கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (பி-ஏஎல்எல்)-03

வழக்கின் சிறப்பம்சங்கள்:

2020 மே மாத இறுதியில் கடுமையான பி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா இருப்பது கண்டறியப்பட்டது.

- இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் 5.14x10^9/L, ஹீமோகுளோபின் 101.60g/L, தட்டு அணுக்கள் 6x10^9/L.

எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல்: 67% ஆதி நிண அணுக்களுடன் குறைந்த செல் அடர்த்தி கொண்டது.

ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 82.28% செல்கள் CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன; CD9-ஐப் பகுதியளவிலும், CD13-ஐச் சிறிதளவிலும் வெளிப்படுத்துகின்றன.

இணைவு மரபணு பரிசோதனையில் எதிர்மறை முடிவு; WT1 57.3%; PH-போன்ற ALL தொடர்பான இணைவு மரபணுக்கள் எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை.

FISH: TP53 மரபணு மாற்றம் உறுதி செய்யப்பட்டுள்ளது.

- குரோமோசோம்கள்: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

VCDLP சிகிச்சை முறையை 2 சுற்றுகளுக்குப் பெற்றும் நோய் தணியவில்லை.

ஜூலை 22, 2020 அன்று, CAM-VL சிகிச்சை முறை (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) அளிக்கப்பட்டும், இன்னமும் நோய் தணியவில்லை.

- செப்டம்பர் 25, 2020 அன்று எடுக்கப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜை ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி பரிசோதனையில், 7.35% செல்கள் CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன; CD20, CD45 ஆகியவற்றை குறைந்த அளவில் வெளிப்படுத்துகின்றன.

இரத்தக் கட்டி மரபணு மாற்றப் பகுப்பாய்வு: TP53 மரபணு மாற்றம்.

- குரோமோசோம்கள்: 46, XY[20].

CD19-CART சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டது.

FC சிகிச்சை முறை (FLU 62.7mg x 4 நாட்கள், CTX 1045mg x 2 நாட்கள்) கீமோதெரபி.

- அக்டோபர் 1, 2020: 4.7x10^7/கிலோ என்ற அளவில் தன்னுடலிலிருந்து பெறப்பட்ட CD19-CART செல் உட்செலுத்துதல்.

துணை சிகிச்சைக்குப் பிறகு முன்னேற்றம் கண்ட CRS நிலை 2 மற்றும் நிலை 1 நரம்பு நச்சுத்தன்மை.

- அக்டோபர் 29, 2020: எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவமைப்பில் முழுமையான குணமடைதல், ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி பரிசோதனையில் வீரியம் மிக்க ஆதி செல்கள் எதுவும் காணப்படவில்லை.

டிசம்பர் 31, 2020: வறட்டு இருமல், குமட்டல், வாந்தி, பொதுவான பலவீனம்.

- இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் 15.53x10^9/L, ஹீமோகுளோபின் 134g/L, தட்டு அணுக்கள் 71x10^9/L.

எலும்பு மஜ்ஜை உறிஞ்சல் பரிசோதனையானது, நோய் மீண்டும் வந்திருப்பதைக் காட்டுகிறது.

ஜனவரி 2, 2021: எங்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார்.

- இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் 20.87x10^9/L, ஹீமோகுளோபின் 118.30g/L, தட்டு அணுக்கள் 58.60x10^9/L.

கிரியேட்டினின் அளவு 134umol/L, மூன்றாம் நிலை உயர் இரத்த அழுத்தம், 4 வருட மருத்துவ வரலாறு.

புற இரத்த வகைப்பாடு: 62% ஆதி செல்கள்.

- நோயெதிர்ப்புப் புறத்தோற்ற வகைப்படுத்தல்: 28.48% செல்கள் (கருவுள்ள செல்கள்) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58 ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன; CD123, TDT ஆகியவற்றை பகுதியளவு வெளிப்படுத்துகின்றன; CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துவதில்லை. இது வீரியம் மிக்க ஆதி B லிம்போசைட்டுகளைக் குறிக்கிறது.

இரத்தக் கட்டி மரபணு மாற்றப் பகுப்பாய்வு: TP53 R196P மரபணு மாற்றம் உறுதி செய்யப்பட்டுள்ளது.

சிகிச்சை:

உயர் இரத்த அழுத்தம், கிரியேட்டினின் குறைப்பு மற்றும் நீரேற்ற காரமயமாக்கல் ஆகியவற்றுக்கான சிகிச்சையுடன், VLP கீமோதெரபியும் அளிக்கப்பட்டது.

ஜனவரி 19: இரத்தப் பரிசோதனையில் வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் (WBC) 1.77x10^9/L, ஹீமோகுளோபின் (HGB) 71g/L, தட்டு அணுக்கள் (PLT) 29.8x10^9/L எனக் காணப்பட்டது.

புற இரத்த வகைப்பாடு: தொடக்கநிலை நிண அணுக்கள் இல்லை.

எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல்: அதிகப்படியான செல் அடர்த்தி (V தரம்), IV தரத்திலான குறிப்பிட்ட பகுதிகள், 42% ஆதி நிண அணுக்களுடன் காணப்படுகின்றன.

ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 13.91% செல்கள் CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன; CD20, CD34, CD19 ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துவதில்லை. இது வீரியம் மிக்க ப்ரிமிடிவ் பி செல்களைக் குறிக்கிறது.

குரோமோசோம்களின் கேரியோடைப்:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- ஜனவரி 20: CD22-CART செல் வளர்ப்பிற்காக லிம்போசைட்டுகள் சேகரிக்கப்பட்டன.

ஜனவரி 21: மத்திய நரம்பு மண்டல லுகேமியாவைத் தடுப்பதற்காக, தண்டுவடத் துளைப்பு மேற்கொள்ளப்பட்டு, தண்டுவட திரவ வழி கீமோதெரபி செலுத்தப்பட்டது; மூளைத்தண்டுவட திரவப் பரிசோதனையில் எந்த அசாதாரணங்களும் காணப்படவில்லை.

ஜனவரி 22: அராக், 6MP, L-ASP கீமோதெரபி மற்றும் FC (ஃப்ளூ 50 மிகி x 3, CTX 0.5கி x 3) கீமோதெரபி சிகிச்சைகள் பெறப்பட்டன.

- பிப்ரவரி 7 (மருந்து செலுத்துவதற்கு முன்): எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவமைப்பில் 93% ஆதி நிண அணுக்கள் காணப்பட்டன.

ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 76.42% செல்கள் CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன; CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துவதில்லை. இது வீரியம் மிக்க ப்ரிமிடிவ் பி செல்களைக் குறிக்கிறது.

காய்ச்சலுடன் தோல் மற்றும் மென்மையான திசுக்களில் தொற்று ஏற்பட்டது; நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பு மருந்து சிகிச்சைக்குப் பிறகு குணமடைந்தார்.

- பிப்ரவரி 9: தன்னுடலிலிருந்து பெறப்பட்ட CD22-CART செல் உட்செலுத்துதல் (5x10^5/கிலோ).

- CAR-T தொடர்பான பக்க விளைவுகள்: CRS தரம் 1, 6-ஆம் நாளில் அதிகபட்ச உடல் வெப்பநிலை 40°C உடன் காய்ச்சல், 10-ஆம் நாளில் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட உடல் வெப்பநிலை; நரம்பு நச்சுத்தன்மை இல்லை.

மார்ச் 11: எலும்பு மஜ்ஜை மதிப்பீட்டில் முழுமையான உருவவியல் தணிவு காணப்பட்டது, ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரியில் வீரியம் மிக்க ஆதி செல்கள் எதுவும் காணப்படவில்லை.