Жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ)-02

Науқас - ауыр және тез дамитын жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ) бар 20 жастағы әйел. Гидроксихлорохин сульфатымен, азатиопринмен, микофенолат мофетилмен және белимумабпен емдеуге қарамастан, оның бүйрек қызметі бес ай ішінде нашарлады, бұл протеинуриямен (24 сағаттық креатинин мөлшері 10 717 мг/г-ға жетеді) және микроскопиялық гематуриямен бірге ауыр нефритке әкелді. Келесі төрт апта ішінде оның креатинин деңгейі 1,69 мг/дл-ге дейін көтерілді (қалыпты диапазон 0,41~0,81 мг/дл), гиперфосфатемия және бүйрек түтікшелерінің ацидозы пайда болды. Бүйрек биопсиясы 4-ші сатыдағы қызыл жегі нефритін көрсетті. Өзгертілген NIH белсенділік индексі 15 (максимум 24), ал өзгертілген NIH созылмалылық индексі 1 (максимум 12) болды. Науқастың денесінде комплемент деңгейі төмендеген және антинуклеарлық антиденелер, қос тізбекті ДНҚ-ға қарсы антиденелер, нуклеосомаға қарсы және гистонға қарсы антиденелер сияқты көптеген аутоантиденелер болған.

Тоғыз айдан кейін науқастың креатинин деңгейі 4,86 ​​мг/дл-ге дейін көтерілді, бұл диализ және гипертонияға қарсы терапияны қажет етті. Зертханалық нәтижелер SLE ауруының белсенділік индексі (SLEDAI) бойынша 23 балл көрсетті, бұл өте ауыр жағдайды көрсетеді. Нәтижесінде, науқасқа CAR-T терапиясы жасалды. Емдеу процесі келесідей болды:

- CAR-T жасушаларына инфузия жасалғаннан кейін бір аптадан кейін диализ сеанстары арасындағы аралық артты.

- Инфузиядан кейін үш айдан кейін креатинин деңгейі 1,2 мг/дл дейін төмендеді, ал болжамды шумақтық сүзілу жылдамдығы (eGFR) ең төменгі 8 мл/мин/1,73 м²-ден 24 мл/мин/1,73 м²-ге дейін өсті, бұл 3b сатысындағы созылмалы бүйрек ауруын көрсетеді. Гипертонияға қарсы дәрі-дәрмектер де азайтылды.

- Жеті айдан кейін науқастың артрит симптомдары басылды, комплемент факторлары C3 және C4 алты апта ішінде қалпына келді, ал антинуклеарлы антиденелер, анти-dsДНҚ және басқа да аутоантиденелер жоғалып кетті. Науқастың бүйрек қызметі айтарлықтай жақсарды, 24 сағаттық протеинурия 3400 мг-ға дейін төмендеді, дегенмен соңғы бақылауда ол жоғары деңгейде қалды, бұл қайтымсыз гломерулярлық зақымдануды көрсетеді. Плазмадағы альбумин концентрациясы қалыпты болды, ісіну болмады; зәр анализінде нефрит белгілері байқалмады, гематурия немесе эритроциттердің цистограммалары болған жоқ. Науқас енді қалыпты өмірге оралды.