एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल)-01

28 नवंबर, 2017 को उन्हें एक्यूट बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से पीड़ित पाया गया।

प्रारंभ में वीडीएलपी उपचार पद्धति से उपचार किया गया, जिससे अस्थि मज्जा में आंशिक सुधार प्राप्त हुआ (विवरण उपलब्ध नहीं हैं)।

फरवरी 2018: वीएलसीएएम उपचार पद्धति अपनाई गई। अस्थि मज्जा प्रवाह साइटोमेट्री में 60.13% घातक अपरिपक्व बी कोशिकाएं पाई गईं।

मार्च 2018: BiTE क्लिनिकल ट्रायल में नामांकित। अस्थि मज्जा में आकारिकीय सुधार, फ्लो साइटोमेट्री द्वारा कोई घातक अपरिपक्व कोशिकाएं नहीं पाई गईं।

8 मई, 2018: TBI/CY+VP16 कंडीशनिंग रेजिमेन प्राप्त किया गया, जिसके बाद पूर्णतः मेल खाने वाले भाई-बहन से एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया गया (AB+ दाता से A+ प्राप्तकर्ता)। दिन +11 पर न्यूट्रोफिल की रिकवरी और दिन +12 पर मेगाकारियोसाइट की रिकवरी हुई।

5 दिसंबर, 2018: अस्थि मज्जा में पूर्ण रूपात्मक सुधार, फ्लो साइटोमेट्री द्वारा कोई घातक अपरिपक्व कोशिकाएं नहीं पाई गईं। दाता लिम्फोसाइट आवर्धन (डीएलआई) और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए दासैटिनिब और इमाटिनिब के साथ निवारक उपचार दिया गया।

2 फरवरी, 2019: मॉर्फोलॉजी में 6.5% अपरिपक्व कोशिकाएं पाई गईं, फ्लो साइटोमेट्री में 0.08% घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट पाए गए। डीएलआई थेरेपी दी गई। 28 मार्च, 2019: फ्लो साइटोमेट्री में कोई असामान्यता नहीं पाई गई।

11 अगस्त, 2019: अस्थि मज्जा में रोग का पुन: उभरना, दासटिनिब से उपचार किया गया।

2 सितंबर, 2019: मॉर्फोलॉजी से 3% अपरिपक्व कोशिकाएं पाई गईं, फ्लो साइटोमेट्री से 0.04% घातक अपरिपक्व कोशिकाएं पाई गईं। दासैटिनिब से उपचार जारी रखा गया, जिसके बाद मेथोट्रेक्सेट कीमोथेरेपी के 2 चक्र दिए गए।

11 मई, 2020: अस्थि मज्जा रोग फिर से उभर आया।

2020 में दो ऑटोलॉगस सीडी19-कार-टी सेल थेरेपी और दो एलोजेनिक सीडी19-कार-टी सेल थेरेपी प्राप्त हुईं, लेकिन किसी से भी रोगमुक्ति प्राप्त नहीं हुई।

26 अक्टूबर, 2020: हमारे अस्पताल में भर्ती कराया गया।

प्रयोगशाला के निष्कर्ष:

रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी 22.75 x 10^9/लीटर, एचजीबी 132 ग्राम/लीटर, पीएलटी 36 x 10^9/लीटर

परिधीय रक्त की अपरिपक्व कोशिकाएं: 63%

अस्थि मज्जा की आकृति विज्ञान: अतिकोशिकीय (श्रेणी II), 96% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट।

इम्यूनोफेनोटाइपिंग: कोशिकाएं CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72 व्यक्त करती हैं; CD123 की आंशिक अभिव्यक्ति। घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट के रूप में पहचान की गई।

रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन: नकारात्मक।

ल्यूकेमिया फ्यूजन जीन: NUP214-ABL1 फ्यूजन जीन पॉजिटिव।

गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

काइमेरिज्म: दाता से प्राप्त कोशिकाएं 7.71% हैं।

इलाज:

- वीडीएस, डेक्स, एलएएसपी कीमोथेरेपी उपचार दिया गया।

- 20 नवंबर: परिधीय रक्त में अपरिपक्व कोशिकाएं 0%।

- सीडी19/22 दोहरी सीएआर-टी कोशिका संवर्धन के लिए स्व-मौजूद परिधीय रक्त लिम्फोसाइट्स का संग्रह।

- 29 नवंबर: एफसी रेजिमेन कीमोथेरेपी (फ्लू 50 मिग्रा x 3, सीटीएक्स 0.4 ग्राम x 3)।

- 2 दिसंबर (CAR-T सेल इन्फ्यूजन से पहले):

- रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी 0.44 x 10^9/लीटर, एचजीबी 66 ग्राम/लीटर, पीएलटी 33 x 10^9/लीटर।

- अस्थि मज्जा की आकृति विज्ञान: अतिकोशिकीय (ग्रेड IV), 68% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट।

- एनयूपी214-एबीएल1 संलयन जीन का मात्रात्मक मूल्यांकन: 24.542%।

- फ्लो साइटोमेट्री: 46.31% कोशिकाएं CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a व्यक्त करती हैं, जो घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट का संकेत देती हैं।

- 4 दिसंबर: ऑटोलॉगस CD19/22 डुअल CAR-T कोशिकाओं का आवर्धन (3 x 10^5/किलोग्राम)।

- सीएआर-टी से संबंधित दुष्प्रभाव: ग्रेड 1 सीआरएस, छठे दिन बुखार (अधिकतम तापमान 40 डिग्री सेल्सियस), दसवें दिन तक बुखार नियंत्रित हो गया। कोई न्यूरोटॉक्सिसिटी नहीं देखी गई।

- 22 दिसंबर (दिन 18 का मूल्यांकन): अस्थि मज्जा में आकारिक रूपात्मक पूर्ण छूट, फ्लो साइटोमेट्री द्वारा कोई घातक अपरिपक्व कोशिकाएं नहीं पाई गईं। NUP214-ABL1 संलयन जीन का मात्रात्मक मूल्यांकन: 0%।