Leucemia Lymphoblastic Géar (B-ALL)-02

Feartan Cùise:

- 19 Cèitean, 2019: Chaidh a dhearbhadh le leucemia limfoblastic géar cealla-B (B-ALL)

- Air a thaisbeanadh le iomadh mais sgalp agus lymphadenopathy

- Cleachdadh fala: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, limfichtean neo-àbhaisteach 4%

- Morf-eòlas smior cnàimh: 80.2% limfoblastan neo-aibidh (blastaichean)

- Immunofenotyping: Tha 74.19% de cheallan nan ceallan ro-ruithear loidhne-B malignant a tha a’ cur an cèill CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, a’ cur an cèill cIgM gu ìre. Breithneachadh: B-ALL (Ìre ro-B)

- Gine fusion: MLL-ENL deimhinneach, sgrìonadh coltach ri cròmasom Philadelphia (Ph-like) àicheil

- Cròmasòm: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Choilean ceimiteiripe rèim VDLD maitheanas imdhíonach an toiseach an dèidh 1 mìos, PCR cainneachdail MLL-ENL 0.026%

- Ceimiteiripe leantainneach a rèir protocol péidiatraiceach, PCR cainneachdail MLL-ENL 0 às dèidh a’ 4mh cearcall. Lean ceimiteiripe a bharrachd air adhart.

- Am Màrt 2020: Galar fuigheallach imdhíonach smior cnàimh 0.35%, PCR cainneachdail MLL-ENL 0.53%, a’ nochdadh gluasad a dh’ionnsaigh ath-chraoladh. Dhiùlt an teaghlach tar-chur. Ceimiteiripe leantainneach airson 3 cuairtean.

- An t-Iuchar 2020: Ath-chraoladh iomlan air an smior cnàimh.

- 11 Samhain, 2020: Ceimiteiripe intrathecal, galar fuigheallach imdhíonach CSF 66%, leucemia siostam nearbhach meadhanach air a dhearbhadh. Ceimiteiripe intrathecal air ath-aithris dà uair, thionndaidh CSF àicheil.

- 31 Dùbhlachd, 2020: Chaidh a leigeil a-steach don ospadal againn.

- Cleachdadh fala: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Àireamh spreadhadh fala imeallach: 69%

- Morf-eòlas smior cnàimh: 90% limfoblastan neo-aibidh (blastaichean)

- Immunofenotyping: Tha 84.07% de cheallan a’ cur an cèill CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, agus tha iad a’ cur an cèill CD24, CD15dim gu ìre, a’ nochdadh gu bheil limfoblastan B neo-aibidh malignant ann.

- Gine co-aonaichte: gine co-aonaichte MLL-ENL deimhinneach, PCR cainneachdail 44.419%

- Mùthadh ginteil: Mùthadh KMT2D deimhinneach (tùs loidhne-ghine)

- Seòrsa-càiriosoma: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), cuir ris(14)(q34), -17, +mar [7]/46, an aon rud, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Àrdachadh metabolach sgaoilte anns a’ chuas cnàimhneach is smior cnàimh gu lèir, amharas mòr air ath-chuairteachadh leucemia; splenomegaly le metabolism nas àirde, is dòcha a’ toirt a-steach leucemia.

- Rinneadh puncture lumbar agus chemotherapy intrathecal aon uair, cha deach ana-cainnt sam bith a lorg ann an deuchainnean co-cheangailte ri CSF.

Làimhseachadh:

- Dà sheachdain de chemotherapy VLP, spreadhaidhean fala imeallach 5% air 18 Faoilleach.

- 25 Faoilleach: Spreadhaidhean fala imeallach 91%, air an làimhseachadh le CTX, Ara-C, ceimiteiripe 6-MP.

- 3 Gearran: Spreadhaidhean fala imeallach 22%.

- 4 Gearran: Cruinneachadh 50ml de fhuil iomaill fèin-ghluasadach airson cultar cealla CD19-CART.

- MTX 1g, ceimiteiripe FC (Flu 15mg gach latha x 3 latha, CTX 0.12g gach latha x 3 latha).

- 13 Gearran (ro-in-stealladh): Tha morf-eòlas smior cnàimh a’ sealltainn 87.5% de ghalairean-blasaidh, tha cytometry sruthadh a’ sealltainn 79.4% de ghalairean-blasaidh malignant.

- Mion-sgrùdadh cainneachdail air gine co-aonaichte MLL-ENL: 42.639%.

- 14 Gearran: In-stealladh cheallan CART aig dòs de 5 x 10^5/kg.

- Droch bhuaidhean co-cheangailte ri CAR-T: CRS Ìre 1 (fiabhras), gun neurotoxicity.

- Latha 20 às dèidh an in-stealladh: Tha smear fala a’ sealltainn iomadachadh tumhair, co-roinn cheallan CART 0.07%.

- Leigheas cealla CART neo-èifeachdach.

- 8 Màrt, 2021: Cleachdadh fala: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Spreadhaidhean fala iomaill: 83%. Fuil iomaill fèin-ghluasadach air a chruinneachadh 60ml airson cultar cealla CART dùbailte CD19/CD22.

- Air a làimhseachadh le cytarabine agus dexamethasone gus smachd a chumail air eallach an tumhair.

- 18 Màrt: Ceimiteiripe FC (Flu 15mg gach latha x 3 latha, CTX 0.12g gach latha x 3 latha).

- 22 Màrt (ro-stealladh): Cleachdadh fala: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Morf-eòlas fala imeallach: 6% blasts.

- Morf-eòlas smior cnàimh: 91% de na blastan. Fuigheall ann an smior cnàimh: 88.61% de cheallan a’ cur an cèill CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, a’ nochdadh gu bheil limfoblastan B neo-aibidh malignant ann.

- Mion-sgrùdadh cainneachdail air gine co-aonaichte MLL-ENL: 62.894%.

- Mion-sgrùdadh cariotaip cròmasoman: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), cuir ris(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), cuir ris(14)(q34).

- 23 Màrt: In-stealladh cheallan CART aig dòs de 3 x 10^5/kg.

- 26 Màrt air adhart: Fiabhras àrd leantainneach agus às dèidh sin edema siostamach air a leasachadh.

- 29 Màrt: Morf-eòlas fala imeallach: 92% blasts; transaminases agus bilirubin àrdaichte.

- 2 Giblean: Tòiseachadh nan glacaidhean, air a làimhseachadh le diazepam.

- 2 Giblean (Latha 10): Thòisich mi air làimhseachadh methylprednisolone airson 3 latha.

- Ath-bhualadh CRS: Ìre 3, CRES: Ìre 3.

- 8 Giblean (Latha 16): Tha measadh air smior cnàimh a’ sealltainn maitheanas moirfeòlais iomlan, cytometry sruthadh àicheil airson spreadhaidhean malignant; mion-sgrùdadh cainneachdail gine fusion MLL-ENL: 0.