ايڪيوٽ لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا (B-ALL)-02

ڪيس جون خاصيتون:

- 19 مئي 2019: ايڪيوٽ بي-سيل لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا (B-ALL) جي تشخيص ٿي.

- ڪيترن ئي سر جي چمڙي جي ماس ۽ لففاڊينوپيٿي سان پيش ڪيو ويو آهي

- رت جو معمول: WBC 13.3 x 10^9/L، HGB 94 g/L، PLT 333 x 10^9/L، غير معمولي لمفوسائٽس 4٪

- هڏن جي مک جي مورفولوجي: 80.2٪ نابالغ لمفوبلاسٽس (ڌماڪا)

- اميونوفينوٽائپنگ: 74.19٪ سيلز خراب بي-نسب جي اڳوڻن سيلز آهن جيڪي CD45dim، CD19، CD9، CD22، CD81، CD58، cCD79a، CD38، HLA-DR کي ظاهر ڪن ٿا، جزوي طور تي cIgM کي ظاهر ڪن ٿا. تشخيص: B-ALL (پري-B اسٽيج)

- فيوزن جين: MLL-ENL مثبت، فلاڊيلفيا ڪروموسوم جهڙو (Ph- جهڙو) اسڪرين منفي

- ڪروموزوم: 46، XX، t(11;19)(q23;p13)، del(20)(q12) [3]/46، XX [7]

- وي ڊي ايل ڊي ريگيمن ڪيموٿراپي شروعاتي طور تي 1 مهيني کان پوءِ مدافعتي معافي حاصل ڪئي، ايم ايل ايل-اين ايل مقداري پي سي آر 0.026٪

- چوٿين چڪر کان پوءِ ٻارن جي پروٽوڪول، MLL-ENL مقداري PCR 0 مطابق ڪيموٿراپي جاري رکي وئي. وڌيڪ ڪيموٿراپي جاري رهي.

- مارچ 2020: بون ميرو اميونولوجيڪل بقايا بيماري 0.35٪، MLL-ENL مقداري PCR 0.53٪، جيڪو ٻيهر ٿيڻ جي رجحان کي ظاهر ڪري ٿو. خاندان ٽرانسپلانٽ کان انڪار ڪيو. 3 چڪرن لاءِ ڪيموٿراپي جاري رکي.

- جولاءِ 2020: هڏن جي ميرو مڪمل طور تي ٻيهر خراب ٿي ويو.

- 11 نومبر 2020: انٽراٿيڪل ڪيموٿراپي، سي ايس ايف امونولوجيڪل بقايا بيماري 66٪، مرڪزي نروس سسٽم ليوڪيميا جي تشخيص ڪئي وئي. انٽراٿيڪل ڪيموٿراپي ٻه ڀيرا ورجائي وئي، سي ايس ايف منفي ٿي ويو.

- ڊسمبر 31، 2020: اسان جي اسپتال ۾ داخل.

- رت جو معمول: WBC 3.99 x 10^9/L، HGB 66 g/L، PLT 57 x 10^9/L

- پيري فيرل بلڊ بلاسٽ ڳڻپ: 69٪

- بون ميرو مورفولوجي: 90٪ نابالغ لمفوبلاسٽس (ڌماڪا)

- اميونوفينوٽائپنگ: 84.07٪ سيلز CD38، CD19، CD81dim، cCD79a، HLA-DR، cIgM، CD22، CD123، جزوي طور تي CD24، CD15dim ظاهر ڪن ٿا، جيڪو خراب نابالغ B لمفوبلاسٽس کي ظاهر ڪري ٿو.

- فيوزن جين: MLL-ENL فيوزن جين مثبت، مقداري PCR 44.419٪

- جينياتي ميوٽيشن: KMT2D ميوٽيشن مثبت (جراثيم جي اصليت)

- ڪروموسوم ڪيريو ٽائپ: 46، XX، ڊيل(1)(p36.1)، ڊيل(1)(q31q42)، ڊيل(11)(q13)، ٽي(11;19)(q23;p13.3)، ايڊ(14)(q34)، -17، +مار [7]/46، آئيڊيم، ٽي(3;16)(p21;p13.3) [1]/46، ايڪس ايڪس [13]

- پي اي ٽي-سي ٽي: پوري هڏن جي مک جي گفا ۾ ميٽابولڪ واڌ کي ڦهلائڻ، ليوڪيميا جي ٻيهر ٿيڻ جو وڌيڪ شڪ؛ وڌيل ميٽابولزم سان گڏ اسپلينوميگالي، ممڪن طور تي ليوڪيميا شامل آهي.

- هڪ ڀيرو لمبر پنڪچر ۽ انٽراٿيڪل ڪيموٿراپي ڪئي، CSF سان لاڳاپيل ٽيسٽن ۾ ڪا به غيرمعمولي ڳالهه نه ملي.

علاج:

- وي ايل پي ڪيموٿراپي جا ٻه هفتا، 18 جنوري تي پردي جي رت جو ڌماڪو 5٪.

- جنوري 25: پيري فيرل بلڊ بلاسٽ 91٪، CTX، Ara-C، 6-MP ڪيموٿراپي سان علاج ڪيو ويو.

- 3 فيبروري: پيريفيرل بلڊ بلاسٽ 22٪.

- 4 فيبروري: CD19-CART سيل ڪلچر لاءِ 50ml آٽولوگس پيريفيرل رت جو مجموعو.

- ايم ٽي ايڪس 1 گرام، ايف سي ڪيموٿراپي (فلو 15 ملي گرام روزانو x 3 ڏينهن، سي ٽي ايڪس 0.12 گرام روزانو x 3 ڏينهن).

- 13 فيبروري (پري انفيوژن): بون ميرو مورفولوجي 87.5٪ ڌماڪا ڏيکاري ٿي، فلو سائيٽوميٽري 79.4٪ خطرناڪ ڌماڪا ڏيکاري ٿي.

- MLL-ENL فيوزن جين مقداري تجزيو: 42.639٪.

- 14 فيبروري: 5 x 10^5/ڪلوگرام جي دوز تي ڪارٽ سيلز جو انفيوژن.

- CAR-T سان لاڳاپيل ناڪاري اثر: گريڊ 1 CRS (بخار)، ڪو به نيوروٽوڪسيسيٽي نه.

- انفيوژن کان پوءِ 20 ڏينهن: رت جي سمير ۾ ٽيومر جي واڌ ويجهه، ڪارٽ سيل جو تناسب 0.07٪ ڏيکاري ٿو.

- غير موثر ڪارٽ سيل ٿراپي.

- 8 مارچ 2021: رت جو معمول: WBC 38.55 x 10^9/L، HGB 65g/L، PLT 71.60 x 10^9/L.

- پيري فيرل بلڊ بلاسٽ: 83٪. CD19/CD22 ڊبل ڪارٽ سيل ڪلچر لاءِ 60ml آٽولوگس پيري فيرل بلڊ گڏ ڪيو ويو.

- ٽومر جي بار کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ سائٽارابائن ۽ ڊيڪساميٿاسون سان علاج ڪيو ويو.

- 18 مارچ: ايف سي ڪيموٿراپي (فلو 15 ملي گرام روزانو x 3 ڏينهن، سي ٽي ايڪس 0.12 گرام روزانو x 3 ڏينهن).

- 22 مارچ (پري انفيوژن): رت جو معمول: WBC 0.42 x 10^9/L، HGB 93.70g/L، PLT 33.6 x 10^9/L. پردي جي رت جي مورفولوجي: 6٪ ڌماڪا.

- هڏن جي گودي جي شڪل: 91٪ ڌماڪا. هڏن جي گودي ۾ باقي: 88.61٪ سيل جيڪي CD38، CD19، cCD79a، CD81، CD22 کي ظاهر ڪن ٿا، جيڪي خراب نابالغ B لمفوبلاسٽس جي نشاندهي ڪن ٿا.

- MLL-ENL فيوزن جين مقداري تجزيو: 62.894٪.

- ڪروموسوم ڪيريٽائپ تجزيو: 46، XX، ڊيل(1)(p36.1)، ڊيل(11)(q13)، ٽي(11;19)(q23;p13.3)، ايڊ(14)(q34)، -17، +مار [2]/46، ايڪس ايڪس، ڊيل(1)(p36.1)، ڊيل(1)(q31q42)، ڊيل(11)(q13)، ٽي(11;19)(q23;p13.3)، ايڊ(14)(q34).

- 23 مارچ: 3 x 10^5/ڪلوگرام جي دوز تي ڪارٽ سيلز جو انفيوژن.

- 26 مارچ کان پوءِ: مسلسل تيز بخار ۽ بعد ۾ سسٽماتي ورم پيدا ٿيو.

- مارچ 29: پردي جي رت جي مورفولوجي: 92٪ ڌماڪا؛ ٽرانسامينيسس ۽ بليروبن ۾ اضافو.

- اپريل 2: دورن جي شروعات، ڊائيزپم سان علاج ڪيو ويندو.

- اپريل 2 (ڏينهن 10): 3 ڏينهن لاءِ ميٿائلپريڊنيسولون علاج شروع ڪيو.

- CRS رد عمل: گريڊ 3، CRES: گريڊ 3.

- 8 اپريل (ڏينهن 16): بون ميرو جي تشخيص مڪمل مورفولوجيڪل معافي ڏيکاري ٿي، خطرناڪ ڌماڪن لاءِ فلو سائيٽوميٽري منفي؛ MLL-ENL فيوزن جين مقداري تجزيو: 0.