උග්‍ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (B-ALL)-03

නඩු විශේෂාංග:

- 2020 මැයි මස අවසානයේදී උග්‍ර B-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව ඇති බව හඳුනා ගන්නා ලදී.

- රුධිර චර්යාව: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: 67% ප්‍රාථමික ලිම්ෆොසයිට් සහිත හයිපොසෙලියුලර්.

- ප්‍රවාහ සෛලමිතිය: සෛල වලින් 82.28% ක් CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, අර්ධ වශයෙන් CD9 ප්‍රකාශ කරයි, දුර්වල ලෙස CD13 ප්‍රකාශ කරයි.

- විලයන ජාන පරීක්ෂාව සෘණයි; WT1 57.3%; PH-සමාන ALL-ආශ්‍රිත විලයන ජාන අනාවරණය වී නොමැත.

- මාළු: TP53 විකෘතිය ධනාත්මකයි.

- වර්ණදේහ: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- සහනයක් නොමැතිව පාඨමාලා 2 ක් සඳහා VCDLP ප්‍රතිකාර ක්‍රමය ලබා ගන්නා ලදී.

- 2020 ජූලි 22 වන දින CAM-VL ප්‍රතිකාර ක්‍රමය (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7), තවමත් සමනය කර නොමැත.

- 2020 සැප්තැම්බර් 25 වන දින අස්ථි ඇටමිදුළු ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි: සෛල වලින් 7.35% ක් CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, දුර්වල ලෙස ප්‍රකාශිත CD20, CD45 ප්‍රකාශ කරයි.

- රුධිර පිළිකා විකෘති විශ්ලේෂණය: TP53 විකෘතිය.

- වර්ණදේහ: 46, XY[20].

- CD19-CART චිකිත්සාව ආරම්භ කළා.

- FC ප්‍රතිකාර ක්‍රමය (FLU 62.7mg x දින 4, CTX 1045mg x දින 2) රසායනික චිකිත්සාව.

- 2020 ඔක්තෝබර් 1: 4.7x10^7/kg හි ස්වයංක්‍රීය CD19-CART සෛල එන්නත් කිරීම.

- 1 ශ්‍රේණියේ ස්නායු විෂ සහිත CRS 2 ශ්‍රේණිය, ආධාරක ප්‍රතිකාර වලින් පසු වැඩිදියුණු විය.

- 2020 ඔක්තෝබර් 29: අස්ථි ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාවේ සම්පූර්ණ සමනය, ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි මත මාරාන්තික ප්‍රාථමික සෛල නොමැත.

- 2020 දෙසැම්බර් 31: වියළි කැස්ස, ඔක්කාරය, වමනය, සාමාන්‍ය දුර්වලතාවය.

- රුධිර චර්යාව: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- ඇටමිදුළු අපේක්ෂාව නැවත ඇතිවීම පෙන්නුම් කරයි.

- 2021 ජනවාරි 2: අපගේ රෝහලට ඇතුළත් කරන ලදී.

- රුධිර චර්යාව: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- ක්‍රියේටිනින් 134umol/L, 3 වන අදියර අධි රුධිර පීඩනය, වසර 4 ක වෛද්‍ය ඉතිහාසය.

- පර්යන්ත රුධිර වර්ගීකරණය: 62% ප්‍රාථමික සෛල.

- ප්‍රතිශක්තිකරණ ෆීනෝටයිපින්: සෛල වලින් 28.48% ක් (න්‍යෂ්ටික සෛල) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, අර්ධ වශයෙන් CD123, TDT ප්‍රකාශ කරයි, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda ප්‍රකාශ නොකරයි, එය මාරාන්තික ප්‍රාථමික B ලිම්ෆොසයිට් පෙන්නුම් කරයි.

- රුධිර පිළිකා විකෘති විශ්ලේෂණය: TP53 R196P විකෘතිය ධනාත්මකයි.

ප්‍රතිකාර:

- අධි රුධිර පීඩනය, ක්‍රියේටිනින් අඩු කිරීම සහ සජලනය ක්ෂාරීයකරණය සඳහා ප්‍රතිකාර සමඟ VLP රසායනික චිකිත්සාව ලබා ගන්නා ලදී.

- ජනවාරි 19: රුධිර පරීක්ෂාවකින් WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L පෙන්නුම් කරන ලදී.

- පර්යන්ත රුධිර වර්ගීකරණය: ප්‍රාථමික ලිම්ෆොසයිට් නොමැත.

- අස්ථි ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: අධි සෛලීයතාව (V ශ්‍රේණිය), IV ශ්‍රේණියේ නාභිගත ප්‍රදේශ, 42% ප්‍රාථමික ලිම්ෆොසයිට් සමඟ.

- ප්‍රවාහ සෛලමිතිය: සෛල වලින් 13.91% ක් CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 ප්‍රකාශ කරයි, CD20, CD34, CD19 ප්‍රකාශ නොකරයි, එය මාරාන්තික ප්‍රාථමික B සෛල පෙන්නුම් කරයි.

- වර්ණදේහ කාරියොටයිප්:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20] එකතු කරන්න.

- ජනවාරි 20: CD22-CART සෛල සංස්කෘතිය සඳහා එකතු කරන ලද ලිම්ෆොසයිට්.

- ජනවාරි 21: ලුම්බිම් සිදුරු කිරීම සිදු කරන ලදී, මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ ලියුකේමියාව වැළැක්වීම සඳහා අභ්‍යන්තර රසායනික චිකිත්සාව ලබා දෙන ලදී; මස්තිෂ්ක තරල පරීක්ෂණයෙන් කිසිදු අසාමාන්‍යතාවයක් නොපෙන්වයි.

- ජනවාරි 22: Arac, 6MP, L-ASP රසායනික චිකිත්සාව සහ FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) රසායනික චිකිත්සාව ලබා ගන්නා ලදී.

- පෙබරවාරි 7 (මුදල් සම්භාරයක් වියදම් කිරීමට පෙර): අස්ථි ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව 93% ක් ප්‍රාථමික ලිම්ෆොසයිට් පෙන්නුම් කළේය.

- ප්‍රවාහ සෛලමිතිය: සෛල වලින් 76.42% ක් CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 ප්‍රකාශ කරයි, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) ප්‍රකාශ නොකරයි, එය මාරාන්තික ප්‍රාථමික B සෛල පෙන්නුම් කරයි.

- උණ සමඟ සම සහ මෘදු පටක ආසාදනය වර්ධනය වීම; ප්‍රතිජීවක ප්‍රතිකාරයෙන් පසු සුවය ලැබීම.

- පෙබරවාරි 9: ස්වයංක්‍රීය CD22-CART සෛල එන්නත් කිරීම (5x10^5/kg).

- CAR-T ආශ්‍රිත අතුරු ආබාධ: CRS ශ්‍රේණිය 1, 6 වන දින උණ සමඟ Tmax 40°C, 10 වන දින පාලිත උෂ්ණත්වය; ස්නායු විෂ වීමක් නොමැත.

- මාර්තු 11: ඇටමිදුළු තක්සේරුව සම්පූර්ණ රූප විද්‍යාත්මක සමනය පෙන්නුම් කළේය, ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි මගින් මාරාන්තික ප්‍රාථමික සෛල නොපෙන්වයි.