Leuzemia linfoblastiko akutua (B-ALL)-01

B zelulen leuzemia linfoblastiko akutua diagnostikatu zioten 2017ko azaroaren 28an.

Hasieran VDLP erregimenarekin tratamendua, hezur-muinaren erremisio partziala lortuz (xehetasunak ez dira jakinarazi).

2018ko otsaila: VLCAM erregimenera aldatu zen. Hezur-muineko fluxu-zitometriak % 60,13ko B zelula gaizto heldugabeak erakutsi zituen.

2018ko martxoa: BiTE entsegu klinikoan izena eman nuen. Hezur-muinean erremisio morfologikoa, ez zen zelula heldugabe gaiztorik detektatu zitometria bidez.

2018ko maiatzaren 8a: TBI/CY+VP16 egokitzapen erregimena jaso nuen, eta ondoren, anai-arreba guztiz bateragarri batetik (AB+ emailea A+ hartzaileari) zelula ama alogenikoen transplantea egin zitzaidan. Neutrofiloen berreskurapena +11 egunean, megakariozitoen berreskurapena +12 egunean.

2018ko abenduaren 5a: Hezur-muinean erremisio morfologiko osoa, zitometria bidez zelula heldugabe gaiztorik detektatu gabe. Emailearen linfozitoen infusioa (DLI) eta dasatinib eta imatinibekin tratamendu profilaktikoa jaso nituen errepikapena saihesteko.

2019ko otsailaren 2a: Morfologiak % 6,5eko zelula heldugabeak erakutsi zituen, fluxu-zitometriak % 0,08ko B linfoblasto gaizto heldugabeak. DLI terapia jaso zuen. 2019ko martxoaren 28a: Fluxu-zitometriak ez zuen anomaliarik erakutsi.

2019ko abuztuaren 11a: Hezur-muineko errepikapena, dasatinibarekin tratatua.

2019ko irailaren 2a: Morfologiak % 3 zelula heldugabe erakutsi zituen, fluxu-zitometriak % 0,04 zelula gaizto heldugabe. Dasatinibarekin jarraitu zen tratamendua, eta ondoren metotrexato kimioterapiaren 2 ziklo.

2020ko maiatzaren 11a: Hezur-muineko errepikapena berriro.

2 CD19-CAR-T zelula terapia autologo eta 2 CD19-CAR-T zelula terapia alogeniko jaso ziren 2020an, baina batek ere ez zuen erremisioa lortu.

2020ko urriaren 26a: Gure ospitalean sartu ninduten.

Laborategiko aurkikuntzak:

Odol-analisi errutina: GB 22,75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Odoleko zelula heldugabeak periferian: % 63

Hezur-muinaren morfologia: Hiperzelularra (II. maila), % 96 linfoblasto heldugabeak.

Immunofenotipatzea: Zelulek CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72 adierazten dituzte; CD123-ren adierazpen partziala. B linfoblasto gaizto heldugabe gisa identifikatuak.

Odoleko tumorearen mutazioa: Negatiboa.

Leuzemia fusio-genea: NUP214-ABL1 fusio-gene positiboa.

Kromosomen analisia: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

Kimerismoa: Emaileengandik eratorritako zelulek % 7,71 osatzen dute.

Tratamendua:

- VDS, DEX, LASP kimioterapia-erregimena administratuta.

- Azaroak 20: Odoleko zelula heldugabeak %0.

- CD19/22 CAR-T zelulen hazkuntza bikoitzerako odol periferikoko linfozito autologoen bilketa.

- Azaroak 29: FC erregimeneko kimioterapia (Gripearen aurkako 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- Abenduak 2 (CAR-T zelulen infusioa baino lehen):

- Odol-analisiak: GB 0,44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Hezur-muinaren morfologia: Hiperzelularra (IV. maila), % 68 linfoblasto heldugabeak.

- NUP214-ABL1 fusio-genearen ebaluazio kuantitatiboa: % 24,542.

- Fluxu-zitometria: Zelulen % 46,31k CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a adierazten dituzte, B linfoblasto gaizto heldugabeak adieraziz.

- Abenduak 4: CD19/22 CAR-T zelula autologo bikoitzen infusioa (3 x 10^5/kg).

- CAR-T-rekin lotutako albo-ondorioak: 1. mailako CRS, 6. egunean sukarra 40 °C-ko Tmax-arekin, 10. egunerako sukarra kontrolpean. Ez da neurotoxikotasunik ikusi.

- Abenduak 22 (18. eguneko ebaluazioa): Hezur-muinean erremisio morfologiko osoa, ez da zelula heldugabe gaiztorik detektatu zitometria bidez. NUP214-ABL1 fusio-genearen ebaluazio kuantitatiboa: % 0.