ತೀವ್ರವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (B-ALL)-03

ಪ್ರಕರಣದ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳು:

- ಮೇ 2020 ರ ಅಂತ್ಯದಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ಬಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಯಿತು.

- ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 67% ಆದಿಮ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಹೈಪೋಸೆಲ್ಯುಲಾರ್.

- ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ: 82.28% ಜೀವಕೋಶಗಳು CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, ಭಾಗಶಃ CD9 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, ದುರ್ಬಲವಾಗಿ CD13 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ.

- ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್ ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್ ನೆಗೆಟಿವ್; WT1 57.3%; ಯಾವುದೇ PH-ತರಹದ ALL-ಸಂಬಂಧಿತ ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್‌ಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗಿಲ್ಲ.

- ಮೀನು: TP53 ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿದೆ.

- ವರ್ಣತಂತುಗಳು: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- ಉಪಶಮನವಿಲ್ಲದೆ 2 ಕೋರ್ಸ್‌ಗಳಿಗೆ VCDLP ಕಟ್ಟುಪಾಡು ಸ್ವೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ಜುಲೈ 22, 2020 ರಂದು CAM-VL ಕಟ್ಟುಪಾಡು (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7), ಇನ್ನೂ ಉಪಶಮನಗೊಂಡಿಲ್ಲ.

- ಸೆಪ್ಟೆಂಬರ್ 25, 2020 ರಂದು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹರಿವಿನ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ: 7.35% ಜೀವಕೋಶಗಳು CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, ದುರ್ಬಲವಾಗಿ CD20, CD45 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ.

- ರಕ್ತದ ಗೆಡ್ಡೆಯ ರೂಪಾಂತರ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: TP53 ರೂಪಾಂತರ.

- ವರ್ಣತಂತುಗಳು: 46, XY[20].

- CD19-CART ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಲಾಗಿದೆ.

- FC ಕಟ್ಟುಪಾಡು (FLU 62.7mg x 4 ದಿನಗಳು, CTX 1045mg x 2 ದಿನಗಳು) ಕಿಮೊಥೆರಪಿ.

- ಅಕ್ಟೋಬರ್ 1, 2020: 4.7x10^7/kg ನಲ್ಲಿ ಆಟೋಲೋಗಸ್ CD19-CART ಕೋಶ ದ್ರಾವಣ.

- ಗ್ರೇಡ್ 1 ನರವಿಷತ್ವದೊಂದಿಗೆ CRS ಗ್ರೇಡ್ 2, ಸಹಾಯಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಸುಧಾರಿಸಿದೆ.

- ಅಕ್ಟೋಬರ್ 29, 2020: ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದಲ್ಲಿ ಸಂಪೂರ್ಣ ಉಪಶಮನ, ಹರಿವಿನ ಸೈಟೊಮೆಟ್ರಿಯಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಮಾರಕ ಪ್ರಾಚೀನ ಕೋಶಗಳಿಲ್ಲ.

- ಡಿಸೆಂಬರ್ 31, 2020: ಒಣ ಕೆಮ್ಮು, ವಾಕರಿಕೆ, ವಾಂತಿ, ಸಾಮಾನ್ಯ ದೌರ್ಬಲ್ಯ.

- ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಆಕಾಂಕ್ಷೆಯು ಮರುಕಳಿಕೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ಜನವರಿ 2, 2021: ನಮ್ಮ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ದಾಖಲಾಗಿದ್ದಾರೆ.

- ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- ಕ್ರಿಯೇಟಿನೈನ್ 134umol/L, ಹಂತ 3 ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, 4 ವರ್ಷಗಳ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಇತಿಹಾಸ.

- ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ವರ್ಗೀಕರಣ: 62% ಪ್ರಾಚೀನ ಜೀವಕೋಶಗಳು.

- ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್: 28.48% ಜೀವಕೋಶಗಳು (ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೇಟೆಡ್ ಕೋಶಗಳು) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, ಭಾಗಶಃ CD123, TDT ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda ಗಳನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ಮಾರಕ ಪ್ರಾಚೀನ B ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ರಕ್ತದ ಗೆಡ್ಡೆಯ ರೂಪಾಂತರ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: TP53 R196P ರೂಪಾಂತರವು ಸಕಾರಾತ್ಮಕವಾಗಿದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ:

- ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಕ್ರಿಯೇಟಿನೈನ್ ಕಡಿತ ಮತ್ತು ಜಲಸಂಚಯನ ಕ್ಷಾರೀಕರಣದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ VLP ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯನ್ನು ಪಡೆಯಲಾಗಿದೆ.

- ಜನವರಿ 19: ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿಯಲ್ಲಿ WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L ಕಂಡುಬಂದಿದೆ.

- ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ವರ್ಗೀಕರಣ: ಯಾವುದೇ ಪ್ರಾಚೀನ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳಿಲ್ಲ.

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: ಹೈಪರ್‌ಸೆಲ್ಯುಲಾರಿಟಿ (ವಿ ದರ್ಜೆ), IV ದರ್ಜೆಯ ಫೋಕಲ್ ಪ್ರದೇಶಗಳು, 42% ಪ್ರಾಚೀನ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ.

- ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ: 13.91% ಜೀವಕೋಶಗಳು CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, CD20, CD34, CD19 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ಮಾರಕ ಪ್ರಾಚೀನ B ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ವರ್ಣತಂತು ಕ್ಯಾರಿಯೋಟೈಪ್:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20] ಸೇರಿಸಿ.

- ಜನವರಿ 20: CD22-CART ಕೋಶ ಸಂಸ್ಕೃತಿಗಾಗಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾದ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್.

- ಜನವರಿ 21: ಸೊಂಟದ ಪಂಕ್ಚರ್ ಮಾಡಲಾಯಿತು, ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಇಂಟ್ರಾಥೆಕಲ್ ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯನ್ನು ನೀಡಲಾಯಿತು; ಸೆರೆಬ್ರೊಸ್ಪೈನಲ್ ದ್ರವ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿಲ್ಲ.

- ಜನವರಿ 22: ಅರಾಕ್, 6MP, L-ASP ಕಿಮೊಥೆರಪಿ, ಮತ್ತು FC (ಫ್ಲು 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯನ್ನು ಪಡೆದರು.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 7 (ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್ ಮೊದಲು): ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವು 93% ಪ್ರಾಚೀನ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ.

- ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ: 76.42% ಜೀವಕೋಶಗಳು CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ಮಾರಕ ಪ್ರಾಚೀನ B ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಸೋಂಕು ಜ್ವರದಿಂದ ಕೂಡಿದ್ದು; ಪ್ರತಿಜೀವಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಸುಧಾರಣೆ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 9: ಆಟೋಲೋಗಸ್ CD22-CART ಕೋಶ ದ್ರಾವಣ (5x10^5/kg).

- CAR-T-ಸಂಬಂಧಿತ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳು: CRS ಗ್ರೇಡ್ 1, 6 ನೇ ದಿನದಂದು ಜ್ವರ, Tmax 40°C, 10 ನೇ ದಿನದಂದು ನಿಯಂತ್ರಿತ ತಾಪಮಾನ; ಯಾವುದೇ ನರವಿಷತ್ವವಿಲ್ಲ.

- ಮಾರ್ಚ್ 11: ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವು ಸಂಪೂರ್ಣ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಉಪಶಮನವನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ, ಹರಿವಿನ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿಯು ಯಾವುದೇ ಮಾರಕ ಪ್ರಾಚೀನ ಕೋಶಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಲಿಲ್ಲ.