Курч лимфобласттык лейкоз (B-ALL)-02

Иштин мүнөздөмөлөрү:

- 2019-жылдын 19-майы: Курч В-клеткалык лимфобласттык лейкоз (B-ALL) диагнозу коюлган.

- Баштын көптөгөн шишиктери жана лимфаденопатия менен коштолот

- Кандын курамы: лейкоциттер 13,3 x 10^9/л, HGB 94 г/л, PLT 333 x 10^9/л, анормалдуу лимфоциттер 4%

- Сөөк чучугунун морфологиясы: 80,2% жетиле элек лимфобласттар (бласттар)

- Иммунофенотиптөө: клеткалардын 74,19% CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR экспрессиялаган, cIgMди жарым-жартылай экспрессиялаган залалдуу В-тукумунун прекурсордук клеткалары. Диагноз: B-ALL (В-пре-стадия)

- Биригүү гени: MLL-ENL оң, Филадельфиялык хромосома сыяктуу (Ph сыяктуу) экран терс

- Хромосома: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD режиминдеги химиотерапия алгач 1 айдан кийин иммунологиялык ремиссияга жетишти, MLL-ENL сандык ПЦР 0,026%.

- Педиатриялык протоколго ылайык химиотерапия улантылды, 4-циклден кийин MLL-ENL сандык ПЦР 0. Андан ары химиотерапия улантылды.

- 2020-жылдын март айы: Сөөк чучугунун иммунологиялык калдык оорусу 0,35%, MLL-ENL сандык ПЦР 0,53%, бул кайталануу тенденциясын көрсөтүп турат. Үй-бүлө трансплантациялоодон баш тарткан. Химиотерапияны 3 цикл бою уланткан.

- 2020-жылдын июль айы: Сөөк чучугунун оорусу толугу менен кайталанды.

- 2020-жылдын 11-ноябры: Интратекалдык химиотерапия, жүлүн суюктугунун иммунологиялык калдык оорусу 66%, борбордук нерв системасынын лейкозу диагнозу коюлган. Интратекалдык химиотерапия эки жолу кайталанган, жүлүн суюктугу терс натыйжа берген.

- 2020-жылдын 31-декабры: Биздин ооруканага жаткырылды.

- Кандын курамы: лейкоциттер 3.99 x 10^9/л, HGB 66 г/л, PLT 57 x 10^9/л

- Перифериялык кан жарылууларынын саны: 69%

- Сөөк чучугунун морфологиясы: 90% жетиле элек лимфобласттар (бласттар)

- Иммунофенотиптөө: клеткалардын 84,07% CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123 экспрессиялайт, ал эми CD24, CD15dim жарым-жартылай экспрессияланат, бул залалдуу жетиле элек В лимфобласттарын көрсөтөт.

- Биригүү гени: MLL-ENL биригүү гени оң, сандык ПЦР 44.419%

- Генетикалык мутация: KMT2D мутациясы оң (жыныс клеткасынан келип чыккан)

- Хромосома кариотипи: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar[7]/46,idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX[13]

- ПЭТ-КТ: Скелеттин жана жилик чучугунун көңдөйүнүн толугу менен диффузиялык зат алмашуусунун жогорулашы, лейкоздун кайталанышына жогорку шектенүү; лейкозду камтыган зат алмашуунун жогорулашы менен спленомегалия.

- Бир жолу бел пункциясы жана интратекалдык химиотерапия жасалды, жүлүн суюктугуна байланыштуу анализдерде эч кандай аномалиялар табылган жок.

Дарылоо:

- Эки жума бою VLP химиотерапиясын алдым, 18-январда перифериялык кандын жарылуусу 5% түздү.

- 25-январь: Перифериялык кан жарылууларынын 91% CTX, Ara-C, 6-MP химиотерапия менен дарыланган.

- 3-февраль: Перифериялык кан жарылуулары 22%.

- 4-февраль: CD19-CART клеткаларын өстүрүү үчүн 50 мл аутологиялык перифериялык кан чогултуу.

- MTX 1 г, FC химиотерапиясы (Гриппке каршы күнүнө 15 мг x 3 күн, CTX 0,12 г x 3 күн).

- 13-февраль (инфузияга чейинки): Сөөк чучугунун морфологиясы 87,5% бласттарды, агым цитометриясы 79,4% залалдуу бласттарды көрсөтөт.

- MLL-ENL биригүү генинин сандык анализи: 42,639%.

- 14-февраль: CART клеткаларын 5 x 10^5/кг дозада куюу.

- CAR-T менен байланышкан терс таасирлери: 1-даражадагы CRS (дене табынын көтөрүлүшү), нейротоксикалык таасири жок.

- Инфузиядан кийинки 20-күн: Кандын мазогунда шишиктин көбөйүшү, CART клеткаларынын үлүшү 0,07% көрсөтүлгөн.

- CART клеткалык терапиясынын натыйжасыздыгы.

- 2021-жылдын 8-марты: Кандын анализи: лейкоциттер 38.55 x 10^9/л, HGB 65 г/л, PLT 71.60 x 10^9/л.

- Перифериялык кан бласттары: 83%. CD19/CD22 кош CART клеткаларын өстүрүү үчүн 60 мл аутологиялык перифериялык кан чогултулган.

- Шишиктин жүгүн көзөмөлдөө үчүн цитарабин жана дексаметазон менен дарыланган.

- 18-март: ФК химиотерапиясы (гриппке каршы күнүнө 15 мг x 3 күн, CTX күнүнө 0,12 г x 3 күн).

- 22-март (куюу алдында): Кандын анализи: лейкоциттер 0,42 x 10^9/л, HGB 93,70 г/л, PLT 33,6 x 10^9/л. Перифериялык кандын морфологиясы: 6% бласттар.

- Сөөк чучугунун морфологиясы: 91% бласттар. Сөөк чучугундагы калдык: CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 экспрессиялаган клеткалардын 88,61%, бул залалдуу жетиле элек В лимфобласттарын көрсөтөт.

- MLL-ENL биригүү генинин сандык анализи: 62,894%.

- Хромосома кариотипинин анализи: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- 23-март: CART клеткаларын 3 x 10^5/кг дозада куюу.

- 26-марттан баштап: Дене табынын туруктуу көтөрүлүшү жана андан кийин системалуу шишик пайда болгон.

- 29-март: Перифериялык кандын морфологиясы: 92% бласттар; трансаминазалардын жана билирубиндин жогорулашы.

- 2-апрель: Талма кармай баштаган, диазепам менен дарыланган.

- 2-апрель (10-күн): 3 күн бою метилпреднизолон менен дарылоону баштадым.

- CRS реакциясы: 3-даража, CRES: 3-даража.

- 8-апрель (16-күн): Сөөк чучугун баалоодо толук морфологиялык ремиссия, агым цитометриясы залалдуу бласттарга терс натыйжа берди; MLL-ENL биригүү генинин сандык анализи: 0.