એક્યુટ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા (T-ALL)-01

ક્લિનિકલ લક્ષણો:

- નિદાન: ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લિમ્ફોમા/લ્યુકેમિયા

- માર્ચ 2020: પેરોક્સિસ્મલ ઉધરસ અને મેડિયાસ્ટિનલ માસ સાથે રજૂ કરાયેલ, મેડિયાસ્ટિનલ માસ પંચર બાયોપ્સી દ્વારા પુષ્ટિ થયેલ ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લિમ્ફોમા.

- કીમોથેરાપીના 8 ચક્ર અને રેડિયોથેરાપીના 20 થી વધુ સત્રો પ્રાપ્ત થયા, જેના પરિણામે મેડિયાસ્ટિનલ માસમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો.

- ૧૬ જાન્યુઆરી, ૨૦૨૧: જમણા નીચલા અંગમાં દુખાવો થયો.

- રક્ત રૂટિન: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- અસ્થિ મજ્જા આકારવિજ્ઞાન: 95.5% આદિમ લિમ્ફોબ્લાસ્ટ્સ.

- બોન મેરો ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 91.77% કોષો અપરિપક્વ ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટ હતા.

- આનુવંશિક ક્રમ: NOTCH1, IL7R, ASXL2 જનીનોમાં પરિવર્તનો શોધાયા.

- હાયપર-CVAD/B રેજીમેન, ત્યારબાદ ESHAP રેજીમેન, બંને સતત તાવ સાથે બિનઅસરકારક રહ્યા.

- ૧૮ ફેબ્રુઆરી, ૨૦૨૧: અમારી હોસ્પિટલમાં દાખલ.

- તાવ સાથે, છાતીના સીટીમાં ન્યુમોનિયા દેખાયો.

- રક્ત રૂટિન: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- પેરિફેરલ રક્ત અપરિપક્વ કોષો: 90%

- અસ્થિ મજ્જા આકારવિજ્ઞાન: હાયપરસેલ્યુલર (IV ગ્રેડ), 85% આદિમ લિમ્ફોબ્લાસ્ટ્સ.

- ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ: 87.27% કોષો જીવલેણ પ્રિમિટિવ ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટ હતા.

- રંગસૂત્ર વિશ્લેષણ: 46,XX [24]; ત્રણ વધારાના અસામાન્ય કેરીયોટાઇપ્સ જોવા મળ્યા.

- પરિવર્તિત જનીનો:

1. IL7R T244_I245insARCPL મ્યુટેશન પોઝિટિવ

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup મ્યુટેશન પોઝિટિવ

3. ASXL2 Q602R મ્યુટેશન પોઝિટિવ

- લ્યુકેમિયા ફ્યુઝન જનીન સ્ક્રીનીંગ: નકારાત્મક

- PET/CT પરિણામો: સમગ્ર હાડપિંજર અને અસ્થિ મજ્જાના પોલાણમાં કોઈ નોંધપાત્ર હાઇપરમેટાબોલિક ગાંઠનું કેન્દ્ર નથી.

સારવાર:

- VP રેજીમેન કીમોથેરાપી શરૂ કરી, જેની વિગતવાર માહિતી નીચે મુજબ છે: વિનક્રિસ્ટાઇન (VDS) 3 મિલિગ્રામ એકવાર, ડેક્સામેથાસોન (ડેક્સ) 7 મિલિગ્રામ દર 12 કલાકે 9 દિવસ માટે, ચેપ વિરોધી સારવાર સાથે.

- ૧ માર્ચ: પેરિફેરલ રક્ત અપરિપક્વ કોષો ઘટીને ૭% થયા.

- ૪ માર્ચ: CD7-CAR T સેલ કલ્ચર માટે ઓટોલોગસ લિમ્ફોસાઇટ્સ એકત્રિત કર્યા.

- ૮ માર્ચ: સીડા બેન્ઝામાઇન સારવાર સાથે VLP પદ્ધતિનો ઉપયોગ શરૂ થયો.

- ૧૪ માર્ચ: એફસી રેજીમેન કીમોથેરાપી (ફ્લુડારાબાઈન ૦.૩૫ ગ્રામ ૩ દિવસ માટે, સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ ૪૫ મિલિગ્રામ ૩ દિવસ માટે) પ્રાપ્ત થઈ.

- ૧૭ માર્ચ (પ્રી-સેલ ઇન્ફ્યુઝન):

- બોન મેરો શેષ ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ: 15.14% કોષો CD7 તેજસ્વી, CD3 ઝાંખું, સાયટોપ્લાઝમિક CD3, T સેલ રીસેપ્ટર પ્રતિબંધિત ડેલ્ટા (TCRrd), CD99 ની આંશિક અભિવ્યક્તિ દર્શાવે છે, જે જીવલેણ આદિમ T કોષો સૂચવે છે.

- ૧૯ માર્ચ: ઇન્ફ્યુઝ્ડ ઓટોલોગસ CD7-CAR T કોષો (૧ x ૧૦^૬/કિલો).

- CAR-T સંબંધિત આડઅસરો: ગ્રેડ 1 CRS (તાવ), કોઈ ન્યુરોટોક્સિસિટી નથી.

- ૬ એપ્રિલ (દિવસ ૧૭): બોન મેરો મોર્ફોલોજીમાં માફી જોવા મળી, ફ્લો સાયટોમેટ્રીમાં જીવલેણ આદિમ કોષો શોધી શકાયા નહીં.