ ପ୍ରଭାବ: ଗ୍ରେଡ୍ 1 CRS (ଜ୍ୱର), କୌଣସି ନ୍ୟୁରୋଟକ୍ସିସିଟି ନାହିଁ।

- ଇନଫ୍ୟୁଜନ ପରବର୍ତ୍ତୀ 20 ତମ ଦିନ: ରକ୍ତ ସ୍ମିୟର ଟ୍ୟୁମର ପ୍ରସାର ଦେଖାଏ, CART କୋଷ ଅନୁପାତ 0.07%।

- ଅପ୍ରଭାବଶାଳୀ CART କୋଷ ଚିକିତ୍ସା।

- ୮ ମାର୍ଚ୍ଚ, ୨୦୨୧: ରକ୍ତ ରୁଟିନ୍: WBC ୩୮.୫୫ x ୧୦^୯/ଲି, HGB ୬୫ଗ୍ରାମ/ଲି, PLT ୭୧.୬୦ x ୧୦^୯/ଲି।

- ପେରିଫେରାଲ୍ ବ୍ଲଡ୍ ବ୍ଲାଷ୍ଟ: 83%। CD19/CD22 ଡୁଆଲ୍ CART କୋଷ କଲଚର ପାଇଁ 60ml ଅଟୋଲୋଗସ୍ ପେରିଫେରାଲ୍ ରକ୍ତ ସଂଗ୍ରହ କରାଯାଇଥିଲା।

- ଟ୍ୟୁମର ଭାର ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ସାଇଟାରାବାଇନ୍ ଏବଂ ଡେକ୍ସାମେଥାସୋନ୍ ସହିତ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଇଛି।

- ମାର୍ଚ୍ଚ ୧୮: FC କେମୋଥେରାପି (ଫ୍ଲୁ ୧୫ମିଗ୍ରା ଦୈନିକ x ୩ ଦିନ, CTX ୦.୧୨ଗ୍ରାମ ଦୈନିକ x ୩ ଦିନ)।

- ମାର୍ଚ୍ଚ ୨୨ (ପ୍ରି-ଇନଫ୍ୟୁଜନ): ରକ୍ତ ରୁଟିନ୍: WBC ୦.୪୨ x ୧୦^୯/ଲି, HGB ୯୩.୭୦ଗ୍ରାମ/ଲି, PLT ୩୩.୬ x ୧୦^୯/ଲି। ପେରିଫେରାଲ୍ ରକ୍ତ ଆକୃତି: ୬% ବିସ୍ଫୋରଣ।

- ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆକୃତି: 91% ବିସ୍ଫୋରଣ। ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ଅବଶିଷ୍ଟ: 88.61% କୋଷ ଯାହା CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 ପ୍ରକାଶ କରେ, ଯାହା ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ଅପରିପକ୍ୱ B ଲିମ୍ଫୋବ୍ଲାଷ୍ଟକୁ ସୂଚିତ କରେ।

- MLL-ENL ଫ୍ୟୁଜନ୍ ଜିନ୍ ପରିମାଣାତ୍ମକ ବିଶ୍ଳେଷଣ: 62.894%।

- କ୍ରୋମୋଜୋମ୍ କାରିଓଟାଇପ୍ ବିଶ୍ଳେଷଣ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- ମାର୍ଚ୍ଚ ୨୩: ୩ x ୧୦^୫/କିଲୋଗ୍ରାମ ଡୋଜରେ CART କୋଷଗୁଡ଼ିକର ପ୍ରବେଶ।

- ୨୬ ମାର୍ଚ୍ଚ ପରେ: ଲଗାତାର ଉଚ୍ଚ ଜ୍ୱର ଏବଂ ପରବର୍ତ୍ତୀ ସମୟରେ ସିଷ୍ଟେମିକ୍ ଏଡିମା ବିକଶିତ ହେବା।

- ମାର୍ଚ୍ଚ ୨୯: ପେରିଫେରାଲ୍ ବ୍ଲଡ୍ ମର୍ଫୋଲୋଜି: ୯୨% ବିସ୍ଫୋରଣ; ଟ୍ରାନ୍ସଆମିନେସେସ୍ ଏବଂ ବିଲିରୁବିନ ବୃଦ୍ଧି।

- ଏପ୍ରିଲ ୨: ଝାଡ଼ା ଆସିବା, ଡାଏଜେପାମ ସହିତ ଚିକିତ୍ସା।

- ଏପ୍ରିଲ ୨ (ଦିନ ୧୦): ୩ ଦିନ ପାଇଁ ମିଥାଇଲପ୍ରେଡ୍ନିସୋଲୋନ୍ ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ।

- CRS ପ୍ରତିକ୍ରିୟା: ଗ୍ରେଡ୍ 3, CRES: ଗ୍ରେଡ୍ 3।

- ଏପ୍ରିଲ 8 (ଦିନ 16): ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ମୂଲ୍ୟାଙ୍କନ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ରୂପଗତ କ୍ଷମା ଦେଖାଏ, ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ ବ୍ଲାଷ୍ଟ ପାଇଁ ପ୍ରବାହ ସାଇଟୋମେଟ୍ରି ନେଗେଟିଭ୍; MLL-ENL ଫ୍ୟୁଜନ୍ ଜିନ୍ ପରିମାଣାତ୍ମକ ବିଶ୍ଳେଷଣ: 0।