Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ)-02

Η ασθενής είναι μια 20χρονη γυναίκα με σοβαρό και ταχέως εξελισσόμενο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ). Παρά τη θεραπεία με θειική υδροξυχλωροκίνη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη μοφετίλ και μπελιμουμάμπη, η νεφρική της λειτουργία επιδεινώθηκε εντός πέντε μηνών, οδηγώντας σε σοβαρή νεφρίτιδα με πρωτεϊνουρία (τιμή κρεατινίνης 24 ωρών που φτάνει τα 10.717 mg/g) και μικροσκοπική αιματουρία. Κατά τη διάρκεια των επόμενων τεσσάρων εβδομάδων, το επίπεδο κρεατινίνης της αυξήθηκε στα 1,69 mg/dl (φυσιολογικό εύρος 0,41~0,81 mg/dl), συνοδευόμενο από υπερφωσφαταιμία και νεφρική σωληναριακή οξέωση. Μια νεφρική βιοψία έδειξε νεφρίτιδα λύκου σταδίου 4. Ο τροποποιημένος δείκτης δραστικότητας NIH ήταν 15 (μέγιστο 24) και ο τροποποιημένος δείκτης χρονιότητας NIH ήταν 1 (μέγιστο 12). Η ασθενής είχε μειωμένα επίπεδα συμπληρώματος και πολλαπλά αυτοαντισώματα στον οργανισμό της, όπως αντιπυρηνικά αντισώματα, αντισώματα κατά του δίκλωνου DNA, αντι-νουκλεοσωμάτων και αντι-ιστονών.

Εννέα μήνες αργότερα, το επίπεδο κρεατινίνης του ασθενούς αυξήθηκε στα 4,86 ​​mg/dl, απαιτώντας αιμοκάθαρση και αντιυπερτασική θεραπεία. Τα εργαστηριακά αποτελέσματα έδειξαν βαθμολογία 23 στον Δείκτη Ενεργότητας Νόσου ΣΕΛ (SLEDAI), υποδεικνύοντας μια πολύ σοβαρή πάθηση. Κατά συνέπεια, ο ασθενής υποβλήθηκε σε θεραπεία CAR-T. Η διαδικασία θεραπείας ήταν η εξής:

- Μία εβδομάδα μετά την έγχυση κυττάρων CAR-T, τα διαστήματα μεταξύ των συνεδριών αιμοκάθαρσης αυξήθηκαν.

- Τρεις μήνες μετά την έγχυση, το επίπεδο κρεατινίνης μειώθηκε στα 1,2 mg/dl και ο εκτιμώμενος ρυθμός σπειραματικής διήθησης (eGFR) αυξήθηκε από ένα ελάχιστο 8 ml/min/1,73m² σε 24 ml/min/1,73m², υποδεικνύοντας χρόνια νεφρική νόσο σταδίου 3b. Τα αντιυπερτασικά φάρμακα μειώθηκαν επίσης.

- Μετά από επτά μήνες, τα συμπτώματα αρθρίτιδας του ασθενούς υποχώρησαν, οι παράγοντες συμπληρώματος C3 και C4 επέστρεψαν στο φυσιολογικό εντός έξι εβδομάδων και τα αντιπυρηνικά αντισώματα, τα αντι-dsDNA και άλλα αυτοαντισώματα εξαφανίστηκαν. Η νεφρική λειτουργία του ασθενούς βελτιώθηκε σημαντικά, με την 24ωρη πρωτεϊνουρία να μειώνεται στα 3400 mg, αν και παρέμεινε αυξημένη κατά την τελευταία παρακολούθηση, υποδηλώνοντας κάποια μη αναστρέψιμη σπειραματική βλάβη. Η συγκέντρωση λευκωματίνης στο πλάσμα ήταν φυσιολογική, χωρίς οίδημα. η ανάλυση ούρων δεν έδειξε σημάδια νεφρίτιδας και δεν υπήρχε αιματουρία ή ερυθρά αιμοσφαίρια. Ο ασθενής έχει πλέον επιστρέψει σε μια φυσιολογική ζωή.