एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल)-03

केस की विशेषताएं:

- मई 2020 के अंत में एक्यूट बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का निदान हुआ।

- रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी 5.14x10^9/लीटर, एचजीबी 101.60 ग्राम/लीटर, पीएलटी 6x10^9/लीटर।

- अस्थि मज्जा की संरचना: 67% आदिम लिम्फोसाइटों के साथ हाइपोसेल्युलर।

- फ्लो साइटोमेट्री: 82.28% कोशिकाएं CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a को व्यक्त करती हैं, आंशिक रूप से CD9 को व्यक्त करती हैं, और कमजोर रूप से CD13 को व्यक्त करती हैं।

- फ्यूजन जीन स्क्रीनिंग नेगेटिव; WT1 57.3%; कोई PH-जैसे ALL-संबंधित फ्यूजन जीन नहीं पाए गए।

- फिश: टीपी53 उत्परिवर्तन पॉजिटिव।

- गुणसूत्र: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- वीसीडीएलपी उपचार के 2 कोर्स बिना किसी सुधार के प्राप्त किए।

- 22 जुलाई, 2020 को CAM-VL रेजिमेन (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) शुरू करने के बावजूद भी रोगमुक्ति नहीं हुई।

- 25 सितंबर, 2020 को अस्थि मज्जा प्रवाह साइटोमेट्री: 7.35% कोशिकाएं CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 व्यक्त करती हैं, जबकि CD20 और CD45 कमजोर रूप से व्यक्त करती हैं।

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण: टीपी53 उत्परिवर्तन।

- गुणसूत्र: 46, XY[20].

- सीडी19-कार्ट थेरेपी शुरू की गई।

- एफसी रेजिमेन (फ्लू 62.7 मिलीग्राम x 4 दिन, सीटीएक्स 1045 मिलीग्राम x 2 दिन) कीमोथेरेपी।

- 1 अक्टूबर, 2020: 4.7x10^7/किलोग्राम की दर से ऑटोलॉगस CD19-CART सेल इन्फ्यूजन।

- ग्रेड 1 न्यूरोटॉक्सिसिटी के साथ सीआरएस ग्रेड 2, सहायक उपचार के बाद सुधार हुआ।

- 29 अक्टूबर, 2020: अस्थि मज्जा की आकृति विज्ञान में पूर्ण सुधार, फ्लो साइटोमेट्री पर कोई घातक आदिम कोशिकाएं नहीं पाई गईं।

- 31 दिसंबर, 2020: सूखी खांसी, मतली, उल्टी, सामान्य कमजोरी।

- रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी 15.53x10^9/लीटर, एचजीबी 134 ग्राम/लीटर, पीएलटी 71x10^9/लीटर।

अस्थि मज्जा की जांच से रोग की पुनरावृत्ति का संकेत मिला।

- 2 जनवरी, 2021: हमारे अस्पताल में भर्ती कराया गया।

- रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी 20.87x10^9/लीटर, एचजीबी 118.30 ग्राम/लीटर, पीएलटी 58.60x10^9/लीटर।

- क्रिएटिनिन 134umol/L, स्टेज 3 हाइपरटेंशन, 4 साल का चिकित्सीय इतिहास।

परिधीय रक्त का वर्गीकरण: 62% आदिम कोशिकाएं।

- इम्यूनोफेनोटाइपिंग: 28.48% कोशिकाएं (केंद्रकीय कोशिकाएं) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58 को व्यक्त करती हैं, आंशिक रूप से CD123, TDT को व्यक्त करती हैं, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda को व्यक्त नहीं करती हैं, जो घातक आदिम बी लिम्फोसाइट्स को इंगित करता है।

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण: TP53 R196P उत्परिवर्तन पॉजिटिव।

इलाज:

- उच्च रक्तचाप के उपचार, क्रिएटिनिन स्तर में कमी और हाइड्रेशन एल्केलाइनाइजेशन के साथ-साथ वीएलपी कीमोथेरेपी प्राप्त की।

- 19 जनवरी: रक्त परीक्षण में डब्ल्यूबीसी 1.77x10^9/L, एचजीबी 71 ग्राम/L, पीएलटी 29.8x10^9/L पाया गया।

परिधीय रक्त वर्गीकरण: कोई आदिम लिम्फोसाइट नहीं।

- अस्थि मज्जा की आकृति विज्ञान: अतिकोशिकीयता (V श्रेणी), IV श्रेणी के फोकल क्षेत्र, जिसमें 42% आदिम लिम्फोसाइट मौजूद हैं।

- फ्लो साइटोमेट्री: 13.91% कोशिकाएं CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 व्यक्त करती हैं, CD20, CD34, CD19 व्यक्त नहीं करती हैं, जो घातक आदिम बी कोशिकाओं का संकेत है।

- गुणसूत्रीय कैरियोटाइप:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 जनवरी: सीडी22-कार्ट सेल कल्चर के लिए लिम्फोसाइट्स एकत्र किए गए।

- 21 जनवरी: लम्बर पंक्चर किया गया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ल्यूकेमिया को रोकने के लिए इंट्राथेकल कीमोथेरेपी दी गई; सेरेब्रोस्पाइनल द्रव की जांच में कोई असामान्यता नहीं पाई गई।

- 22 जनवरी: अराक, 6एमपी, एल-एएसपी कीमोथेरेपी और एफसी (फ्लू 50 मिलीग्राम x 3, सीटीएक्स 0.5 ग्राम x 3) कीमोथेरेपी प्राप्त की।

- 7 फरवरी (इंफ्यूजन से पहले): अस्थि मज्जा की आकृति विज्ञान में 93% आदिम लिम्फोसाइट पाए गए।

- फ्लो साइटोमेट्री: 76.42% कोशिकाएं CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 को व्यक्त करती हैं, जबकि CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) को व्यक्त नहीं करती हैं, जो घातक आदिम बी कोशिकाओं का संकेत है।

- बुखार के साथ त्वचा और नरम ऊतकों में संक्रमण हो गया; एंटीबायोटिक उपचार के बाद सुधार हुआ।

- 9 फरवरी: ऑटोलॉगस CD22-CART सेल इन्फ्यूजन (5x10^5/किग्रा)।

- सीएआर-टी से संबंधित दुष्प्रभाव: सीआरएस ग्रेड 1, छठे दिन बुखार (अधिकतम तापमान 40 डिग्री सेल्सियस), दसवें दिन तापमान नियंत्रित; कोई न्यूरोटॉक्सिसिटी नहीं।

- 11 मार्च: अस्थि मज्जा मूल्यांकन में पूर्ण रूपात्मक छूट दिखाई दी, फ्लो साइटोमेट्री में कोई घातक प्राथमिक कोशिकाएं नहीं पाई गईं।