Ọrịa kansa ọbara Lymphoblastic dị oke njọ (T-ALL)-01

Atụmatụ ahụike:

- Nchọpụta: Lymphoma/leukemia lymphoblastic T-cell

- Machị 2020: E gosipụtara ya na ụkwara paroxysmal na oke mediastinal, nke a kwadoro site na nyocha biopsy nke mediastinal mass puncture.

- Anatara m usoro chemotherapy ugboro asatọ na ihe karịrị oge redio ugboro iri abụọ, nke butere mbelata dị ukwuu na oke mediastinal.

- Jenụwarị 16, 2021: Mgbu malitere n'akụkụ aka nri.

- Usoro ọbara: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Ọdịdị nke ụmị ọkpụkpụ: 95.5% lymphoblasts mbụ.

- Cytometry nke mmiri ọkpụkpụ: 91.77% nke mkpụrụ ndụ bụ lymphoblast T-cell na-etobeghị eto.

- Usoro mkpụrụ ndụ ihe nketa: Achọpụtara mgbanwe na mkpụrụ ndụ ihe nketa NOTCH1, IL7R, ASXL2.

- E mechara nye m usoro ọgwụgwọ Hyper-CVAD/B, usoro ọgwụgwọ ESHAP, ha abụọ anaghị arụ ọrụ nke ọma ma ahụ ọkụ na-aga n'ihu.

- Febụwarị 18, 2021: E tinyere ya n'ụlọ ọgwụ anyị.

- Mgbe ọ nwere ahụ ọkụ, CT obi gosiri na ọ na-efe efe.

- Usoro ọbara: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Mkpụrụ ndụ ọbara na-etobeghị eto nke dị n'akụkụ: 90%

- Ọdịdị nke ụmị ọkpụkpụ: Hypercellular (ọkwa IV), 85% nke lymphoblasts mbụ.

- Immunophenotyping: 87.27% nke mkpụrụ ndụ bụ lymphoblast T-cell dị ize ndụ.

- Nyocha Chromosomal: 46,XX [24]; a hụrụ karyotypes atọ ndị ọzọ na-adịghị mma.

- Mkpụrụ ndụ ihe nketa gbanwere agbanwe:

1. Mmụba IL7R T244_I245insARCPL dị mma

2. NOTCH1 E1583_Q1584mgbanwe dup dị mma

3. Mgbanwe ASXL2 Q602R dị mma

- Nnyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa nke leukemia: Ihe na-adịghị mma

- Nsonaazụ PET/CT: Enweghị nnukwu ihe na-akpata etuto ahụ hypermetabolic n'ime ọkpụkpụ na oghere ụmị ọkpụkpụ dum.

Ọgwụgwọ:

- A malitere usoro ọgwụgwọ ọgwụ VP, nke a kọwara nke ọma dịka ndị a: Vincristine (VDS) 3mg otu ugboro, Dexamethasone (Dex) 7mg kwa awa iri na abụọ ruo ụbọchị itoolu, yana ọgwụgwọ mgbochi nje.

- Machị 1: Mkpụrụ ndụ ọbara na-etobeghị eto belatara ruo 7%.

- Machị 4: Achịkọtara sel lymphocytes onwe ha maka mmepe mkpụrụ ndụ CD7-CAR.

- Machị 8: Amalitere usoro VLP yana ọgwụgwọ Sida benzamine.

- Machị 14: E nyere m ọgwụ chemotherapy nke FC (Fludarabine 0.35g maka ụbọchị atọ, Cyclophosphamide 45mg maka ụbọchị atọ).

- Machị 17 (mmịnye tupu mkpụrụ ndụ):

- Nchọpụta immunophenotyping fọdụrụ n'ọkpụkpụ: 15.14% sel na-egosipụta CD7 na-egbuke egbuke, CD3 na-egbuke egbuke, cytoplasmic CD3, T cell receptor receptor delta (TCRrd), ngosipụta akụkụ nke CD99, na-egosi mkpụrụ ndụ T mbụ dị njọ.

- Machị 19: Mkpụrụ ndụ T CD7-CAR nke ejiri aka ha mee (1 x 10^6/kg).

- Mmetụta ọjọọ ndị metụtara CAR-T: Ọkwa 1 CRS (ahụ ọkụ), enweghị nsí na-adịghị mma.

- Eprel 6 (Ụbọchị 17): Ọdịdị ụmị ọkpụkpụ gosipụtara mgbaghara, cytometry mmiri ahụ achọpụtaghị mkpụrụ ndụ ochie dị ize ndụ.