ມະເຮັງເມັດເລືອດຂາວຊະນິດ Lymphoblastic ສ້ວຍແຫຼມ (B-ALL)-02

ລັກສະນະຂອງກໍລະນີ:

- ວັນທີ 19 ພຶດສະພາ 2019: ກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດມະເຮັງເລືອດຂາວຊະນິດ B-cell lymphoblastic (B-ALL) ແບບສ້ວຍແຫຼມ

- ນຳສະເໜີດ້ວຍກ້ອນເນື້ອຫຼາຍກ້ອນຢູ່ຫົວ ແລະ ພະຍາດຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງອັກເສບ

- ປະລິມານເລືອດປົກກະຕິ: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, lymphocytes ຜິດປົກກະຕິ 4%

- ຮູບຮ່າງຂອງໄຂກະດູກ: 80.2% ຂອງລິມໂຟບລາສທີ່ຍັງບໍ່ທັນເຕີບໃຫຍ່ເຕັມທີ່ (blasts)

- ການກວດຫາພູມຕ້ານທານ: 74.19% ຂອງຈຸລັງແມ່ນຈຸລັງກ່ອນເຊື້ອແບັກທີເຣັຍ B-lineage ທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສະແດງອອກ CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, ສະແດງອອກ cIgM ບາງສ່ວນ. ການວິນິດໄສ: B-ALL (ໄລຍະກ່ອນເຊື້ອແບັກທີເຣັຍ B)

- ພັນທຸກໍາຟິວຊັນ: MLL-ENL ເປັນບວກ, ໜ້າຈໍຄ້າຍຄືໂຄໂມໂຊມ Philadelphia (ຄ້າຍຄື Ph) ເປັນລົບ

- ໂຄໂມໂຊມ: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີແບບ VDLD ໃນເບື້ອງຕົ້ນບັນລຸການຫາຍດີທາງພູມຕ້ານທານຫຼັງຈາກ 1 ເດືອນ, PCR ປະລິມານ MLL-ENL 0.026%

- ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງຕາມໂປໂຕຄອນເດັກ, MLL-ENL quantitative PCR 0 ຫຼັງຈາກຮອບວຽນທີ 4. ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີຕໍ່ໄປຍັງສືບຕໍ່.

- ມີນາ 2020: ພະຍາດພູມຕ້ານທານທີ່ເຫຼືອຢູ່ຂອງໄຂກະດູກ 0.35%, PCR ປະລິມານ MLL-ENL 0.53%, ຊີ້ບອກເຖິງແນວໂນ້ມທີ່ຈະເກີດຂຶ້ນອີກ. ຄອບຄົວປະຕິເສດການປ່ຽນຖ່າຍ. ສືບຕໍ່ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີເປັນເວລາ 3 ຮອບວຽນ.

- ເດືອນກໍລະກົດ 2020: ໄຂກະດູກໄດ້ກັບຄືນມາຢ່າງຄົບຖ້ວນ.

- ວັນທີ 11 ພະຈິກ 2020: ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີໃນຊ່ອງไขสันหลัง, ພະຍາດພູມຕ້ານທານທີ່ຕົກຄ້າງໃນນໍ້າສະໝອງ 66%, ກວດພົບວ່າເປັນມະເຮັງເລືອດຂາວໃນລະບົບປະສາດສ່ວນກາງ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີໃນຊ່ອງไขสันหลังຊ້ຳອີກສອງຄັ້ງ, ນໍ້າສະໝອງມີຜົນລົບ.

- ວັນທີ 31 ທັນວາ 2020: ໄດ້ເຂົ້າໂຮງໝໍຂອງພວກເຮົາ.

- ປະລິມານເລືອດປົກກະຕິ: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- ຈຳນວນການລະເບີດຂອງເລືອດສ່ວນປາຍ: 69%

- ຮູບຮ່າງຂອງໄຂກະດູກ: 90% ຂອງລິມໂຟບລາສທີ່ຍັງບໍ່ທັນເຕີບໃຫຍ່ເຕັມທີ່ (blasts)

- ການວິເຄາະພູມຕ້ານທານ: 84.07% ຂອງຈຸລັງສະແດງອອກ CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, ສະແດງອອກບາງສ່ວນ CD24, CD15dim, ຊີ້ບອກເຖິງລິມໂຟບລາສ B ທີ່ບໍ່ທັນໃຫຍ່ໂຕທີ່ເປັນມະເຮັງ.

- ຍີນປະສົມ: ຍີນປະສົມ MLL-ENL ເປັນບວກ, PCR ດ້ານປະລິມານ 44.419%

- ການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ: ການກາຍພັນ KMT2D ເປັນບວກ (ຕົ້ນກຳເນີດຂອງເຊື້ອພັນ)

- karyotype ຂອງໂຄໂມໂຊມ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: ການເພີ່ມຂື້ນຂອງການເຜົາຜານອາຫານແບບກະຈາຍໄປທົ່ວຊ່ອງກະດູກ ແລະ ໄຂກະດູກ, ມີຄວາມສົງໃສສູງວ່າມະເຮັງເລືອດຂາວເກີດຂຶ້ນຊ້ຳອີກ; ມ້າມໃຫຍ່ຂຶ້ນພ້ອມກັບການເຜົາຜານອາຫານທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນ, ອາດຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບມະເຮັງເລືອດຂາວ.

- ໄດ້ປະຕິບັດການເຈາະກະດູກສັນຫຼັງ ແລະ ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີໃນກະດູກຊันຫຼັງແລ້ວ 1 ຄັ້ງ, ບໍ່ພົບຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນການກວດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບນໍ້າไขสันหลัง.

ການປິ່ນປົວ:

- ສອງອາທິດຂອງການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ VLP, ເລືອດສ່ວນປາຍແຕກ 5% ໃນວັນທີ 18 ມັງກອນ.

- ວັນທີ 25 ມັງກອນ: ການແຕກຂອງເລືອດສ່ວນປາຍ 91%, ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ CTX, Ara-C, ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ 6-MP.

- ວັນທີ 3 ກຸມພາ: ເລືອດສ່ວນປາຍແຕກ 22%.

- ວັນທີ 4 ກຸມພາ: ການເກັບເລືອດຈາກຈຸລັງທີ່ຜະລິດເອງ 50 ມລ ສຳລັບການເພາະເລี้ยงເຊວ CD19-CART.

- MTX 1g, ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ FC (ໄຂ້ຫວັດໃຫຍ່ 15mg ທຸກໆມື້ x 3 ມື້, CTX 0.12g ທຸກໆມື້ x 3 ມື້).

- ວັນທີ 13 ກຸມພາ (ກ່ອນການສັກ): ຮູບຮ່າງຂອງໄຂກະດູກສະແດງໃຫ້ເຫັນ 87.5% ຂອງມະເຮັງຕັບ, ການວິເຄາະການໄຫຼຂອງເຊວກະດູກສະແດງໃຫ້ເຫັນ 79.4% ຂອງມະເຮັງຕັບ.

- ການວິເຄາະດ້ານປະລິມານຂອງ gene fusion MLL-ENL: 42.639%.

- ວັນທີ 14 ກຸມພາ: ການສັກຈຸລັງ CART ໃນປະລິມານ 5 x 10^5/kg.

- ຜົນຂ້າງຄຽງທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ CAR-T: CRS ຊັ້ນ 1 (ໄຂ້), ບໍ່ມີພິດຕໍ່ລະບົບປະສາດ.

- ມື້ທີ 20 ຫຼັງການສັກຢາ: ການກວດເລືອດສະແດງໃຫ້ເຫັນການຂະຫຍາຍຕົວຂອງເນື້ອງອກ, ອັດຕາສ່ວນຂອງເຊວ CART 0.07%.

- ການປິ່ນປົວດ້ວຍຈຸລັງ CART ທີ່ບໍ່ມີປະສິດທິພາບ.

- ວັນທີ 8 ມີນາ 2021: ອັດຕາການເປັນປະຈຳຂອງເລືອດ: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- ການສີດເລືອດສ່ວນນອກ: 83%. ເລືອດສ່ວນນອກທີ່ເກັບໄດ້ 60ml ສຳລັບການເພາະເລี้ยงເຊວ CD19/CD22 ຄູ່ CART.

- ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາ cytarabine ແລະ dexamethasone ເພື່ອຄວບຄຸມພາລະເນື້ອງອກ.

- ວັນທີ 18 ມີນາ: ການໃຫ້ຢາເຄມີບຳບັດດ້ວຍ FC (ໄຂ້ຫວັດໃຫຍ່ 15 ມກ ຕໍ່ມື້ x 3 ມື້, CTX 0.12 ກຣາມ ຕໍ່ມື້ x 3 ມື້).

- ວັນທີ 22 ມີນາ (ກ່ອນການສັກ): ການກວດເລືອດປົກກະຕິ: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. ຮູບຮ່າງຂອງເລືອດສ່ວນນອກ: 6% ຂອງການແຕກເລືອດ.

- ຮູບຮ່າງຂອງໄຂກະດູກ: 91% ຂອງ blasts. ສິ່ງທີ່ເຫຼືອຢູ່ໃນໄຂກະດູກ: 88.61% ຂອງຈຸລັງທີ່ສະແດງອອກ CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, ຊີ້ບອກເຖິງ lymphoblast B ທີ່ບໍ່ທັນໃຫຍ່ໂຕທີ່ເປັນມະເຮັງ.

- ການວິເຄາະດ້ານປະລິມານຂອງ gene fusion MLL-ENL: 62.894%.

- ການວິເຄາະ karyotype ຂອງໂຄໂມໂຊມ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- ວັນທີ 23 ມີນາ: ການສັກຈຸລັງ CART ໃນປະລິມານ 3 x 10^5/kg.

- ວັນທີ 26 ມີນາ ເປັນຕົ້ນໄປ: ໄຂ້ສູງຕໍ່ເນື່ອງ ແລະ ຕໍ່ມາມີອາການບວມທົ່ວຮ່າງກາຍ.

- ວັນທີ 29 ມີນາ: ຮູບຮ່າງຂອງເລືອດສ່ວນປາຍ: 92% ຂອງລະດັບ blasts; transaminases ແລະ bilirubin ເພີ່ມຂຶ້ນ.

- ວັນທີ 2 ເມສາ: ເລີ່ມມີອາການຊັກ, ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາ diazepam.

- ວັນທີ 2 ເມສາ (ມື້ທີ 10): ເລີ່ມການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາ methylprednisolone ເປັນເວລາ 3 ມື້.

- ປະຕິກິລິຍາ CRS: ຊັ້ນ 3, CRES: ຊັ້ນ 3.

- ວັນທີ 8 ເມສາ (ມື້ທີ 16): ການປະເມີນໄຂກະດູກສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງການຫາຍດີຢ່າງສົມບູນທາງດ້ານຮູບຮ່າງ, ຜົນການກວດ flow cytometry ລົບຕໍ່ການແຕກຂອງມະເຮັງ; ການວິເຄາະດ້ານປະລິມານຂອງ gene fusion MLL-ENL: 0.