तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (B-ALL)-०२

केस विशेषताहरू:

- मे १९, २०१९: तीव्र बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (B-ALL) भएको निदान गरियो।

- धेरै टाउकोको छालाको मासु र लिम्फ्याडेनोप्याथीको साथ प्रस्तुत गरिएको

- रगतको तालिका: WBC १३.३ x १०^९/लिटर, HGB ९४ ग्राम/लिटर, PLT ३३३ x १०^९/लिटर, असामान्य लिम्फोसाइट्स ४%

- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: ८०.२% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट (विस्फोट)

- इम्युनोफेनोटाइपिङ: ७४.१९% कोषहरू घातक B-वंश पूर्ववर्ती कोषहरू हुन् जसले CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR व्यक्त गर्दछ, आंशिक रूपमा cIgM व्यक्त गर्दछ। निदान: B-ALL (पूर्व-B चरण)

- फ्युजन जीन: MLL-ENL पोजिटिभ, फिलाडेल्फिया क्रोमोजोम-जस्तो (Ph-जस्तो) स्क्रिन नेगेटिभ

- क्रोमोजोम: ४६, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD रेजिमेन केमोथेरापीले सुरुमा १ महिना पछि इम्युनोलोजिकल रिमिसन प्राप्त गर्यो, MLL-ENL मात्रात्मक PCR ०.०२६%

- चौथो चक्र पछि बाल चिकित्सा प्रोटोकल, MLL-ENL मात्रात्मक PCR ० अनुसार निरन्तर केमोथेरापी। थप केमोथेरापी जारी रह्यो।

- मार्च २०२०: बोन म्यारो इम्युनोलोजिकल अवशिष्ट रोग ०.३५%, MLL-ENL मात्रात्मक PCR ०.५३%, जसले पुनरावृत्ति तर्फको प्रवृत्तिलाई संकेत गर्दछ। परिवारले प्रत्यारोपण अस्वीकार गर्यो। ३ चक्रको लागि निरन्तर केमोथेरापी।

- जुलाई २०२०: हड्डीको मज्जा पूर्ण रूपमा पुनः बिग्रियो।

- नोभेम्बर ११, २०२०: इन्ट्राथेकल केमोथेरापी, CSF इम्युनोलोजिकल अवशिष्ट रोग ६६%, केन्द्रीय स्नायु प्रणाली ल्युकेमियाको निदान गरियो। इन्ट्राथेकल केमोथेरापी दुई पटक दोहोरियो, CSF नकारात्मक भयो।

- डिसेम्बर ३१, २०२०: हाम्रो अस्पतालमा भर्ना गरियो।

- रगतको तालिका: WBC ३.९९ x १०^९/लिटर, HGB ६६ ग्राम/लिटर, PLT ५७ x १०^९/लिटर

- परिधीय रक्त विस्फोट गणना: ६९%

- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: ९०% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट (विस्फोट)

- इम्युनोफेनोटाइपिङ: ८४.०७% कोषहरूले CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, आंशिक रूपमा CD24, CD15dim व्यक्त गर्छन्, जसले घातक अपरिपक्व B लिम्फोब्लास्टहरूलाई संकेत गर्दछ।

- फ्युजन जीन: MLL-ENL फ्युजन जीन पोजिटिभ, मात्रात्मक PCR ४४.४१९%

- आनुवंशिक उत्परिवर्तन: KMT2D उत्परिवर्तन सकारात्मक (कीटाणु उत्पत्ति)

- क्रोमोजोम क्यारियोटाइप: ४६, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: सम्पूर्ण कंकाल र अस्थि मज्जा गुहामा चयापचय वृद्धि फैलाउने, ल्युकेमिया पुनरावृत्तिको उच्च शंका; बढेको चयापचयको साथ स्प्लेनोमेगाली, सम्भवतः ल्युकेमिया समावेश गर्ने।

- एक पटक लम्बर पङ्क्चर र इन्ट्राथेकल केमोथेरापी गरियो, CSF-सम्बन्धित परीक्षणहरूमा कुनै असामान्यता भेटिएन।

उपचार:

- दुई हप्ताको VLP केमोथेरापी, जनवरी १८ मा परिधीय रक्त विस्फोट ५%।

- जनवरी २५: परिधीय रक्त विस्फोट ९१%, CTX, Ara-C, ६-MP केमोथेरापीद्वारा उपचार गरियो।

- फेब्रुअरी ३: परिधीय रक्त विस्फोट २२%।

- फेब्रुअरी ४: CD19-CART कोष संस्कृतिको लागि ५० मिलीलीटर अटोलोगस परिधीय रगतको सङ्कलन।

- MTX १ ग्राम, FC केमोथेरापी (फ्लू १५ मिलीग्राम दैनिक x ३ दिन, CTX ०.१२ ग्राम दैनिक x ३ दिन)।

- फेब्रुअरी १३ (प्रि-इन्फ्युजन): बोन म्यारो मोर्फोलजीले ८७.५% ब्लास्ट देखाउँछ, फ्लो साइटोमेट्रीले ७९.४% घातक ब्लास्ट देखाउँछ।

- MLL-ENL फ्युजन जीन मात्रात्मक विश्लेषण: ४२.६३९%।

- फेब्रुअरी १४: ५ x १०^५/किग्राको खुराकमा CART कोषहरूको इन्फ्युजन।

- CAR-T-सम्बन्धित प्रतिकूल प्रभावहरू: ग्रेड १ CRS (ज्वरो), कुनै न्यूरोटोक्सिसिटी छैन।

- इन्फ्युजन पछिको दिन २०: रगतको स्मियरले ट्युमरको प्रसार देखाउँछ, CART कोष अनुपात ०.०७%।

- अप्रभावी CART सेल थेरापी।

- मार्च ८, २०२१: रगतको तालिका: WBC ३८.५५ x १०^९/लिटर, HGB ६५ ग्राम/लिटर, PLT ७१.६० x १०^९/लिटर।

- परिधीय रक्त विस्फोट: ८३%। CD19/CD22 डुअल कार्ट सेल कल्चरको लागि ६० मिली अटोलोगस परिधीय रक्त सङ्कलन गरियो।

- ट्युमरको भार नियन्त्रण गर्न साइटाराबाइन र डेक्सामेथासोनले उपचार गरिन्छ।

- मार्च १८: FC केमोथेरापी (फ्लू १५ मिलीग्राम दैनिक x ३ दिन, CTX ०.१२ ग्राम दैनिक x ३ दिन)।

- मार्च २२ (पूर्व-प्रशारण): रक्त दिनचर्या: WBC ०.४२ x १०^९/लिटर, HGB ९३.७० ग्राम/लिटर, PLT ३३.६ x १०^९/लिटर। परिधीय रक्त आकारविज्ञान: ६% ब्लास्टहरू।

- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: ९१% विस्फोट। अस्थि मज्जामा अवशेष: CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 व्यक्त गर्ने ८८.६१% कोषहरू, जसले घातक अपरिपक्व B लिम्फोब्लास्टहरूलाई संकेत गर्दछ।

- MLL-ENL फ्युजन जीन मात्रात्मक विश्लेषण: ६२.८९४%।

- क्रोमोजोम क्यारियोटाइप विश्लेषण: ४६, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34)।

- मार्च २३: ३ x १०^५/किग्राको खुराकमा CART कोषहरूको इन्फ्युजन।

- मार्च २६ पछि: लगातार उच्च ज्वरो र त्यसपछि प्रणालीगत सूजन विकसित भयो।

- मार्च २९: परिधीय रक्त आकारविज्ञान: ९२% विस्फोट; बढेको ट्रान्समिनेसेस र बिलिरुबिन।

- अप्रिल २: दौरा सुरु हुनु, डायजेपामले उपचार गरिएको।

- अप्रिल २ (दिन १०): ३ दिनको लागि मिथाइलप्रेडनिसोलोन उपचार सुरु गरियो।

- CRS प्रतिक्रिया: ग्रेड ३, CRES: ग्रेड ३।

- अप्रिल ८ (दिन १६): हड्डी मज्जा मूल्याङ्कनले पूर्ण रूपात्मक छुट देखाउँछ, घातक विस्फोटहरूको लागि प्रवाह साइटोमेट्री नकारात्मक; MLL-ENL फ्युजन जीन मात्रात्मक विश्लेषण: ०।