Losemiya Lîmfoblastîk a Akût (B-ALL)-02

Taybetmendiyên Dozê:

- 19ê Gulana 2019an: Teşhîsa lûkemiya lîmfoblastîk a hucreya B ya akût (B-ALL) lê hat kirin.

- Bi gelek girseyên serî û lîmfadenopatiyê tê pêşkêş kirin

- Nimûneya xwînê: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, lîmfosîtên anormal 4%

- Morfolojiya mêjiyê hestî: 80.2% lîmfoblastên (blast) negihîştî

- Îmmunofenotîpkirin: %74.19 ji şaneyan şaneyên pêşeng ên xeta B yên xerab in ku CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR îfade dikin, qismî cIgM îfade dikin. Teşhîs: B-ALL (Qonaxa Berî-B)

- Gena hevgirtinê: MLL-ENL pozîtîf, skrîna mîna kromozomê Philadelphia (mîna Ph) negatîf

- Kromozom: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Kîmyoterapî bi rejîma VDLD di destpêkê de piştî mehekê remisyona îmmunolojîk bi dest xist, PCR-ya hejmarî ya MLL-ENL 0.026%

- Kîmyoterapî li gorî protokola zarokan berdewam kir, PCR-ya hejmarî ya MLL-ENL piştî çerxa 4-an 0. Kîmyoterapî bêtir berdewam kir.

- Adara 2020: Nexweşiya îmmunolojîk a mayî ya mêjiyê hestî %0.35, PCR-ya hejmarî ya MLL-ENL %0.53, ku meyla ber bi paşveçûnê ve nîşan dide. Malbatê neqlkirin red kir. Kîmyoterapî ji bo 3 dewreyan berdewam kir.

- Tîrmeha 2020: Nexweşiya mêjiyê hestî bi berfirehî dubare bû.

- 11ê Mijdara 2020an: Kîmyoterapî di nav tebeqeyê de, nexweşiya îmmunolojîk a CSF %66, teşhîsa losemiya pergala demarî ya navendî lê hat kirin. Kîmyoterapî di nav tebeqeyê de du caran hat dubarekirin, CSF neyînî bû.

- 31ê Kanûna Pêşîn, 2020: Razan bo nexweşxaneya me.

- Nirxandina xwînê: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Hejmara teqînên xwîna periferîk: %69

- Morfolojiya mêjiyê hestî: 90% lîmfoblastên (blast) negihîştî

- Îmmunofenotîpkirin: %84.07ê şaneyan CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123 îfade dikin, qismî CD24, CD15dim îfade dikin, ku nîşan dide ku lîmfoblastên B yên negihîştî yên xedar hene.

- Gena hevgirtinê: Gena hevgirtinê ya MLL-ENL pozîtîf, PCR-ya hejmarî 44.419%

- Mutasyona genetîkî: Mutasyona KMT2D pozîtîf (eslê xwe ji xêza germî)

- Karyotîpa kromozomê: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, heman, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Zêdebûna metabolîzma belavbûyî di tevahiya valahiya hestî û hestiyê hestî de, gumanek mezin a dubarebûna losemiyê; splenomegalî bi metabolîzma zêde, ku bi îhtîmalek mezin losemiyê dihewîne.

- Carekê punksiyona lumbar û kemoterapî ya nav tenik hatiye kirin, di testên têkildarî CSF de tu anormalî nehatine dîtin.

Demankirinî:

- Du hefte kîmyoterapiya VLP, di 18ê Çile de rêjeya teqînên xwîna periferîk %5 bû.

- 25ê Çile: Xwîna periferîk %91 zêde dibe, bi CTX, Ara-C, û kemoterapî 6-MP tê dermankirin.

- 3ê Sibatê: Teqînên xwîna perîferîk %22.

- 4ê Sibatê: Berhevkirina 50 ml xwîna periferîk a otolog ji bo çandina şaneyên CD19-CART.

- MTX 1g, kemoterapiya FC (Grip 15mg rojane x 3 roj, CTX 0.12g rojane x 3 roj).

- 13ê Sibatê (berî înfuzyonê): Morfolojiya mêjiyê hestî %87.5 blas nîşan dide, sîtometriya flow %79.4 blasên xerab nîşan dide.

- Analîza hejmarî ya gena hevgirtina MLL-ENL: %42.639.

- 14ê Sibatê: Derzîkirina şaneyên CART bi dozeke 5 x 10^5/kg.

- Bandorên neyînî yên girêdayî CAR-T: CRS ya pileya 1 (ta), jehrîbûna demarî tune.

- Roja 20an piştî derzîkirinê: Pîvana xwînê zêdebûna tumorê nîşan dide, rêjeya hucreyên CART %0.07 e.

- Terapiya hucreya CART ya bêbandor.

- 8ê Adarê, 2021: Nimûneya xwînê: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Blastên xwîna periferîk: %83 Xwîna periferîk a otolog 60 ml ji bo çandina hucreya CART a dual CD19/CD22 hatî berhevkirin.

- Ji bo kontrolkirina barê tumorê bi sîtarabine û dexamethasone tê dermankirin.

- 18ê Adarê: Kîmyoterapî FC (Grip 15mg rojane x 3 roj, CTX 0.12g rojane x 3 roj).

- 22ê Adarê (berî înfuzyonê): Asta xwînê: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Morfolojiya xwîna periferîk: %6 blast.

- Morfolojiya mêjiyê hestî: %91 blast. Mayî di mêjiyê hestî de: %88.61 şaneyên ku CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 îfade dikin, ku nîşan dide ku lîmfoblastên B yên negihîştî yên xedar hene.

- Analîza hejmarî ya gena hevgirtina MLL-ENL: %62.894.

- Analîza karyotîpa kromozomê: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- 23ê Adarê: Derzîkirina şaneyên CART bi dozeke 3 x 10^5/kg.

- Ji 26ê Adarê û pê ve: Ta û taya bilind a domdar û paşê pêşketina edema sîstemîk.

- 29ê Adarê: Morfolojiya xwîna periferîk: %92 blast; transaminaz û bilirubîn bilind bûn.

- 2ê Nîsanê: Destpêkirina krîzan, bi diazepam hate dermankirin.

- 2ê Nîsanê (Roja 10): Min dest bi dermankirina methylprednisolone bo 3 rojan kir.

- Berteka CRS: Asta 3, CRES: Asta 3.

- 8ê Nîsanê (Roja 16): Nirxandina mêjiyê hestî nîşan dide ku morfolojîkî başbûneke temam nîşan dide, sîtometrîya flow ji bo blastên xerab neyînî ye; analîza hejmarî ya gena hevgirtina MLL-ENL: 0.