സിസ്റ്റമിക് ലൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് (SLE)-02

രോഗി 20 വയസ്സുള്ള ഒരു സ്ത്രീയാണ്, ഗുരുതരവും വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നതുമായ സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് (SLE) ബാധിച്ചു. ഹൈഡ്രോക്സിക്ലോറോക്വിൻ സൾഫേറ്റ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ, മൈകോഫെനോലേറ്റ് മോഫെറ്റിൽ, ബെലിമുമാബ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, അഞ്ച് മാസത്തിനുള്ളിൽ അവരുടെ വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം വഷളായി, ഇത് പ്രോട്ടീനൂറിയ (24 മണിക്കൂർ ക്രിയേറ്റിനിൻ മൂല്യം 10,717 mg/g വരെ എത്തുന്നു), മൈക്രോസ്കോപ്പിക് ഹെമറ്റൂറിയ എന്നിവയുൾപ്പെടെയുള്ള ഗുരുതരമായ നെഫ്രൈറ്റിസിലേക്ക് നയിച്ചു. അടുത്ത നാല് ആഴ്ചകളിൽ, അവരുടെ ക്രിയേറ്റിനിൻ അളവ് 1.69 mg/dl (സാധാരണ പരിധി 0.41~0.81 mg/dl) ആയി വർദ്ധിച്ചു, അതോടൊപ്പം ഹൈപ്പർഫോസ്ഫേറ്റീമിയയും വൃക്കസംബന്ധമായ ട്യൂബുലാർ അസിഡോസിസും ഉണ്ടായി. ഒരു വൃക്കസംബന്ധമായ ബയോപ്സിയിൽ സ്റ്റേജ് 4 ല്യൂപ്പസ് നെഫ്രൈറ്റിസ് സൂചിപ്പിച്ചു. പരിഷ്കരിച്ച NIH പ്രവർത്തന സൂചിക 15 ആയിരുന്നു (പരമാവധി 24), പരിഷ്കരിച്ച NIH ക്രോണിക്റ്റിസിറ്റി സൂചിക 1 (പരമാവധി 12). രോഗിയുടെ ശരീരത്തിൽ കോംപ്ലിമെന്റ് ലെവലുകൾ കുറയുകയും ആന്റി ന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികൾ, ആന്റി-ഡബിൾ-സ്ട്രാൻഡഡ് ഡിഎൻഎ, ആന്റി-ന്യൂക്ലിയോസോം, ആന്റി-ഹിസ്റ്റോൺ ആന്റിബോഡികൾ എന്നിങ്ങനെ ഒന്നിലധികം ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ കാണപ്പെടുകയും ചെയ്തു.

ഒൻപത് മാസങ്ങൾക്ക് ശേഷം, രോഗിയുടെ ക്രിയാറ്റിനിന്റെ അളവ് 4.86 mg/dl ആയി ഉയർന്നു, ഡയാലിസിസും ആന്റിഹൈപ്പർടെൻസിവ് തെറാപ്പിയും ആവശ്യമായി വന്നു. ലബോറട്ടറി ഫലങ്ങൾ SLE ഡിസീസ് ആക്ടിവിറ്റി ഇൻഡക്സ് (SLEDAI) സ്കോർ 23 ആയി കാണിച്ചു, ഇത് വളരെ ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. തൽഫലമായി, രോഗി CAR-T തെറാപ്പിക്ക് വിധേയനായി. ചികിത്സാ പ്രക്രിയ ഇപ്രകാരമായിരുന്നു:

- CAR-T സെൽ ഇൻഫ്യൂഷൻ കഴിഞ്ഞ് ഒരു ആഴ്ച കഴിഞ്ഞപ്പോൾ, ഡയാലിസിസ് സെഷനുകൾക്കിടയിലുള്ള ഇടവേളകൾ വർദ്ധിച്ചു.

- ഇൻഫ്യൂഷൻ കഴിഞ്ഞ് മൂന്ന് മാസത്തിന് ശേഷം, ക്രിയേറ്റിനിൻ അളവ് 1.2 mg/dl ആയി കുറഞ്ഞു, കൂടാതെ കണക്കാക്കിയ ഗ്ലോമെറുലാർ ഫിൽട്രേഷൻ നിരക്ക് (eGFR) കുറഞ്ഞത് 8 ml/min/1.73m² ൽ നിന്ന് 24 ml/min/1.73m² ആയി വർദ്ധിച്ചു, ഇത് സ്റ്റേജ് 3b ക്രോണിക് കിഡ്നി ഡിസീസ് സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ആന്റിഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകളും കുറച്ചു.

- ഏഴ് മാസത്തിനുശേഷം, രോഗിയുടെ ആർത്രൈറ്റിസ് ലക്ഷണങ്ങൾ കുറഞ്ഞു, ആറ് ആഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ പൂരക ഘടകങ്ങൾ C3, C4 എന്നിവ സാധാരണ നിലയിലായി, ആന്റിന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികൾ, ആന്റി-ഡിഎസ്ഡിഎൻഎ, മറ്റ് ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ എന്നിവ അപ്രത്യക്ഷമായി. രോഗിയുടെ വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെട്ടു, 24 മണിക്കൂർ പ്രോട്ടീനൂറിയ 3400 മില്ലിഗ്രാമായി കുറഞ്ഞു, എന്നിരുന്നാലും അവസാന ഫോളോ-അപ്പിൽ ഇത് ഉയർന്നിരുന്നു, ഇത് മാറ്റാനാവാത്ത ഗ്ലോമെറുലാർ കേടുപാടുകൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. പ്ലാസ്മ ആൽബുമിൻ സാന്ദ്രത സാധാരണമായിരുന്നു, എഡീമയില്ല; മൂത്ര വിശകലനത്തിൽ നെഫ്രൈറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും കാണിച്ചില്ല, ഹെമറ്റൂറിയയോ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കാസ്റ്റുകളോ ഉണ്ടായിരുന്നില്ല. രോഗി ഇപ്പോൾ സാധാരണ ജീവിതം പുനരാരംഭിച്ചു.