Systemische lupus erythematosus (SLE)-02

De patiënte is een 20-jarige vrouw met ernstige en snel progressieve systemische lupus erythematosus (SLE). Ondanks behandeling met hydroxychloroquinesulfaat, azathioprine, mycofenolaatmofetil en belimumab verslechterde haar nierfunctie binnen vijf maanden, wat leidde tot ernstige nefritis met proteïnurie (creatininewaarde van 10.717 mg/g na 24 uur) en microscopische hematurie. In de daaropvolgende vier weken steeg haar creatininegehalte tot 1,69 mg/dl (normaalbereik 0,41-0,81 mg/dl), gepaard gaande met hyperfosfatemie en renale tubulaire acidose. Een nierbiopsie wees op lupusnefritis stadium 4. De gemodificeerde NIH-activiteitsindex was 15 (maximum 24) en de gemodificeerde NIH-chroniciteitsindex was 1 (maximum 12). De patiënt had verlaagde complementniveaus en meerdere auto-antilichamen in haar lichaam, zoals antinucleaire antilichamen, antilichamen tegen dubbelstrengs-DNA, antinucleosomen en antihistonen.

Negen maanden later steeg het creatininegehalte van de patiënt tot 4,86 ​​mg/dl, waardoor dialyse en antihypertensieve therapie noodzakelijk waren. Laboratoriumonderzoek toonde een SLE Disease Activity Index (SLEDAI)-score van 23 aan, wat duidde op een zeer ernstige aandoening. De patiënt onderging daarom CAR-T-therapie. Het behandelingsproces verliep als volgt:

Een week na de CAR-T-celinfusie namen de intervallen tussen de dialysesessies toe.

Drie maanden na de infusie daalde het creatininegehalte tot 1,2 mg/dl en steeg de geschatte glomerulaire filtratiesnelheid (eGFR) van minimaal 8 ml/min/1,73m² tot 24 ml/min/1,73m², wat wijst op chronische nierziekte stadium 3b. Ook de bloeddrukverlagende medicatie werd afgebouwd.

Na zeven maanden namen de artritisklachten van de patiënt af, normaliseerden de complementfactoren C3 en C4 binnen zes weken en verdwenen de antinucleaire antistoffen, anti-dsDNA en andere auto-antistoffen. De nierfunctie van de patiënt verbeterde aanzienlijk, met een afname van de 24-uurs proteïnurie tot 3400 mg, hoewel deze bij de laatste controle nog steeds verhoogd was, wat wijst op onomkeerbare glomerulaire schade. De plasma-albumineconcentratie was normaal, zonder oedeem; urineonderzoek toonde geen tekenen van nefritis en er was geen hematurie of rode bloedcelcilinders. De patiënt heeft zijn normale leven inmiddels hervat.