전신성 홍반성 루푸스(SLE)-02

환자는 중증의 급속 진행성 전신성 루푸스(SLE)를 앓고 있는 20세 여성입니다. 하이드록시클로로퀸 황산염, 아자티오프린, 미코페놀레이트 모페틸, 벨리무맙 치료에도 불구하고 5개월 이내에 신기능이 악화되어 단백뇨(24시간 크레아티닌 수치 10,717mg/g)와 현미경적 혈뇨를 동반한 중증 신염이 발생했습니다. 이후 4주 동안 크레아티닌 수치는 1.69mg/dl(정상 범위 0.41~0.81mg/dl)까지 상승했고, 고인산혈증과 신세뇨관 산증이 동반되었습니다. 신장 생검 결과 4기 루푸스 신염으로 진단되었습니다. 수정된 NIH 활동 지수는 15(최대 24), 수정된 NIH 만성도 지수는 1(최대 12)이었습니다. 환자는 보체 수치가 감소했으며, 항핵항체, 항이중가닥 DNA 항체, 항핵소체 항체, 항히스톤 항체 등 다수의 자가항체가 체내에 존재했습니다.

9개월 후, 환자의 크레아티닌 수치가 4.86mg/dl까지 상승하여 투석과 항고혈압 치료가 필요하게 되었습니다. 검사 결과, SLE 질병 활동 지수(SLEDAI) 점수가 23점으로 매우 심각한 상태임을 나타냈습니다. 이에 따라 환자는 CAR-T 치료를 받았습니다. 치료 과정은 다음과 같습니다.

- CAR-T 세포 주입 후 1주일 만에 투석 간격이 늘어났습니다.

- 수액 투여 3개월 후, 크레아티닌 수치는 1.2mg/dl로 감소했고, 사구체 여과율(eGFR)은 최저 8ml/min/1.73m²에서 24ml/min/1.73m²로 증가하여 만성 신장 질환 3b단계에 해당함을 나타냈습니다. 항고혈압제 복용량도 감소했습니다.

- 7개월 후, 환자의 관절염 증상은 호전되었고, 보체 인자 C3와 C4는 6주 이내에 정상으로 돌아왔으며, 항핵항체, 항dsDNA 항체 및 기타 자가항체는 소실되었습니다. 환자의 신장 기능도 현저히 개선되어 24시간 단백뇨는 3400mg으로 감소했으나, 마지막 추적 관찰 시점에는 여전히 높은 수준을 보여 일부 비가역적인 사구체 손상이 있음을 시사했습니다. 혈장 알부민 농도는 정상이었고 부종은 없었으며, 소변 검사에서 신염의 징후는 나타나지 않았고, 혈뇨나 적혈구 원주체도 관찰되지 않았습니다. 환자는 현재 정상적인 생활을 하고 있습니다.