全身性エリテマトーデス(SLE)-02
患者は、重症かつ急速に進行する全身性エリテマトーデス(SLE)の20歳の女性である。ヒドロキシクロロキン硫酸塩、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、ベリムマブによる治療にもかかわらず、5か月以内に腎機能が悪化し、タンパク尿(24時間クレアチニン値が10,717 mg/gに達する)および顕微鏡的血尿を伴う重度の腎炎に至った。その後4週間で、クレアチニン値は1.69 mg/dl(正常範囲0.41~0.81 mg/dl)まで上昇し、高リン血症および腎尿細管性アシドーシスを伴った。腎生検では、ステージ4のループス腎炎と診断された。修正NIH活動性指数は15(最大24)、修正NIH慢性度指数は1(最大12)であった。患者は補体レベルが低下しており、抗核抗体、抗二本鎖DNA抗体、抗ヌクレオソーム抗体、抗ヒストン抗体など、体内に複数の自己抗体が存在していた。
9か月後、患者のクレアチニン値は4.86 mg/dlまで上昇し、透析と降圧療法が必要となった。検査結果では、SLE疾患活動性指数(SLEDAI)スコアが23となり、非常に重篤な状態であることが示された。そのため、患者はCAR-T療法を受けた。治療過程は以下のとおりである。
CAR-T細胞輸注から1週間後、透析の間隔が長くなった。
輸液後3か月で、クレアチニン値は1.2mg/dlまで低下し、推算糸球体濾過量(eGFR)は最低値の8ml/分/1.73m²から24ml/分/1.73m²まで上昇し、慢性腎臓病ステージ3bであることが示された。降圧薬も減量された。
7か月後、患者の関節炎症状は軽減し、補体因子C3およびC4は6週間以内に正常値に戻り、抗核抗体、抗dsDNA抗体、その他の自己抗体も消失した。腎機能は著しく改善し、24時間尿蛋白量は3400mgまで減少したが、最終フォローアップ時にも高値のままであり、不可逆的な糸球体損傷が示唆された。血漿アルブミン濃度は正常で、浮腫は認められなかった。尿検査では腎炎の兆候はなく、血尿や赤血球円柱も認められなかった。患者は現在、通常の生活に戻っている。
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