ရုတ်တရက် လင့်ဖိုဘလတ်စတစ် သွေးကင်ဆာ (T-ALL)-01

ဆေးခန်းဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ-

- ရောဂါရှာဖွေချက်- T-cell lymphoblastic lymphoma/leukemia

- မတ်လ ၂၀၂၀: ချောင်းဆိုးခြင်းနှင့် mediastinal mass အလုံးအကျိတ်တို့ဖြင့် တွေ့ရှိရပြီး၊ mediastinal mass puncture biopsy မှ T-cell lymphoblastic lymphoma ကို အတည်ပြုခဲ့သည်။

- ကီမိုဆေးဝါး ၈ ကြိမ်နှင့် ရောင်ခြည်ကုထုံး ၂၀ ကြိမ်ကျော် ခံယူခဲ့ပြီး၊ အလယ်အူတိုင်၏ အလေးချိန်ကို သိသိသာသာ လျော့ကျစေခဲ့သည်။

- ၂၀၂၁ ခုနှစ်၊ ဇန်နဝါရီလ ၁၆ ရက်နေ့တွင် ညာဘက်အောက်ပိုင်း နာကျင်မှု စတင်ခဲ့သည်။

- သွေးတွင်းသကြားဓာတ် ပုံမှန်ပမာဏ: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်- ၉၅.၅% သည် ရှေးဦးပြန်ရည်ဆဲလ်များဖြစ်သည်။

- အရိုးတွင်းခြင်ဆီစီးဆင်းမှု ဆိုက်တိုမက်ထရီ- ဆဲလ် ၉၁.၇၇% သည် မရင့်ကျက်သေးသော T-ဆဲလ် လင့်ဖိုဘလတ်စ်များဖြစ်သည်။

- မျိုးရိုးဗီဇ အစီအစဉ်ရှာဖွေခြင်း- NOTCH1၊ IL7R၊ ASXL2 မျိုးဗီဇများတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကို တွေ့ရှိရသည်။

- Hyper-CVAD/B ကုသမှု ခံယူခဲ့ပြီး နောက်ပိုင်းတွင် ESHAP ကုသမှု ခံယူခဲ့သော်လည်း နှစ်ခုစလုံးသည် အဖျားကြာရှည်ခြင်းနှင့်အတူ အာနိသင်မရှိပါ။

- ၂၀၂၁ ခုနှစ်၊ ဖေဖော်ဝါရီလ ၁၈ ရက်နေ့တွင် ကျွန်ုပ်တို့၏ဆေးရုံသို့ တက်ရောက်ကုသမှုခံယူခဲ့ပါသည်။

- ဖျားနာမှုနှင့်အတူ ရောက်ရှိလာခဲ့ပြီး ရင်ဘတ် CT စစ်ဆေးမှုတွင် အဆုတ်ရောင်ရောဂါရှိကြောင်း တွေ့ရှိခဲ့သည်။

- သွေးတွင်းသကြားဓာတ် ပုံမှန်ပမာဏ- WBC 2.89 x 10^9/L၊ HGB 57.7 g/L၊ PLT 14.9 x 10^9/L

- အပြင်ဘက်သွေးဆဲလ်များ မရင့်ကျက်သေးပါ- ၉၀%

- အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်- ဟိုက်ပါဆဲလ် (IV အဆင့်)၊ ၈၅% မူလပြန်ရည်ဆဲလ်များ။

- ခုခံအားစနစ် ဖီနိုတိုက်စစ်ခြင်း- ဆဲလ်များ၏ 87.27% သည် malignant primitive T-cell lymphoblasts များဖြစ်သည်။

- ခရိုမိုဆုန်း ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 46,XX [24]; ပုံမှန်မဟုတ်သော karyotypes သုံးခုကို ထပ်မံတွေ့ရှိခဲ့သည်။

- မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများ

၁။ IL7R T244_I245insARCPL မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အပြုသဘောဆောင်သည်

၂။ NOTCH1 E1583_Q1584dup မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အပြုသဘောဆောင်သည်

၃။ ASXL2 Q602R မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အပြုသဘောဆောင်သည်

- သွေးကင်ဆာပေါင်းစပ် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- အနုတ်လက္ခဏာ

- PET/CT ရလဒ်များ- အရိုးစုနှင့် အရိုးတွင်းခြင်ဆီအခေါင်းပေါက်တစ်ခုလုံးတွင် သိသာထင်ရှားသော ဇီဝဖြစ်စဉ်လွန်ကဲသော အကျိတ်အဖုအထစ်များ မတွေ့ရှိရပါ။

ကုသမှု:

- VP regimen ဓာတုကုထုံးကို စတင်ခဲ့ပြီး အောက်ပါအတိုင်း အသေးစိတ်ဖော်ပြထားသည်- Vincristine (VDS) 3mg တစ်ကြိမ်၊ Dexamethasone (Dex) 7mg ကို ၉ ရက်ကြာ ၁၂ နာရီတိုင်း ပေးခြင်း၊ ကူးစက်ရောဂါပိုးသတ်ဆေးဖြင့် ကုသခြင်း။

- မတ်လ ၁ ရက်: အပြင်ဘက်သွေးဆဲလ်များ မရင့်ကျက်သေးဘဲ ကြီးထွားမှုနှေးကွေးသောဆဲလ်များသည် ၇% အထိ လျော့ကျသွားသည်။

- မတ်လ ၄ ရက်: CD7-CAR T ဆဲလ်မွေးမြူရန်အတွက် autologous lymphocytes များကို စုဆောင်းခဲ့သည်။

- မတ်လ ၈ ရက်: Sida benzamine ကုသမှုနှင့် ပေါင်းစပ်ထားသော VLP ကုသမှုကို စတင်ခဲ့သည်။

- မတ်လ ၁၄ ရက်: FC regimen ဓာတုကုထုံး (Fludarabine 0.35g ကို ၃ ရက်၊ Cyclophosphamide 45mg ကို ၃ ရက်) ခံယူခဲ့သည်)။

- မတ်လ ၁၇ ရက် (ဆဲလ်ထည့်သွင်းမှုမတိုင်မီ):

- အရိုးတွင်းခြင်ဆီတွင် ကျန်ရှိသော ကိုယ်ခံအား ဖီနိုတိုက်ဖစ်ခြင်း- ဆဲလ် ၁၅.၁၄% သည် CD7 တောက်ပသော၊ CD3 မှိန်သော၊ ဆိုက်တိုပလာစမစ် CD3၊ T ဆဲလ် အာရုံခံကိရိယာ ကန့်သတ်ထားသော ဒယ်လ်တာ (TCRrd)၊ CD99 ၏ တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း ဖော်ပြမှုသည် malignant primitive T ဆဲလ်များကို ညွှန်ပြသည်။

- မတ်လ ၁၉ ရက်: autologous CD7-CAR T ဆဲလ်များ (1 x 10^6/kg) ကို ထိုးသွင်းခဲ့သည်။

- CAR-T ဆက်စပ်ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ- အဆင့် ၁ CRS (ဖျားနာခြင်း)၊ အာရုံကြောဆိုင်ရာအဆိပ်သင့်ခြင်း မရှိပါ။

- ဧပြီလ ၆ ရက် (နေ့ ၁၇): အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်သည် သက်သာမှုရှိကြောင်း ပြသခဲ့ပြီး၊ flow cytometry သည် malignant primitive cells များကို မတွေ့ရှိပါ။