Lewkimja Limfoblastika Akuta (B-ALL)-03

Karatteristiċi tal-Kaxxa:

- Dijanjostikata b'lewkimja limfoblastika akuta taċ-ċelluli B fl-aħħar ta' Mejju 2020.

- Rutina tad-demm: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Morfoloġija tal-mudullun: Ipoċellulari b'67% limfoċiti primittivi.

- Ċitometrija tal-fluss: 82.28% taċ-ċelloli jesprimu CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, jesprimu parzjalment CD9, jesprimu dgħajjef CD13.

- Skrining tal-ġeni tal-fużjoni negattiv; WT1 57.3%; ma nstabu l-ebda ġeni tal-fużjoni relatati mal-ALL simili għall-PH.

- FISH: Mutazzjoni TP53 pożittiva.

- Kromosomi: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Irċevejt kors ta' VCDLP għal 2 korsijiet mingħajr remissjoni.

- Kors CAM-VL (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) fit-22 ta' Lulju 2020, għadu mingħajr remissjoni.

- Ċitometrija tal-fluss tal-mudullun fil-25 ta' Settembru 2020: 7.35% taċ-ċelloli jesprimu CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, jesprimu dgħajjef CD20, CD45.

- Analiżi tal-mutazzjoni tat-tumur tad-demm: mutazzjoni TP53.

- Kromosomi: 46, XY[20].

- Bdejt it-terapija CD19-CART.

- Kors FC (FLU 62.7mg x 4 ijiem, CTX 1045mg x jumejn) kimoterapija.

- 1 ta' Ottubru, 2020: Infużjoni ta' ċelluli CD19-CART awtologi b'4.7x10^7/kg.

- CRS grad 2 b'newrotossiċità grad 1, imtejba wara trattament ta' appoġġ.

- 29 ta' Ottubru, 2020: Remissjoni kompleta fil-morfoloġija tal-mudullun, l-ebda ċelluli primittivi malinni fuq iċ-ċitometrija tal-fluss.

- 31 ta' Diċembru 2020: Sogħla niexfa, dardir, rimettar, dgħufija ġeneralizzata.

- Rutina tad-demm: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Aspirazzjoni tal-mudullun li tindika rikaduta.

- 2 ta' Jannar, 2021: Dħalt fl-isptar tagħna.

- Rutina tad-demm: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- Kreatinina 134umol/L, pressjoni għolja stadju 3, storja medika ta' 4 snin.

- Klassifikazzjoni tad-demm periferali: 62% ċelluli primittivi.

- Immunofenotipazzjoni: 28.48% taċ-ċelloli (ċelloli nukleati) jesprimu CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, jesprimu parzjalment CD123, TDT, ma jesprimux CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, li jindika limfoċiti B primittivi malinni.

- Analiżi tal-mutazzjoni tat-tumur tad-demm: mutazzjoni TP53 R196P pożittiva.

Kura:

- Irċevejt kimoterapija VLP, flimkien ma' trattament għal pressjoni għolja, tnaqqis tal-kreatinina, u alkalinizzazzjoni tal-idratazzjoni.

- 19 ta' Jannar: Ir-rutina tad-demm uriet WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L.

- Klassifikazzjoni tad-demm periferali: L-ebda limfoċiti primittivi.

- Morfoloġija tal-mudullun: Iperċellularità (grad V), żoni fokali ta' grad IV, b'42% limfoċiti primittivi.

- Ċitometrija tal-fluss: 13.91% taċ-ċelloli jesprimu CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, ma jesprimux CD20, CD34, CD19, li jindika ċelloli B primittivi malinni.

- Karjotip kromosomali:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,żid(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 ta' Jannar: Limfoċiti miġbura għall-kultura taċ-ċelluli CD22-CART.

- 21 ta' Jannar: Twettqet punktura lumbari, ġiet amministrata kimoterapija intratekali biex tipprevjeni l-lewkimja tas-sistema nervuża ċentrali; eżami tal-fluwidu ċerebrospinali ma wera l-ebda anormalità.

- 22 ta' Jannar: Irċevejt kimoterapija Arac, 6MP, L-ASP, u kimoterapija FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3).

- 7 ta' Frar (qabel l-infużjoni): Il-morfoloġija tal-mudullun uriet 93% limfoċiti primittivi.

- Ċitometrija tal-fluss: 76.42% taċ-ċelloli jesprimu CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, ma jesprimux CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), li jindika ċelloli B primittivi malinni.

- Żviluppat infezzjoni fil-ġilda u fit-tessut artab bid-deni; tjiebet wara kura bl-antibijotiċi.

- 9 ta' Frar: Infużjoni ta' ċelluli CD22-CART awtologi (5x10^5/kg).

- Effetti sekondarji relatati ma' CAR-T: CRS grad 1, deni f'Jum 6 b'Tmax 40°C, temperatura kkontrollata f'Jum 10; l-ebda newrotossiċità.

- 11 ta' Marzu: Il-valutazzjoni tal-mudullun uriet remissjoni morfoloġika kompleta, iċ-ċitometrija tal-fluss ma wriet l-ebda ċelluli primittivi malinni.