شدید لمفوبلاسٹک لیوکیمیا (B-ALL)-03

کیس کی خصوصیات:

- مئی 2020 کے آخر میں شدید بی سیل لیمفوبلاسٹک لیوکیمیا کی تشخیص ہوئی۔

- خون کا معمول: WBC 5.14x10^9/L، HGB 101.60g/L، PLT 6x10^9/L۔

- بون میرو مورفولوجی: ہائپو سیلولر جس میں 67٪ قدیم لیمفوسائٹس ہیں۔

- فلو سائٹومیٹری: 82.28% خلیے CD38، HLA-DR، CD19، CD10، CD105، TDT، CD22، cCD79a، جزوی طور پر CD9 کا اظہار کرتے ہیں، CD13 کو کمزور ظاہر کرتے ہیں۔

- فیوژن جین اسکریننگ منفی؛ WT1 57.3%; کوئی PH جیسے تمام متعلقہ فیوژن جین کا پتہ نہیں چلا۔

- مچھلی: TP53 اتپریورتن مثبت۔

- کروموسوم: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16,X4)[4]

- بغیر معافی کے 2 کورسز کے لیے وی سی ڈی ایل پی کا طریقہ موصول ہوا۔

- CAM-VL کا طریقہ کار (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) 22 جولائی 2020 کو، اب بھی معافی کے بغیر۔

- 25 ستمبر 2020 کو بون میرو فلو سائٹومیٹری: 7.35% خلیے CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, CD20, CD45 کا کمزور اظہار کرتے ہیں۔

- خون کے ٹیومر کی تبدیلی کا تجزیہ: TP53 اتپریورتن۔

- کروموسوم: 46، XY[20]۔

- CD19-CART تھراپی شروع کی۔

- FC کا طریقہ کار (FLU 62.7mg x 4 دن، CTX 1045mg x 2 دن) کیمو تھراپی۔

- 1 اکتوبر 2020: آٹولوگس CD19-CART سیل انفیوژن 4.7x10^7/kg پر۔

- گریڈ 1 کے نیوروٹوکسیٹی کے ساتھ CRS گریڈ 2، معاون علاج کے بعد بہتر ہوا۔

- 29 اکتوبر 2020: بون میرو مورفولوجی میں مکمل معافی، فلو سائٹومیٹری پر کوئی مہلک قدیم خلیات نہیں۔

- 31 دسمبر 2020: خشک کھانسی، متلی، قے، عام کمزوری۔

- خون کا معمول: WBC 15.53x10^9/L، HGB 134g/L، PLT 71x10^9/L۔

- بون میرو کی خواہش دوبارہ لگنے کی نشاندہی کرتی ہے۔

- 2 جنوری 2021: ہمارے ہسپتال میں داخل۔

- خون کا معمول: WBC 20.87x10^9/L، HGB 118.30g/L، PLT 58.60x10^9/L۔

- کریٹینائن 134umol/L، مرحلہ 3 ہائی بلڈ پریشر، 4 سال کی طبی تاریخ۔

- پردیی خون کی درجہ بندی: 62٪ قدیم خلیات۔

- امیونو فینوٹائپنگ: 28.48% خلیات (نیوکلیٹیڈ سیلز) ایکسپریس CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, جزوی طور پر ایکسپریس CD123, TCD123, MCD94, MCD12 ایکسپریس نہیں کرتے CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda، مہلک قدیم B لیمفوسائٹس کی نشاندہی کرتا ہے۔

- خون کے ٹیومر کی تبدیلی کا تجزیہ: TP53 R196P اتپریورتن مثبت۔

علاج:

- ہائی بلڈ پریشر، کریٹینائن میں کمی، اور ہائیڈریشن الکلائنائزیشن کے علاج کے ساتھ، VLP کیموتھراپی موصول ہوئی۔

- 19 جنوری: خون کی روٹین نے WBC 1.77x10^9/L، HGB 71g/L، PLT 29.8x10^9/L دکھایا۔

- پردیی خون کی درجہ بندی: کوئی قدیم لیمفوسائٹس نہیں۔

- بون میرو مورفولوجی: ہائپر سیلولرٹی (V گریڈ)، IV گریڈ کے فوکل ایریاز، 42% پرائمیٹو لیمفوسائٹس کے ساتھ۔

- فلو سائٹومیٹری: 13.91% خلیے CD10، cCD79a، CD38، CD81، CD22 کا اظہار کرتے ہیں، CD20، CD34، CD19 کا اظہار نہیں کرتے، جو کہ مہلک قدیم B خلیات کی نشاندہی کرتے ہیں۔

- کروموسومل کیریٹائپ:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,- 13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20]۔

- 20 جنوری: CD22-CART سیل کلچر کے لیے جمع کردہ لیمفوسائٹس۔

- 21 جنوری: لمبر پنکچر کیا گیا، مرکزی اعصابی نظام کے لیوکیمیا کو روکنے کے لیے انٹراتھیکل کیموتھراپی کی گئی۔ دماغی اسپائنل فلوئڈ کے امتحان میں کوئی اسامانیتا نہیں دکھائی گئی۔

- 22 جنوری: Arac, 6MP, L-ASP کیموتھراپی، اور FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) کیموتھراپی موصول ہوئی۔

- 7 فروری (انفیوژن سے پہلے): بون میرو مورفولوجی نے 93 فیصد قدیم لیمفوسائٹس کو دکھایا۔

- فلو سائٹومیٹری: 76.42% خلیے CD38، cCD79a، CD22، cbcl-2، CD123، CD10bri، CD24، CD81 کا اظہار کرتے ہیں، CD4، CD3، CD13+33، CD34، CD20، CD19، CD19، CD20 (CD19) (PDL1)، مہلک قدیم بی خلیوں کا اشارہ۔

- بخار کے ساتھ جلد اور نرم بافتوں کا انفیکشن؛ اینٹی بائیوٹک علاج کے بعد بہتر ہوا.

- 9 فروری: آٹولوگس CD22-CART سیل انفیوژن (5x10^5/kg)۔

- CAR-T سے متعلق ضمنی اثرات: CRS گریڈ 1، Tmax 40°C کے ساتھ دن 6 پر بخار، 10 دن پر کنٹرول شدہ درجہ حرارت؛ کوئی neurotoxicity.

- 11 مارچ: بون میرو کی تشخیص میں مکمل مورفولوجیکل معافی ظاہر ہوئی، فلو سائٹومیٹری نے کوئی مہلک قدیم خلیات نہیں دکھائے۔