Leukemia Lymphoblastic Tuga (B-ALL)-03

Vaega o le Pusa:

- Na maua i le acute B-cell lymphoblastic leukemia i le faaiuga o Me 2020.

- Fa'asologa o le toto: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Foliga o le ponaivi: E le tele ni sela ma e 67% o lymphocytes muamua.

- Su'esu'ega o le tafe o le toto (Flow cytometry): 82.28% o sela e fa'aalia ai le CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, fa'aalia fa'aitiiti le CD9, fa'aalia vaivai le CD13.

- E le'i maua le su'esu'ega o le fusion gene; WT1 57.3%; e leai ni PH-like ALL-related fusion genes na maua.

- I'A: E lelei le fesuia'iga o le TP53.

- Kromosomesi: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Sa maua le VCDLP regimen mo vasega e 2 e aunoa ma le fa'amagaloga.

- O le faiga CAM-VL (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) ia Iulai 22, 2020, e le'i toe fa'aleleia lava.

- O le su'esu'ega o le tafe o le ponaivi i le aso 25 o Setema, 2020: 7.35% o sela e fa'aalia ai le CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, ae vaivai le fa'aalia o le CD20, CD45.

- Su'esu'ega o le fesuia'iga o le tumo toto: fesuia'iga o le TP53.

- Kromosome: 46, XY[20].

- Ua amata le togafitiga CD19-CART.

- Faiga FC (FLU 62.7mg x 4 aso, CTX 1045mg x 2 aso) chemotherapy.

- 1 Oketopa, 2020: Fa'asusuina o le sela CD19-CART fa'apitoa i le 4.7x10^7/kg.

- CRS vasega 2 faatasi ai ma le oona i neula vasega 1, ua faaleleia atili ina ua mae'a togafitiga lagolago.

- 29 Oketopa, 2020: Fa'amagaloga atoatoa i le foliga o le ponaivi, leai ni sela matua leaga i luga o le flow cytometry.

- 31 Tesema, 2020: Tale mago, niniva, pua'i, ma le vaivai lautele.

- Fa'asologa o le toto: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- O le manavaina o le ponaivi e fa'ailoa mai ai le toe fo'i mai o le ma'i.

- Ianuari 2, 2021: Ua taofia i le matou falema'i.

- Fa'asologa o le toto: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- Creatinine 134umol/L, toto maualuga tulaga 3, talaaga faafoma'i o le 4 tausaga.

- Fa'avasegaga o le toto i autafa: 62% o sela tuai.

- Immunophenotyping: 28.48% o sela (sela ua i ai le nucleus) e fa'aalia ai le CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, e fa'aalia fa'aitiiti le CD123, TDT, e le fa'aalia le CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, e fa'ailoa mai ai lymphocytes B matua leaga.

- Su'esu'ega o le fesuia'iga o le tumo i le toto: TP53 R196P mutation e lelei.

Togafitiga:

- Sa faia le togafitiga o le VLP chemotherapy, faatasi ai ma togafitiga mo le toto maualuga, faaitiitia o le creatinine, ma le hydration alkalinization.

- Ianuari 19: O le faasologa o le toto na faaalia ai le WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L.

- Fa'avasegaga o le toto i autafa: Leai ni lymphocytes muamua.

- Foliga o le ponaivi: Tele sela (vasega V), vaega autū o le vasega IV, faatasi ai ma le 42% o lymphocytes muamua.

- Su'esu'ega o le tafe o le cytometry: 13.91% o sela e fa'aalia ai le CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, e le fa'aalia ai le CD20, CD34, CD19, o lo'o fa'ailoa mai ai sela B matua leaga.

- Kariotipa o le chromosome:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY, fa'aopoopo(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- Ianuari 20: Na aoina mai Lymphocytes mo le totoina o sela CD22-CART.

- Ianuari 21: Na faia le tui o le lumbar, faia le intrathecal chemotherapy e puipuia ai le leukemia o le tino tutotonu o le tino; e le’i faaalia i le suesuega o le cerebrospinal fluid ni faaletonu.

- Ianuari 22: Na maua le Arac, 6MP, L-ASP chemotherapy, ma le FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) chemotherapy.

- Fepuari 7 (a'o le'i faia le tui): O le foliga o le ponaivi na fa'aalia ai le 93% o lymphocytes muamua.

- Su'esu'ega o le tafe o le toto (Flow cytometry): 76.42% o sela e fa'aalia ai le CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, e le fa'aalia ai le CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), o lo'o fa'ailoa mai ai sela B matua leaga.

- Ua a'afia i fa'ama'i pipisi o le pa'u ma aano vaivai fa'atasi ai ma le fiva; ua fa'aleleia ina ua mae'a togafitiga fa'ama'i pipisi.

- Fepuari 9: Fa'asusuina o le sela CD22-CART fa'apitoa (5x10^5/kg).

- A'afiaga e feso'ota'i ma le CAR-T: CRS vasega 1, fiva i le Aso 6 ma le Tmax 40°C, vevela pulea i le Aso 10; leai se a'afiaga i neura.

- Mati 11: O le iloiloga o le ponaivi ua faaalia ai le atoatoa o le toe faaleleia o foliga, ae o le flow cytometry ua faaalia ai e leai ni sela matua leaga.