ជំងឺមហារីកឈាមឡាំហ្វូប្លាស្ទិកស្រួចស្រាវ (B-ALL)-02

លក្ខណៈនៃករណី៖

- ថ្ងៃទី 19 ខែឧសភា ឆ្នាំ 2019៖ ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺមហារីកឈាមឡាំហ្វូប្លាស្ទិកកោសិកា B ស្រួចស្រាវ (B-ALL)

- បង្ហាញ​ដោយ​មាន​ដុំ​សាច់​ស្បែក​ក្បាល​ច្រើន​ និង​ជំងឺ​ឡាំហ្វាឌីណូប៉ាទីស

- ទម្លាប់​ឈាម៖ កោសិកា​ឈាមស ១៣.៣ x ១០^៩/លីត្រ, HGB ៩៤ ក្រាម/លីត្រ, PLT ៣៣៣ x ១០^៩/លីត្រ, កោសិកា​ឡាំហ្វូស៊ីត​មិន​ប្រក្រតី ៤%

- សណ្ឋានវិទ្យាខួរឆ្អឹង៖ ៨០.២% ជាកោសិកាឡាំហ្វូប្លាសមិនទាន់ពេញវ័យ (ប្លាស)

- ការកំណត់​លក្ខណៈ​ភាពស៊ាំ៖ 74.19% នៃកោសិកាគឺជាកោសិកា​មុន​ពូជ B សាហាវ​ដែលបង្ហាញ CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR ដែលបង្ហាញ cIgM មួយផ្នែក។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ៖ B-ALL (ដំណាក់កាលមុន B)

- ហ្សែន​ផ្សំ៖ MLL-ENL វិជ្ជមាន អេក្រង់​ដូច​ក្រូម៉ូសូម​ហ្វីឡាដែលហ្វៀ (ដូច Ph) អវិជ្ជមាន

- ក្រូម៉ូសូម៖ ៤៦, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- ការព្យាបាលដោយគីមីតាមរបប VDLD ដំបូងសម្រេចបានការធូរស្បើយពីប្រព័ន្ធភាពស៊ាំបន្ទាប់ពី 1 ខែ អត្រា PCR បរិមាណ MLL-ENL 0.026%

- បន្តការព្យាបាលដោយប្រើគីមីតាមពិធីសារកុមារ ការធ្វើតេស្ត PCR បរិមាណ MLL-ENL 0 បន្ទាប់ពីវដ្តទី 4។ ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីបន្ថែមទៀតបានបន្ត។

- ខែមីនា ឆ្នាំ២០២០៖ ជំងឺដែលនៅសេសសល់ដោយសារភាពស៊ាំនឹងខួរឆ្អឹង ០,៣៥%, PCR បរិមាណ MLL-ENL ០,៥៣% ដែលបង្ហាញពីនិន្នាការនៃការកើតឡើងវិញ។ ក្រុមគ្រួសារបានបដិសេធការប្តូរសរីរាង្គ។ បន្តការព្យាបាលដោយគីមីរយៈពេល ៣ វដ្ត។

- ខែកក្កដា ឆ្នាំ២០២០៖ ខួរឆ្អឹងបានរីករាលដាលឡើងវិញយ៉ាងទូលំទូលាយ។

- ថ្ងៃទី ១១ ខែវិច្ឆិកា ឆ្នាំ ២០២០៖ ការព្យាបាលដោយគីមីក្នុងខួរឆ្អឹងខ្នង ជំងឺសំណល់ភាពស៊ាំនៃសារធាតុរាវខួរឆ្អឹងខ្នង ៦៦% ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺមហារីកឈាមប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល។ ការព្យាបាលដោយគីមីក្នុងខួរឆ្អឹងខ្នងត្រូវបានធ្វើម្តងទៀតពីរដង សារធាតុរាវខួរឆ្អឹងខ្នងប្រែជាអវិជ្ជមាន។

- ថ្ងៃទី ៣១ ខែធ្នូ ឆ្នាំ ២០២០៖ បានចូលសម្រាកព្យាបាលនៅមន្ទីរពេទ្យរបស់យើង។

- ទម្លាប់​ឈាម៖ កោសិកា​ឈាមស ៣.៩៩ x ១០^៩/លីត្រ, HGB ៦៦ ក្រាម/លីត្រ, PLT ៥៧ x ១០^៩/លីត្រ

- ចំនួន​នៃ​ការ​ផ្ទុះ​ឈាម​គ្រឿងក្នុង៖ ៦៩%

- សណ្ឋានវិទ្យាខួរឆ្អឹង៖ ៩០% ជាឡាំហ្វូប្លាសមិនទាន់ពេញវ័យ (ប្លាស)

- ការកំណត់​លក្ខណៈ​ភាពស៊ាំ៖ 84.07% នៃកោសិកាបង្ហាញ CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, បង្ហាញ CD24, CD15dim ដោយផ្នែក ដែលបង្ហាញពីកោសិកាឡាំហ្វូប្លាស B មិនទាន់ពេញវ័យដ៏សាហាវ។

- ហ្សែនផ្សំ៖ ហ្សែនផ្សំ MLL-ENL វិជ្ជមាន, PCR បរិមាណ ៤៤.៤១៩%

- ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន៖ ការផ្លាស់ប្តូរ KMT2D វិជ្ជមាន (ប្រភពដើមតំណពូជ)

- ការីយ៉ូទីបនៃក្រូម៉ូសូម៖ 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT៖ ការកើនឡើងនៃការរំលាយអាហាររាយប៉ាយនៅក្នុងប្រហោងឆ្អឹង និងខួរឆ្អឹងទាំងមូល មានការសង្ស័យខ្ពស់នៃការកើតឡើងវិញនៃជំងឺមហារីកឈាម; លំពែងរីកធំជាមួយនឹងការរំលាយអាហារកើនឡើង ទំនងជាពាក់ព័ន្ធនឹងជំងឺមហារីកឈាម។

- បានធ្វើការវះចង្កេះ និងព្យាបាលដោយគីមីតាមឆ្អឹងខ្នងម្តង ដោយមិនបានរកឃើញភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងការធ្វើតេស្តទាក់ទងនឹងសារធាតុរាវខួរក្បាលទេ។

ការព្យាបាល៖

- ការព្យាបាលដោយគីមី VLP រយៈពេលពីរសប្តាហ៍ ការបញ្ចេញឈាមគ្រឿងកុំផ្លិច 5% នៅថ្ងៃទី 18 ខែមករា។

- ថ្ងៃទី 25 ខែមករា៖ ការផ្ទុះឈាមគ្រឿងកុំផ្លិចបាន 91% ដែលត្រូវបានព្យាបាលដោយការព្យាបាលដោយប្រើគីមី CTX, Ara-C, 6-MP។

- ថ្ងៃទី 3 ខែកុម្ភៈ៖ ការបញ្ចេញឈាមគ្រឿងកុំផ្លិច 22%។

- ថ្ងៃទី 4 ខែកុម្ភៈ៖ ការប្រមូលឈាមគ្រឿងក្នុងស្វ័យប្រវត្តិចំនួន 50 មីលីលីត្រ សម្រាប់เพาะเลี้ยงកោសិកា CD19-CART។

- MTX 1g, ការព្យាបាលដោយគីមី FC (ជំងឺផ្តាសាយ 15mg ជារៀងរាល់ថ្ងៃ x 3 ថ្ងៃ, CTX 0.12g ជារៀងរាល់ថ្ងៃ x 3 ថ្ងៃ)។

- ថ្ងៃទី 13 ខែកុម្ភៈ (មុនពេលចាក់បញ្ចូលឈាម): រូបរាងខួរឆ្អឹងបង្ហាញពីការផ្ទុះកោសិកាមហារីកចំនួន 87.5% ការវិភាគលំហូរកោសិកាបង្ហាញពីការផ្ទុះកោសិកាសាហាវចំនួន 79.4%។

- ការវិភាគបរិមាណហ្សែនផ្សំ MLL-ENL៖ ៤២,៦៣៩%។

- ថ្ងៃទី 14 ខែកុម្ភៈ៖ ការចាក់បញ្ចូលកោសិកា CART ក្នុងកម្រិត 5 x 10^5/គីឡូក្រាម។

- ផលប៉ះពាល់​ទាក់ទង​នឹង CAR-T៖ CRS កម្រិត 1 (គ្រុនក្តៅ) គ្មាន​ជាតិពុល​ដល់​ប្រព័ន្ធ​ប្រសាទ។

- ថ្ងៃទី 20 បន្ទាប់ពីការបញ្ចូលឈាម៖ ការធ្វើតេស្តឈាមបង្ហាញពីការរីកសាយនៃដុំសាច់ សមាមាត្រកោសិកា CART 0.07%។

- ការព្យាបាលកោសិកា CART ដែលគ្មានប្រសិទ្ធភាព។

- ថ្ងៃទី 8 ខែមីនា ឆ្នាំ 2021៖ ទម្លាប់ឈាម៖ WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L។

- ការចាក់បញ្ចូលឈាមគ្រឿងកុំផ្លិច៖ ៨៣%។ ឈាមគ្រឿងកុំផ្លិចដោយខ្លួនឯងដែលប្រមូលបាន ៦០ មីលីលីត្រ សម្រាប់เพาะเลี้ยงកោសិកា CART ពីរ CD19/CD22។

- ព្យាបាលដោយថ្នាំ cytarabine និង dexamethasone ដើម្បីគ្រប់គ្រងបន្ទុកដុំសាច់។

- ថ្ងៃទី 18 ខែមីនា៖ ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី FC (ជំងឺផ្តាសាយ 15mg ជារៀងរាល់ថ្ងៃ x 3 ថ្ងៃ, CTX 0.12g ជារៀងរាល់ថ្ងៃ x 3 ថ្ងៃ)។

- ថ្ងៃទី 22 ខែមីនា (មុនពេលបញ្ចូលឈាម): ការធ្វើតេស្តឈាមជាប្រចាំ៖ កោសិកាឈាមស 0.42 x 10^9/លីត្រ, HGB 93.70ក្រាម/លីត្រ, PLT 33.6 x 10^9/លីត្រ។ សណ្ឋានឈាមគ្រឿងកុំផ្លិច៖ 6% នៃការផ្ទុះ។

- រូបរាងខួរឆ្អឹង៖ ៩១% នៃការផ្ទុះ។ សំណល់នៅក្នុងខួរឆ្អឹង៖ ៨៨.៦១% នៃកោសិកាដែលបញ្ចេញ CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 ដែលបង្ហាញពីកោសិកាឡាំហ្វូប្លាស B មិនទាន់ពេញវ័យដ៏សាហាវ។

- ការវិភាគបរិមាណហ្សែនផ្សំ MLL-ENL៖ ៦២,៨៩៤%។

- ការវិភាគការីយ៉ូទីបនៃក្រូម៉ូសូម៖ 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34)។

- ថ្ងៃទី 23 ខែមីនា៖ ការចាក់បញ្ចូលកោសិកា CART ក្នុងកម្រិត 3 x 10^5/គីឡូក្រាម។

- ថ្ងៃទី ២៦ ខែមីនា តទៅ៖ គ្រុនក្តៅខ្លាំងជាប់រហូត ហើយក្រោយមកវិវត្តទៅជាហើមពេញខ្លួន។

- ថ្ងៃទី 29 ខែមីនា៖ រូបរាងឈាមគ្រឿងកុំផ្លិច៖ 92% នៃចំនួនប្លាស្ទ័រឈាម; កម្រិត transaminases និង bilirubin កើនឡើង។

- ថ្ងៃទី 2 ខែមេសា៖ ការចាប់ផ្តើមនៃការប្រកាច់ ដែលត្រូវបានព្យាបាលដោយថ្នាំ diazepam។

- ថ្ងៃទី 2 ខែមេសា (ថ្ងៃទី 10): បានចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដោយថ្នាំ methylprednisolone រយៈពេល 3 ថ្ងៃ។

- ប្រតិកម្ម CRS៖ ថ្នាក់ទី 3, CRES៖ ថ្នាក់ទី 3។

- ថ្ងៃទី 8 ខែមេសា (ថ្ងៃទី 16): ការវាយតម្លៃខួរឆ្អឹងបង្ហាញពីការធូរស្បើយខាងរូបវិទ្យាពេញលេញ ការវិភាគលំហូរស៊ីតូម៉ែត្រីអវិជ្ជមានសម្រាប់ការផ្ទុះសាហាវ; ការវិភាគបរិមាណហ្សែនផ្សំ MLL-ENL៖ 0។