Kəskin Limfoblastik Lösemi (T-ALL)-01

Klinik xüsusiyyətlər:

- Diaqnoz: T-hüceyrə limfoblastik limfoma/leykemiya

- Mart 2020: Paroksismal öskürək və mediastinal kütlə ilə müraciət etmiş, mediastinal kütlə punksiyası biopsiyası ilə təsdiqlənmiş T-hüceyrə limfoblastik limfoması.

- 8 dövr kimyaterapiya və 20-dən çox radioterapiya seansı qəbul etmiş, nəticədə mediastinal kütlənin əhəmiyyətli dərəcədə azalması müşahidə olunmuşdur.

- 16 yanvar 2021: Sağ alt ətrafda ağrı yarandı.

- Qan analizi: Leykositlər 122.29 x 10^9/L, HGB 91 q/L, PLT 51 x 10^9/L

- Sümük iliyi morfologiyası: 95,5% ibtidai limfoblastlar.

- Sümük iliyi axını sitometriyası: hüceyrələrin 91,77%-i yetişməmiş T-hüceyrə limfoblastları idi.

- Genetik ardıcıllıq: NOTCH1, IL7R, ASXL2 genlərində mutasiyalar aşkarlandı.

- Daha sonradan Hyper-CVAD/B rejimi və ESHAP rejimi qəbul etdi, lakin hər ikisi davamlı qızdırma ilə təsirsiz oldu.

- 18 Fevral 2021: Xəstəxanamıza qəbul edildi.

- Hərarətlə müraciət edildi, döş qəfəsinin KT müayinəsində pnevmoniya aşkarlandı.

- Qan analizi: Leykositlər 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 q/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Periferik qanın yetişməmiş hüceyrələri: 90%

- Sümük iliyi morfologiyası: Hiperhüceyrəvi (IV dərəcəli), 85% ibtidai limfoblastlar.

- İmmunofenotipləmə: Hüceyrələrin 87,27%-i bədxassəli ibtidai T-hüceyrə limfoblastları idi.

- Xromosom analizi: 46,XX [24]; üç əlavə anormal kariotip müşahidə edildi.

- Mutasiyaya uğramış genlər:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutasiyası müsbətdir

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutasiyası müsbətdir

3. ASXL2 Q602R mutasiyası müsbətdir

- Leykemiya birləşmə geninin müayinəsi: Mənfi

- PET/KT nəticələri: Bütün skelet və sümük iliyi boşluğunda əhəmiyyətli hipermetabolik şiş ocaqları yoxdur.

Müalicə:

- VP rejimində kimyaterapiyaya başladım, aşağıdakı kimi ətraflı təsvir olunur: 9 gün ərzində hər 12 saatdan bir Vinkristin (VDS) 3 mq, Deksametazon (Dex) 7 mq, infeksiya əleyhinə müalicə ilə birlikdə.

- 1 Mart: Periferik qanın yetişməmiş hüceyrələri 7%-ə düşdü.

- 4 Mart: CD7-CAR T hüceyrə kulturası üçün autoloji limfositlər toplanıb.

- 8 Mart: Sida benzamin müalicəsi ilə birlikdə VLP rejiminə başladım.

- 14 Mart: FC rejimli kimyaterapiya qəbul etmişdir (3 gün ərzində 0.35 q Fludarabin, 3 gün ərzində 45 mq Siklofosfamid).

- 17 Mart (hüceyrə öncəsi infuziya):

- Sümük iliyinin qalıq immunofenotipləşməsi: hüceyrələrin 15.14%-i CD7-ni parlaq, CD3-ü zəif, sitoplazmatik CD3-ü, T hüceyrə reseptoru məhdudlaşdırılmış delta (TCRrd), CD99-un qismən ifadəsi bədxassəli ibtidai T hüceyrələrini göstərir.

- 19 Mart: Otoloji CD7-CAR T hüceyrələri infuziya edildi (1 x 10^6/kq).

- CAR-T ilə əlaqəli yan təsirlər: 1-ci dərəcəli CRS (qızdırma), neyrotoksiklik yoxdur.

- 6 aprel (17-ci gün): Sümük iliyi morfologiyası remissiya göstərdi, axın sitometriyası bədxassəli ibtidai hüceyrələri aşkar etmədi.