Кискен лимфобласт лейкемиясе (B-ALL)-03

Очрак үзенчәлекләре:

- 2020 елның май ахырында кискен В-күзәнәкле лимфобласт лейкемиясе диагнозы куелды.

- Кан анализы: лейкоцитлар саны 5.14x10^9/л, HGB 101.60 г/л, PLT 6x10^9/л.

- Сөяк мие морфологиясе: 67% башлангыч лимфоцитлар белән гипоклеткалы.

- Агым цитометриясе: күзәнәкләрнең 82,28% ында CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a экспрессияләнә, CD9 өлешчә экспрессияләнә, CD13 көчсез экспрессияләнә.

- Берләшү генын тикшерү тискәре; WT1 57.3%; PH-сыман ALL белән бәйле берләшү геннары табылмады.

- FISH: TP53 мутациясе уңай.

- Хромосомалар: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Ремиссиясез 2 курс VCDLP режимын кабул иттем.

- 2020 елның 22 июлендә CAM-VL режимы (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7), әле дә ремиссия юк.

- 2020 елның 25 сентябрендә сөяк мие агымы цитометриясе: күзәнәкләрнең 7,35% ында CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 экспрессияләнә, ә CD20, CD45 зәгыйфь экспрессияләнә.

- Кан шеше мутациясен анализлау: TP53 мутациясе.

- Хромосомалар: 46, XY[20].

- CD19-CART терапиясен башладым.

- ФК режимы (ГРИПП 62,7 мг х 4 көн, CTX 1045 мг х 2 көн) химиотерапия.

- 2020 елның 1 октябре: 4.7x10^7/кг тизлектә аутологик CD19-CART күзәнәк инфузиясе.

- 1 нче дәрәҗәдәге нейротоксиклык белән 2 нче дәрәҗәдәге CRS, ярдәмчел дәвалаудан соң хәле яхшырды.

- 2020 елның 29 октябре: Сөяк мие морфологиясендә тулы ремиссия, агым цитометриясендә яман шешле примитив күзәнәкләр юк.

- 2020 елның 31 декабре: Коры ютәл, күңел болгану, косу, гомуми хәлсезлек.

- Кан анализы: лейкоцитлар саны 15.53x10^9/л, HGB 134 г/л, PLT 71x10^9/л.

- Рецидивны күрсәтүче сөяк мие аспирациясе.

- 2021 елның 2 гыйнвары: Безнең хастаханәгә салынды.

- Кан анализы: лейкоцитлар саны 20.87x10^9/л, HGB 118.30 г/л, PLT 58.60x10^9/л.

- Креатинин 134 мкмоль/л, 3 нче стадиядәге гипертония, 4 еллык медицина тарихы.

- Периферик кан классификациясе: 62% башлангыч күзәнәкләр.

- Иммунофенотиплаштыру: күзәнәкләрнең 28,48% ында (ядролы күзәнәкләр) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58 экспрессияләнә, өлешчә CD123, TDT экспрессияләнә, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, каппа, лямбда экспрессияләнми, бу яман шешле примитив В лимфоцитларын күрсәтә.

- Кан шеше мутациясе анализы: TP53 R196P мутациясе уңай.

Дәвалау:

- VLP химиотерапиясен, гипертония, креатининны киметү һәм гидратацияне селтелүдән дәвалануны алды.

- 19 гыйнвар: Кан анализында лейкоцитлар 1,77x10^9/л, HGB 71 г/л, PLT 29,8x10^9/л күрсәтелде.

- Периферик кан классификациясе: башлангыч лимфоцитлар юк.

- Сөяк мие морфологиясе: Гиперклеткалылык (V дәрәҗә), IV дәрәҗә фокус зоналары, 42% башлангыч лимфоцитлар.

- Агым цитометриясе: күзәнәкләрнең 13,91% ында CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 экспрессияләнә, CD20, CD34, CD19 экспрессияләнми, бу яман шешле примитив В күзәнәкләрен күрсәтә.

- Хромосомаль кариотип:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 гыйнвар: CD22-CART күзәнәк культурасы өчен җыелган лимфоцитлар.

- 21 гыйнвар: Бил пункциясе ясалды, үзәк нерв системасы лейкозын булдырмау өчен интратекаль химиотерапия бирелде; арка мие сыекчасын тикшерүдә бернинди тайпылышлар да булмады.

- 22 гыйнвар: Arac, 6MP, L-ASP химиотерапиясе һәм FC (грипп 50 мг х 3, CTX 0.5 г х 3) химиотерапиясе алды.

- 7 февраль (инфузия алдыннан): Сөяк мие морфологиясе 93% башлангыч лимфоцитларны күрсәтте.

- Агым цитометриясе: күзәнәкләрнең 76,42% ында CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 экспрессияләнә, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) экспрессияләнми, бу яман шешле примитив В күзәнәкләрен күрсәтә.

- Температура белән тире һәм йомшак тукымаларның инфекциясе үсеш алган; антибиотиклар белән дәвалаудан соң хәл яхшырган.

- 9 февраль: Аутологик CD22-CART күзәнәк инфузиясе (5x10^5/кг).

- CAR-T белән бәйле ян эффектлар: 1 нче дәрәҗә CRS, 6 нчы көнне температура күтәрелде, Tmax 40°C, 10 нчы көнне температура контрольдә тотылды; нейротоксик йогынты юк.

- 11 март: Сөяк миен бәяләүдә тулы морфологик ремиссия күрсәтелде, агым цитометриясендә яман шешле примитив күзәнәкләр юк иде.