Lupus Eritematosu Sistemicu (LES)-02

A paziente hè una donna di 20 anni cun lupus eritematosu sistemicu (LES) severu è in rapida progressione. Malgradu u trattamentu cù sulfatu di idrossiclorochina, azatioprina, micofenolato mofetile è belimumab, a so funzione renale s'hè deteriorata in cinque mesi, purtendu à una nefrite severa cù proteinuria (valore di creatinina di 24 ore chì righjunghji 10.717 mg/g) è ematuria microscopica. In e quattru settimane successive, u so livellu di creatinina hè aumentatu à 1,69 mg/dl (intervallu nurmale 0,41~0,81 mg/dl), accumpagnatu da iperfosfatemia è acidosi tubulare renale. Una biopsia renale hà indicatu una nefrite lupica di stadiu 4. L'indice di attività NIH mudificatu era 15 (massimu 24), è l'indice di cronicità NIH mudificatu era 1 (massimu 12). A paziente avia livelli di cumplementu diminuiti è parechji autoanticorpi in u so corpu, cum'è anticorpi antinucleari, anticorpi anti-DNA à doppia catena, anticorpi anti-nucleosoma è anti-istoni.

Nove mesi dopu, u livellu di creatinina di u paziente hè aumentatu à 4,86 ​​mg/dl, ciò chì hà necessitatu dialisi è terapia antiipertensiva. I risultati di laburatoriu anu mostratu un puntuatu di l'Indice di Attività di a Malattia SLE (SLEDAI) di 23, chì indica una cundizione assai severa. Di cunsiguenza, u paziente hè statu sottumessu à una terapia CAR-T. U prucessu di trattamentu hè statu u seguente:

Una settimana dopu à l'infusione di cellule CAR-T, l'intervalli trà e sessioni di dialisi sò aumentati.

- Trè mesi dopu à l'infusione, u livellu di creatinina hè diminuitu à 1,2 mg/dl, è a velocità di filtrazione glomerulare stimata (eGFR) hè aumentata da un minimu di 8 ml/min/1,73 m² à 24 ml/min/1,73 m², ciò chì indica una malattia renale cronica di stadiu 3b. I medicamenti antiipertensivi sò stati ancu ridutti.

- Dopu à sette mesi, i sintomi di l'artrite di u paziente sò diminuiti, i fattori di u cumplementu C3 è C4 sò tornati à a nurmalità in sei settimane, è l'anticorpi antinucleari, l'anti-dsDNA è altri autoanticorpi sò spariti. A funzione renale di u paziente hè migliurata significativamente, cù a proteinuria di 24 ore chì hè diminuita à 3400 mg, ancu s'ella hè rimasta elevata à l'ultimu seguitu, ciò chì suggerisce un dannu glomerulare irreversibile. A concentrazione di albumina plasmatica era nurmale, senza edema; l'analisi di l'urina ùn hà mostratu segni di nefrite, è ùn ci era ematuria o cilindri di globuli rossi. U paziente hà avà ripresu una vita nurmale.