Leoicéime Limfblastach Géarmhíochaine (B-ALL)-02

Saintréithe an Cháis:

- 19 Bealtaine, 2019: Diagnóisíodh le leoicéime limfeablastach géarmhíochaine B-chealla (B-ALL) orm

- Curtha i láthair le maiseanna iomadúla scalp agus limfeadanópatacht

- Gnáthamh fola: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, limficítí neamhghnácha 4%

- Moirfeolaíocht smior cnámh: 80.2% limfiblast neamhaibí (blastaí)

- Imdhíonfheinitíopaíocht: Is cealla réamhtheachtaithe urchóideacha de shliocht B iad 74.19% de na cealla a léiríonn CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, ag léiriú cIgM go páirteach. Diagnóis: B-ALL (Céim réamh-B)

- Géin chomhleá: MLL-ENL dearfach, scagthástáil cosúil le crómasóim Philadelphia (Ph-chosúil) diúltach

- Crómasóim: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Bhain ceimiteiripe córas VDLD maolú imdhíoneolaíoch amach ar dtús tar éis 1 mhí, PCR cainníochtúil MLL-ENL 0.026%

- Ceimiteiripe leanúnach de réir phrótacal péidiatraiceach, PCR cainníochtúil MLL-ENL 0 tar éis an 4ú timthriall. Ceimiteiripe breise leanúnach.

- Márta 2020: Galar imdhíoneolaíoch iarmharach smior cnámh 0.35%, PCR cainníochtúil MLL-ENL 0.53%, rud a léiríonn treocht i dtreo athiompaithe. Dhiúltaigh an teaghlach trasphlandú. Ceimiteiripe leanúnach ar feadh 3 thimthriall.

- Iúil 2020: Athiompaithe cuimsitheach ar an smior cnámh.

- 11 Samhain, 2020: Ceimiteiripe intrathecal, galar iarmharach imdhíoneolaíoch CSF 66%, diagnóisíodh leoicéime lárchóras na néaróg. Ceimiteiripe intrathecal athdhéanta faoi dhó, CSF diúltach.

- 31 Nollaig, 2020: Glacadh isteach inár n-ospidéal é/í.

- Gnáthamh fola: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Líon pléasctha fola imeallach: 69%

- Moirfeolaíocht smior cnámh: 90% limfiblast neamhaibí (blastaí)

- Imdhíonfheinitíopaíocht: Léiríonn 84.07% de chealla CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, agus léiríonn siad CD24, CD15dim go páirteach, rud a léiríonn limfiblastaí B neamhaibí urchóideacha.

- Géin chomhleá: géin chomhleá MLL-ENL dearfach, PCR cainníochtúil 44.419%

- Múchadh géiniteach: Múchadh KMT2D dearfach (bunús geirmlíne)

- Caraitíopa crómasóim: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), cuir leis(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Méadú meitibileach scaipthe i gcuas iomlán an chnámharlaigh agus an smior cnámh, amhras ard ar athiompú leoicéime; splenomegaly le méadú ar mheitibileacht, is dócha go mbaineann leoicéime leis.

- Rinneadh puncture lumbar agus ceimiteiripe intrathecal uair amháin, ní bhfuarthas aon neamhghnáchaíochtaí i dtástálacha a bhain le CSF.

Cóireáil:

- Dhá sheachtain de cheimiteiripe VLP, pléascanna fola imeallacha 5% ar 18 Eanáir.

- 25 Eanáir: Pléascadh fola imeallach 91%, cóireáilte le ceimiteiripe CTX, Ara-C, 6-MP.

- 3 Feabhra: Pléascanna fola imeallacha 22%.

- 4 Feabhra: Bailiúchán 50ml de fhuil imeallach uathlogach le haghaidh cultúr cealla CD19-CART.

- MTX 1g, ceimiteiripe FC (Fliú 15mg gach lá x 3 lá, CTX 0.12g gach lá x 3 lá).

- 13 Feabhra (réamh-insileadh): Taispeánann moirfeolaíocht na smior cnámh 87.5% de phléascanna, taispeánann cítiméadracht sreafa 79.4% de phléascanna urchóideacha.

- Anailís chainníochtúil ar ghéin chomhleá MLL-ENL: 42.639%.

- 14 Feabhra: Instealladh cealla CART ag dáileog de 5 x 10^5/kg.

- Fo-iarsmaí a bhaineann le CAR-T: CRS Grád 1 (fiabhras), gan aon néarthocsaineacht.

- Lá 20 tar éis an insteallta: Léiríonn smearadh fola iomadú meall, cion cealla CART 0.07%.

- Teiripe cille CART neamhéifeachtach.

- 8 Márta, 2021: Gnáthamh fola: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Pléascanna fola imeallacha: 83%. Bailíodh 60ml de fhuil imeallach uath-logach le haghaidh cultúr cealla dé-CART CD19/CD22.

- Cóireáilte le cítarabine agus deacsametasón chun ualach an meall a rialú.

- 18 Márta: Ceimiteiripe FC (Fliú 15mg gach lá x 3 lá, CTX 0.12g gach lá x 3 lá).

- 22 Márta (réamh-insileadh): Gnáthamh fola: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Mórfeolaíocht fola imeallach: 6% pléascanna.

- Moirfeolaíocht smior cnámh: 91% de na pléascanna. Iarmharach sa smior cnámh: 88.61% de na cealla ag léiriú CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, rud a léiríonn limfiblastaí B neamhaibí urchóideacha.

- Anailís chainníochtúil ar ghéin chomhleá MLL-ENL: 62.894%.

- Anailís caraitíopa crómasóim: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), cuir leis(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), cuir leis(14)(q34).

- 23 Márta: Instealladh cealla CART ag dáileog de 3 x 10^5/kg.

- 26 Márta ar aghaidh: Fiabhras ard leanúnach agus éidéime sistéamach forbartha ina dhiaidh sin.

- 29 Márta: Mórfeolaíocht fola imeallach: 92% de na blastanna; trasamináisí agus bilirubin ardaithe.

- 2 Aibreán: Tús na dtaomanna, cóireáilte le diazepam.

- 2 Aibreán (Lá 10): Cuireadh tús le cóireáil meitilprednisolóin ar feadh 3 lá.

- Imoibriú CRS: Grád 3, CRES: Grád 3.

- 8 Aibreán (Lá 16): Léiríonn meastóireacht ar an smior cnámh go bhfuil maolú moirfeolaíoch iomlán ann, tá an sreabhadh-chítiméadracht diúltach le haghaidh pléascanna urchóideacha; anailís chainníochtúil ar an ngéin chomhleá MLL-ENL: 0.