Systémový lupus erythematosus (SLE)-02

Pacientka je 20-ročná žena s ťažkým a rýchlo progredujúcim systémovým lupus erythematosus (SLE). Napriek liečbe hydroxychlorochín sulfátom, azatioprinom, mykofenolátmofetilom a belimumabom sa jej funkcia obličiek do piatich mesiacov zhoršila, čo viedlo k ťažkej nefritíde s proteinúriou (24-hodinová hodnota kreatinínu dosiahla 10 717 mg/g) a mikroskopickej hematúrii. Počas nasledujúcich štyroch týždňov sa jej hladina kreatinínu zvýšila na 1,69 mg/dl (normálny rozsah 0,41 – 0,81 mg/dl), sprevádzaná hyperfosfatémiou a renálnou tubulárnou acidózou. Biopsia obličiek preukázala lupusovú nefritídu v 4. štádiu. Modifikovaný index aktivity NIH bol 15 (maximum 24) a modifikovaný index chronickej NIH bol 1 (maximum 12). Pacientka mala znížené hladiny komplementu a v tele viacero autoprotilátok, ako sú antinukleárne protilátky, protilátky proti dvojvláknovej DNA, protilátky proti nukleozómom a protilátky proti histónom.

O deväť mesiacov neskôr sa hladina kreatinínu pacienta zvýšila na 4,86 ​​mg/dl, čo si vyžiadalo dialýzu a antihypertenzívnu liečbu. Laboratórne výsledky ukázali skóre indexu aktivity SLE (SLEDAI) 23, čo naznačuje veľmi závažný stav. Pacient preto podstúpil terapiu CAR-T. Liečebný proces bol nasledovný:

- Jeden týždeň po infúzii CAR-T buniek sa predĺžili intervaly medzi dialýzami.

- Tri mesiace po infúzii sa hladina kreatinínu znížila na 1,2 mg/dl a odhadovaná rýchlosť glomerulárnej filtrácie (eGFR) sa zvýšila z minimálnych 8 ml/min/1,73 m² na 24 ml/min/1,73 m², čo naznačuje chronické ochorenie obličiek v štádiu 3b. Znížila sa aj dávka antihypertenzív.

- Po siedmich mesiacoch pacientove príznaky artritídy ustúpili, faktory komplementu C3 a C4 sa do šiestich týždňov vrátili do normálu a antinukleárne protilátky, anti-dsDNA a ďalšie autoprotilátky zmizli. Pacientova funkcia obličiek sa významne zlepšila, pričom 24-hodinová proteinúria klesla na 3400 mg, hoci pri poslednom sledovaní zostala zvýšená, čo naznačuje určité ireverzibilné poškodenie glomerulov. Koncentrácia albumínu v plazme bola normálna, bez edému; analýza moču nepreukázala žiadne známky nefritídy a nebola prítomná hematúria ani červené krvinky. Pacient sa teraz vrátil k normálnemu životu.