Szisztémás lupus erythematosus (SLE)-02

A beteg egy 20 éves nő, aki súlyos és gyorsan progrediáló szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenved. A hidroxiklorokin-szulfáttal, azatioprinnal, mikofenolát-mofetillel és belimumabbal végzett kezelés ellenére vesefunkciója öt hónapon belül romlott, ami súlyos nephritishez vezetett proteinuriával (a 24 órás kreatininérték elérte a 10 717 mg/g-ot) és mikroszkópos hematuriával. A következő négy hétben kreatininszintje 1,69 mg/dl-re emelkedett (normál tartomány 0,41~0,81 mg/dl), amit hiperfoszfatémia és vese tubuláris acidózis kísért. A vese biopszia 4. stádiumú lupus nephritist jelzett. A módosított NIH aktivitási index 15 (maximum 24), a módosított NIH krónikussági index pedig 1 (maximum 12) volt. A beteg komplementszintje csökkent volt, és több autoantitest is jelen volt a szervezetében, például antinukleáris antitestek, kettős szálú DNS-ellenes, anti-nukleoszóma és antihiszton antitestek.

Kilenc hónappal később a beteg kreatininszintje 4,86 ​​mg/dl-re emelkedett, ami dialízist és vérnyomáscsökkentő kezelést igényelt. A laboratóriumi eredmények 23-as SLE betegségaktivitási indexet (SLEDAI) mutattak, ami nagyon súlyos állapotra utal. Következésképpen a beteg CAR-T terápiában részesült. A kezelési folyamat a következő volt:

- Egy héttel a CAR-T sejt infúzió után a dialíziskezelések közötti időközök megnőttek.

- Az infúzió után három hónappal a kreatininszint 1,2 mg/dl-re csökkent, a becsült glomeruláris filtrációs ráta (eGFR) pedig a minimum 8 ml/perc/1,73 m²-ről 24 ml/perc/1,73 m²-re emelkedett, ami 3b stádiumú krónikus vesebetegségre utal. A vérnyomáscsökkentő gyógyszerek adagját is csökkentették.

- Hét hónap elteltével a beteg ízületi gyulladásos tünetei enyhültek, a C3 és C4 komplementfaktorok hat héten belül normalizálódtak, az antinukleáris antitestek, az anti-dsDNS és más autoantitestek pedig eltűntek. A beteg vesefunkciója jelentősen javult, a 24 órás proteinuria 3400 mg-ra csökkent, bár az utolsó követéskor is emelkedett maradt, ami visszafordíthatatlan glomeruláris károsodásra utal. A plazma albumin-koncentrációja normális volt, ödéma nélkül; a vizeletvizsgálat nem mutatott nephritis jeleit, és nem voltak vérvizelési vagy vörösvérsejt-elváltozások. A beteg mostanra normális életet élhet.