Systeeminen lupus erythematosus (SLE)-02

Potilas on 20-vuotias nainen, jolla on vaikea ja nopeasti etenevä systeeminen lupus erythematosus (SLE). Hydroksiklorokiinisulfaatti-, atsatiopriini-, mykofenolaattimofetiili- ja belimumabihoidosta huolimatta hänen munuaistensa toiminta heikkeni viiden kuukauden kuluessa, mikä johti vaikeaan nefriittiin, johon liittyi proteinuriaa (24 tunnin kreatiniiniarvo nousi 10 717 mg/g) ja mikroskooppista hematuriaa. Seuraavien neljän viikon aikana hänen kreatiniiniarvonsa nousi 1,69 mg/dl:aan (normaali vaihteluväli 0,41–0,81 mg/dl), johon liittyi hyperfosfatemiaa ja munuaistiehyiden asidoosia. Munuaisbiopsia osoitti vaiheen 4 lupusnefriittiä. Modifioitu NIH-aktiivisuusindeksi oli 15 (enintään 24) ja modifioitu NIH-kroonisuusindeksi oli 1 (enintään 12). Potilaalla oli alentunut komplementtitaso ja useita autovasta-aineita elimistössä, kuten tumavasta-aineita, kaksijuosteisen DNA:n vasta-aineita, nukleosomien vasta-aineita ja histonivasta-aineita.

Yhdeksän kuukautta myöhemmin potilaan kreatiniinitaso nousi 4,86 ​​mg/dl:aan, mikä vaati dialyysihoitoa ja verenpainelääkitystä. Laboratoriotulokset osoittivat SLE-taudin aktiivisuusindeksin (SLEDAI) pistemäärän 23, mikä viittasi erittäin vakavaan sairauteen. Tämän seurauksena potilaalle annettiin CAR-T-hoito. Hoitoprosessi oli seuraava:

- Viikko CAR-T-solu-infuusion jälkeen dialyysihoitojen välit pidentyivät.

- Kolme kuukautta infuusion jälkeen kreatiniinitaso laski 1,2 mg/dl:aan ja arvioitu glomerulaarinen suodatusnopeus (eGFR) nousi vähimmäisarvosta 8 ml/min/1,73 m² arvoon 24 ml/min/1,73 m², mikä viittaa vaiheen 3b krooniseen munuaissairauteen. Myös verenpainelääkkeiden annosta vähennettiin.

- Seitsemän kuukauden kuluttua potilaan niveltulehdusoireet lievittyivät, komplementtitekijät C3 ja C4 palautuivat normaaleiksi kuuden viikon kuluessa, ja antinukleaariset vasta-aineet, anti-dsDNA ja muut autovasta-aineet katosivat. Potilaan munuaisten toiminta parani merkittävästi, ja 24 tunnin proteinuria laski 3400 mg:aan, vaikka se pysyi koholla viimeisessä seurannassa, mikä viittaa jonkinlaiseen peruuttamattomaan glomerulaarivaurioon. Plasman albumiinipitoisuus oli normaali, eikä turvotusta esiintynyt; virtsa-analyysissä ei havaittu merkkejä munuaistulehduksesta, eikä hematuriaa tai punasolumuutoksia ollut. Potilas on nyt palannut normaaliin elämään.