Bráð eitilfrumuhvítblæði (B-ALL)-03

Eiginleikar málsins:

- Greindist með bráða B-frumu eitilfrumuhvítblæði í lok maí 2020.

- Blóðprufa: HBC 5,14x10^9/L, HGB 101,60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Beinmergsbygging: Frumulaus með 67% frumstæðum eitilfrumum.

- Flæðifrumusjá: 82,28% frumna tjá CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, tjá CD9 að hluta, tjá CD13 veikt.

- Skimun fyrir samrunageni neikvæð; WT1 57,3%; engin PH-lík ALL-tengd samrunagen greind.

- FISH: TP53 stökkbreyting jákvætt.

- Litningar: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Fékk VCDLP meðferð í tvær lotur án bata.

- CAM-VL meðferðaráætlun (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10.000 IUx7) þann 22. júlí 2020, enn án bata.

- Flæðifrumumæling á beinmerg þann 25. september 2020: 7,35% frumna tjá CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, en tjá veikt CD20 og CD45.

- Greining á stökkbreytingum í blóðæxli: stökkbreyting í TP53.

- Litningar: 46, XY[20].

- Byrjaði CD19-CART meðferð.

- Meðferð með FC (FLENSA 62,7 mg x 4 dagar, CTX 1045 mg x 2 dagar) með krabbameinslyfjameðferð.

- 1. október 2020: Innrennsli með eigin CD19-CART frumum í skammtinum 4,7x10^7/kg.

- CRS stig 2 með taugaeitrun af stigi 1, batnaði eftir stuðningsmeðferð.

- 29. október 2020: Algjör sjúkdómslækkun í beinmergsbyggingu, engar illkynja frumur fundust með flæðifrumusjá.

- 31. desember 2020: Þurr hósti, ógleði, uppköst, almennur slappleiki.

- Blóðprufa: HBC 15,53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Beinmergssog sem bendir til bakslags.

- 2. janúar 2021: Lagður inn á sjúkrahúsið okkar.

- Blóðprufa: HBC 20,87x10^9/L, HGB 118,30g/L, PLT 58,60x10^9/L.

- Kreatínín 134 µmól/L, háþrýstingur á 3. stigi, 4 ára sjúkrasaga.

- Flokkun útlægs blóðs: 62% frumstæðar frumur.

- Ónæmisgreining: 28,48% frumna (kjarnafrumur) tjá CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, tjá að hluta CD123, TDT, tjá ekki CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, sem bendir til illkynja frumstæðra B eitilfrumna.

- Greining á stökkbreytingum í blóðæxli: TP53 R196P stökkbreyting jákvæð.

Meðferð:

- Fékk VLP krabbameinslyfjameðferð ásamt meðferð við háþrýstingi, kreatínínlækkun og vökvabasíkgerð.

- 19. janúar: Blóðprufa sýndi hvít blóðkorn 1,77x10^9/L, blóðsykurshormón (HGB) 71g/L og blóðþurrð (PLT) 29,8x10^9/L.

- Flokkun útlægs blóðs: Engar frumstæðar eitilfrumur.

- Beinmergsbygging: Ofurfrumuvægi (V-gráðu), brennipunktar IV-gráðu, með 42% frumstæðum eitilfrumum.

- Flæðifrumusjá: 13,91% frumna tjá CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, en tjá ekki CD20, CD34, CD19, sem bendir til illkynja frumstæðra B-frumna.

- Litningagerð í litningum:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,leggja við(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20. janúar: Eitilfrumur safnaðar fyrir CD22-CART frumuræktun.

- 21. janúar: Mænuvökvatöku var framkvæmt, krabbameinslyfjameðferð gefin í mænuvökva til að koma í veg fyrir hvítblæði í miðtaugakerfinu; rannsókn á heila- og mænuvökva sýndi engin frávik.

- 22. janúar: Fékk Arac, 6MP, L-ASP krabbameinslyfjameðferð og FC (Flu 50 mg x 3, CTX 0.5 g x 3) krabbameinslyfjameðferð.

- 7. febrúar (fyrir innrennsli): Beinmergsbygging sýndi að 93% voru frumstæðar eitilfrumur.

- Flæðifrumusjá: 76,42% frumna tjá CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, en tjá ekki CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), sem bendir til illkynja frumstæðra B-frumna.

- Fékk sýkingu í húð og mjúkvef með hita; batnaði eftir sýklalyfjameðferð.

- 9. febrúar: Innrennsli með eigin CD22-CART frumum (5x10^5/kg).

- Aukaverkanir tengdar CAR-T: CRS stig 1, hiti á 6. degi með Tmax 40°C, stýrður hiti á 10. degi; engin taugaeituráhrif.

- 11. mars: Beinmergsskoðun sýndi algjöra formfræðilega bata, flæðisfrumusjá sýndi engar illkynja frumstæður.