അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ ബാധിച്ച ആൺകുട്ടി

രോഗിയുടെ അടിസ്ഥാന വിവരങ്ങൾ

16 വയസ്സുള്ള ഒരു പുരുഷന് അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ (B-ALL) ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തി, അയാൾക്ക് പ്രാരംഭ കീമോതെറാപ്പി, CD19/22 CAR-T സെൽ തെറാപ്പി, സാൽവേജ് കീമോതെറാപ്പി, തുടർന്ന് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നുള്ള ദാതാവിൽ നിന്ന് ഹാപ്ലോയിന്റിക്കൽ അലോജെനിക് ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ (allo-HSCT) എന്നിവ ലഭിച്ചു.

രോഗിയുടെ ചികിത്സയ്ക്ക് മുമ്പുള്ള സാഹചര്യം

അല്ലോ-എച്ച്എസ്സിടിക്ക് മുമ്പ്, ഒന്നിലധികം ഇടപെടലുകൾ നടത്തിയിട്ടും രോഗിക്ക് ദ്രുതഗതിയിലുള്ള വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ വ്യാപനവും സ്ഥിരമായ രോഗവും അനുഭവപ്പെട്ടു. 2025 ഏപ്രിൽ 21-ന് CD19/22 CAR-T ഇൻഫ്യൂഷനെത്തുടർന്ന് (ആകെ CAR-T കോശങ്ങൾ: 6.5×10^7), CAR-T കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം തുടക്കത്തിൽ 7-ാം ദിവസം 3.95×10^6/L ആയി വികസിച്ചു, പക്ഷേ 14-ാം ദിവസം 0.82×10^6/L ആയി കുറഞ്ഞു, പെരിഫറൽ ബ്ലാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ 28.6% ൽ നിന്ന് 87.1% ആയി ഉയർന്നു. 2025 മെയ് 15-ന് നടത്തിയ അസ്ഥിമജ്ജ പരിശോധനയിൽ 37.42% അസാധാരണമായ ബി ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ (CD34, ഭാഗിക CD38/CD22, ദുർബലമായ CD81/CD19/CD33, CD10/CD20/CD79b എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു) ഉള്ള ഗുരുതരമായ കുറവ് കണ്ടെത്തി, ഇത് പരിഹാരമില്ലെന്ന് സ്ഥിരീകരിച്ചു. സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകം അസാധാരണമായ കോശങ്ങളൊന്നും കാണിച്ചില്ല, പക്ഷേ മൊത്തത്തിലുള്ള രോഗം ശമിച്ചില്ല.

രോഗിയുടെ ചികിത്സയ്ക്കു ശേഷമുള്ള സാഹചര്യം

2025 മെയ് 29-30 തീയതികളിൽ allo-HSCT-ക്ക് ശേഷം (CD34+ കോശങ്ങൾ: 8.6×10^6/kg; മോണോ ന്യൂക്ലിയർ കോശങ്ങൾ: 8×10^8/kg), രോഗി 11-ാം ദിവസം ന്യൂട്രോഫിൽ എൻഗ്രാഫ്റ്റ്മെന്റും 18-ാം ദിവസം പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എൻഗ്രാഫ്റ്റ്മെന്റും നേടി. 28-ാം ദിവസം (ജൂൺ 27, 2025), രക്തത്തിന്റെ അളവ് ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെട്ടു: ഹീമോഗ്ലോബിൻ 99 ഗ്രാം/ലിറ്റർ (മുമ്പത്തെ താഴ്ന്ന നിലവാരത്തിൽ നിന്ന്), വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ 11.73×10^9/L, ന്യൂട്രോഫില്ലുകൾ 9.81×10^9/L, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ 79×10^9/L. അസാധാരണമായ പ്രാകൃത കോശങ്ങളില്ലാതെ അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന സജീവമായ വ്യാപനം കാണിച്ചു, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി അസാധാരണതകളൊന്നുമില്ലെന്ന് സ്ഥിരീകരിച്ചു, ബയോപ്സി കുറഞ്ഞ വ്യാപനത്തെ സൂചിപ്പിച്ചു, പക്ഷേ പക്വതയില്ലാത്ത ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ഇല്ലാതെ ദൃശ്യമായ ട്രൈലിനേജ് കോശങ്ങൾ, STR ചിമറിസം 100% എത്തി, കുറഞ്ഞ അവശിഷ്ട രോഗ നെഗറ്റീവ് (MRD-) ഉപയോഗിച്ച് പൂർണ്ണമായ മോചനം (CR) നേടി. 49-ാം ദിവസം (ജൂലൈ 18, 2025), അസ്ഥിമജ്ജ സജീവമായി തുടർന്നു, അസാധാരണമായ കോശങ്ങളൊന്നുമില്ലാതെ, CR ഉം MRD ഉം നിലനിർത്തി. നേരിയ ഗ്രേഡ് 1 കുടൽ ഗ്രാഫ്റ്റ്-വേഴ്‌സസ്-ഹോസ്റ്റ് രോഗമുണ്ടായി, പക്ഷേ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ഇത് കൈകാര്യം ചെയ്തു, ട്രാൻസ്പ്ലാൻറിന് മുമ്പുള്ള പെർസിസ്റ്റന്റ് ബ്ലാസ്റ്റുകളുമായി (37.42% മുതൽ 0% വരെ) താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ ഫലപ്രദമായ രോഗ നിയന്ത്രണവും വീണ്ടെടുക്കലും പ്രകടമാക്കി, പരിഹാരത്തിന്റെ അഭാവവും.