Цочмог лимфобластын лейкеми (B-ALL)-03

Кейсийн онцлогууд:

- 2020 оны 5-р сарын сүүлээр цочмог В эсийн лимфобластын лейкеми гэж оношлогдсон.

- Цусны шинжилгээ: Лейкоцит 5.14x10^9/л, HGB 101.60г/л, PLT 6x10^9/л.

- Ясны чөмөгний морфологи: 67% нь анхдагч лимфоциттой гипоэслетик.

- Урсгалын цитометр: Эсийн 82.28% нь CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a-г илэрхийлдэг, CD9-ийг хэсэгчлэн илэрхийлдэг, CD13-ийг сул илэрхийлдэг.

- Нэгдлийн генийн скрининг сөрөг; WT1 57.3%; рН-төстэй ALL холбоотой нэгдлийн ген илрээгүй.

- ФИШ: TP53 мутаци эерэг.

- Хромосомууд: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Ремиссиягүйгээр 2 курс VCDLP эмчилгээ хийлгэсэн.

- 2020 оны 7-р сарын 22-нд CAM-VL горим (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7)-аар эмчилсэн боловч өвчин намдаагүй хэвээр байна.

- 2020 оны 9-р сарын 25-ны өдрийн чөмөгний урсгалын цитометр: Эсийн 7.35% нь CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, сул экспресстэй CD20, CD45 байна.

- Цусны хавдрын мутацийн шинжилгээ: TP53 мутаци.

- Хромосомууд: 46, XY[20].

- CD19-CART эмчилгээг эхлүүлсэн.

- FC дэглэм (томуугийн эсрэг 62.7мг x 4 хоног, CTX 1045мг x 2 хоног) хими эмчилгээ.

- 2020 оны 10-р сарын 1: Аутологийн CD19-CART эсийг 4.7x10^7/кг тунгаар дуслаар тарьсан.

- Дэмжих эмчилгээний дараа сайжирсан, 1-р зэргийн мэдрэлийн хордлоготой CRS 2-р зэрэг.

- 2020 оны 10-р сарын 29: Чөмөгний морфологи бүрэн арилсан, урсгалын цитометрийн шинжилгээгээр хортой анхдагч эсүүд илрээгүй.

- 2020 оны 12-р сарын 31: Хуурай ханиалгах, дотор муухайрах, бөөлжих, ерөнхий сулрал.

- Цусны шинжилгээ: Лейкоцит 15.53x10^9/л, HGB 134г/л, PLT 71x10^9/л.

- Дахилтыг илтгэж буй чөмөгний соролтыг илтгэнэ.

- 2021 оны 1-р сарын 2: Манай эмнэлэгт хэвтсэн.

- Цусны шинжилгээний үзүүлэлт: Лейкоцит 20.87x10^9/л, HGB 118.30г/л, PLT 58.60x10^9/л.

- Креатинин 134ммоль/л, 3-р зэргийн гипертензи, 4 жилийн өвчний түүхтэй.

- Захын цусны ангилал: 62% нь анхдагч эсүүд.

- Иммунофенотип: Эсийн 28.48% нь (цөмт эсүүд) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58-г илэрхийлж, CD123, TDT-г хэсэгчлэн илэрхийлж, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, каппа, ламбда-г илэрхийлж байгаа нь хорт хавдрын анхдагч В лимфоцитуудыг илтгэж байна.

- Цусны хавдрын мутацийн шинжилгээ: TP53 R196P мутаци эерэг.

Эмчилгээ:

- VLP хими эмчилгээ хийлгэсэн бөгөөд цусны даралт ихсэх, креатинины бууралт, гидратжуулалтын шүлтлэгжилтийн эмчилгээ хийлгэсэн.

- 1-р сарын 19: Цусны шинжилгээнд лейкоцит 1.77x10^9/л, HGB 71г/л, PLT 29.8x10^9/л гарсан.

- Захын цусны ангилал: Анхдагч лимфоцит байхгүй.

- Чөмөгний морфологи: Эсийн хэт ихдэлт (V зэрэг), IV зэрэглэлийн голомтууд, 42% нь анхдагч лимфоцитуудтай.

- Урсгалын цитометр: Эсийн 13.91% нь CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22-г илэрхийлдэг бол CD20, CD34, CD19-ийг илэрхийлдэггүй нь хорт хавдрын анхдагч В эсүүдийг илтгэнэ.

- Хромосомын кариотип:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 1-р сарын 20: CD22-CART эсийн өсгөвөрт зориулж лимфоцит цуглуулсан.

- 1-р сарын 21: Бүсэлхий нурууны хатгалт хийж, төв мэдрэлийн системийн лейкеми өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор доторх хими эмчилгээ хийсэн; тархи нугасны шингэний шинжилгээгээр ямар нэгэн эмгэг илрээгүй.

- 1-р сарын 22: Арак, 6MP, L-ASP хими эмчилгээ, FC (Flu 50мг x 3, CTX 0.5г x 3) хими эмчилгээ хийлгэсэн.

- 2-р сарын 7 (дусаахаас өмнө): Ясны чөмөгний морфологийн шинжилгээгээр 93% нь анхдагч лимфоцитууд байсан.

- Урсгалын цитометр: Эсийн 76.42% нь CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81-ийг илэрхийлдэг бол CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1)-ийг илэрхийлдэггүй нь хорт хавдрын анхдагч В эсүүдийг илтгэнэ.

- Арьс болон зөөлөн эдийн халдвар үүсч, халуурсан; антибиотик эмчилгээ хийсний дараа сайжирсан.

- 2-р сарын 9: Аутологийн CD22-CART эсийн дусал (5x10^5/кг).

- CAR-T-тэй холбоотой гаж нөлөө: CRS 1-р зэрэг, 6 дахь өдөр халуурч, Tmax 40°C хүрч, 10 дахь өдөр температур хянагдсан; мэдрэлийн хордлого байхгүй.

- 3-р сарын 11: Ясны чөмөгний үнэлгээгээр морфологийн бүрэн ремиссия илэрсэн бол урсгалын цитометрээр хорт хавдрын анхдагч эсүүд илрээгүй.