Systemesche Lupus erythematodes (SLE)-02

D'Patientin ass eng 20 Joer al Fra mat schwéierem a séier progresséierendem systemesche Lupus erythematodes (SLE). Trotz der Behandlung mat Hydroxychloroquinsulfat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil a Belimumab huet sech hir Nierfunktioun bannent fënnef Méint verschlechtert, wat zu enger schwéierer Nephritis mat Proteinurie (24-Stonne-Kreatininwäert vun 10.717 mg/g) a mikroskopescher Hämaturie gefouert huet. An de nächste véier Wochen ass hire Kreatininniveau op 1,69 mg/dl geklommen (Normalberäich 0,41~0,81 mg/dl), begleet vun Hyperphosphatämie an tubulärer Nierazidose. Eng Nierenbiopsie huet op eng Lupusnephritis am Stadium 4 higewisen. Den modifizéierten NIH-Aktivitéitsindex war 15 (maximal 24) an de modifizéierten NIH-Chronizitéitsindex war 1 (maximal 12). D'Patientin hat reduzéiert Komplementniveauen a verschidde Autoantikörper an hirem Kierper, wéi antinuklear Antikörper, Anti-Duebelsträng-DNA, Anti-Nukleosom- an Anti-Histon-Antikörper.

Néng Méint méi spéit ass de Kreatininniveau vum Patient op 4,86 ​​mg/dl geklommen, wouduerch eng Dialyse an eng antihypertensiv Therapie noutwendeg waren. D'Laborresultater hunn en SLE Disease Activity Index (SLEDAI) Score vun 23 gewisen, wat op en zimlech schwéieren Zoustand hiweist. Dofir huet de Patient eng CAR-T Therapie gemaach. De Behandlungsprozess war wéi follegt:

- Eng Woch no der CAR-T-Zell-Infusioun sinn d'Intervalle tëscht den Dialysesitzungen verlängert ginn.

- Dräi Méint no der Infusioun ass de Kreatininniveau op 1,2 mg/dl gefall, an déi geschätzte glomerulär Filtratiounsrate (eGFR) ass vun engem Minimum vun 8 ml/min/1,73m² op 24 ml/min/1,73m² eropgaang, wat op eng chronesch Nierenerkrankung am Stadium 3b hiweist. Antihypertensiv Medikamenter goufen och reduzéiert.

- No siwe Méint sinn d'Arthritissymptomer vum Patient nogaangen, d'Komplementfaktoren C3 an C4 sinn bannent sechs Wochen nees normal ginn, an d'antinuklear Antikörper, d'Anti-dsDNA an aner Autoantikörper sinn verschwonnen. D'Nierfunktioun vum Patient huet sech däitlech verbessert, mat enger 24-Stonne-Proteinurie, déi op 3400 mg erofgaangen ass, obwuel se beim leschte Follow-up erhéicht bliwwen ass, wat op irreversibel glomerulär Schied hiweist. D'Plasmaalbuminkonzentratioun war normal, ouni Ödemer; d'Urinanalyse huet keng Zeeche vun Nephritis gewisen, an et gouf keng Hämaturie oder rout Bluttzellen. De Patient huet elo en normales Liewensstil nees opgeholl.