प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस (SLE)-०२

बिरामी २० वर्षीया महिला हुन् जसलाई गम्भीर र द्रुत गतिमा बढ्दो प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस (SLE) भएको छ। हाइड्रोक्सिक्लोरोक्विन सल्फेट, एजाथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल र बेलिमुम्याबको उपचारको बावजुद, उनको मिर्गौलाको कार्य पाँच महिना भित्र बिग्रियो, जसले गर्दा प्रोटीनुरिया (२४-घण्टा क्रिएटिनिन मान १०,७१७ मिलीग्राम/ग्राम पुग्छ) र माइक्रोस्कोपिक हेमेटुरिया सहितको गम्भीर नेफ्राइटिस भयो। अर्को चार हप्तामा, उनको क्रिएटिनिन स्तर १.६९ मिलीग्राम/डिएल (सामान्य दायरा ०.४१~०.८१ मिलीग्राम/डिएल) मा बढ्यो, जसको साथमा हाइपरफोस्फेटेमिया र मिर्गौला ट्यूबलर एसिडोसिस पनि भयो। मिर्गौला बायोप्सीले चरण ४ लुपस नेफ्राइटिसलाई संकेत गर्‍यो। परिमार्जित NIH गतिविधि सूचकांक १५ (अधिकतम २४) थियो, र परिमार्जित NIH क्रोनिकिटी सूचकांक १ (अधिकतम १२) थियो। बिरामीको शरीरमा पूरकको मात्रा कम भएको थियो र एन्टिन्यूक्लियर एन्टिबडी, एन्टी-डबल-स्ट्र्यान्डेड डीएनए, एन्टी-न्यूक्लियोसोम र एन्टी-हिस्टोन एन्टिबडी जस्ता धेरै अटोएन्टिबडीहरू थिए।

नौ महिना पछि, बिरामीको क्रिएटिनिन स्तर ४.८६ मिलीग्राम/डिसीएल पुग्यो, जसको लागि डायलिसिस र एन्टीहाइपरटेन्सिभ थेरापी आवश्यक पर्यो। प्रयोगशालाको नतिजाले SLE रोग गतिविधि सूचकांक (SLEDAI) स्कोर २३ देखायो, जसले धेरै गम्भीर अवस्थालाई संकेत गर्दछ। फलस्वरूप, बिरामीले CAR-T थेरापी गराए। उपचार प्रक्रिया निम्नानुसार थियो:

- CAR-T सेल इन्फ्युजनको एक हप्ता पछि, डायलिसिस सत्रहरू बीचको अन्तराल बढ्यो।

- इन्फ्युजनको तीन महिना पछि, क्रिएटिनिन स्तर १.२ मिलीग्राम/डेसिलिटरमा घट्यो, र अनुमानित ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन दर (eGFR) न्यूनतम ८ मिली/मिनेट/१.७३ वर्गमीटरबाट बढेर २४ मिली/मिनेट/१.७३ वर्गमीटरमा पुग्यो, जसले चरण ३b को दीर्घकालीन मृगौला रोगलाई संकेत गर्छ। उच्च रक्तचाप नियन्त्रण गर्ने औषधिहरू पनि घटाइयो।

- सात महिना पछि, बिरामीको गठियाको लक्षणहरू कम भए, पूरक कारकहरू C3 र C4 छ हप्ता भित्र सामान्यमा फर्किए, र एन्टिन्यूक्लियर एन्टिबडीहरू, एन्टी-dsDNA, र अन्य अटोएन्टिबडीहरू गायब भए। बिरामीको मृगौला कार्यमा उल्लेखनीय सुधार भयो, २४-घण्टा प्रोटीनुरिया ३४०० मिलीग्राममा घट्यो, यद्यपि यो अन्तिम फलो-अपमा बढेको रह्यो, जसले केही अपरिवर्तनीय ग्लोमेरुलर क्षतिको सुझाव दिन्छ। प्लाज्मा एल्बुमिन सांद्रता सामान्य थियो, कुनै एडेमा बिना; पिसाब विश्लेषणले नेफ्राइटिसको कुनै संकेत देखाएन, र कुनै हेमेटुरिया वा रातो रक्त कोशिका कास्टहरू थिएनन्। बिरामीले अब सामान्य जीवन पुन: सुरु गरिसकेका छन्।