Akute Limfoblastiese Leukemie (T-ALL)-01

Kliniese kenmerke:

- Diagnose: T-sel limfoblastiese limfoom/leukemie

- Maart 2020: Aangebied met paroksismale hoes en mediastinale massa, bevestigde T-sel limfoblastiese limfoom deur mediastinale massapunksiebiopsie.

- Het 8 siklusse chemoterapie en meer as 20 sessies radioterapie ontvang, wat gelei het tot 'n beduidende vermindering van mediastinale massa.

- 16 Januarie 2021: Het pyn in die regter onderste ledemaat ontwikkel.

- Bloedroetine: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Beenmurgmorfologie: 95.5% primitiewe limfoblaste.

- Beenmurgvloeisitometrie: 91.77% van die selle was onvolwasse T-sel limfoblaste.

- Genetiese volgordebepaling: Mutasies in NOTCH1-, IL7R- en ASXL2-gene opgespoor.

- Het Hyper-CVAD/B-regime ontvang, daarna ESHAP-regime, beide oneffektief met aanhoudende koors.

- 18 Februarie 2021: Opgeneem in ons hospitaal.

- Aangebied met koors, borskas-CT het longontsteking getoon.

- Bloedroetine: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Perifere bloed onvolwasse selle: 90%

- Beenmurgmorfologie: Hipersellulêr (IV-graad), 85% primitiewe limfoblaste.

- Immunofenotipering: 87.27% van die selle was maligne primitiewe T-sel limfoblaste.

- Chromosomale analise: 46,XX [24]; drie bykomende abnormale kariotipes waargeneem.

- Gemuteerde gene:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutasie positief

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutasie positief

3. ASXL2 Q602R mutasie positief

- Leukemie-fusiegeensifting: Negatief

- PET/CT-resultate: Geen beduidende hipermetaboliese tumorfokusse in die hele skelet en beenmurgholte nie.

Behandeling:

- Het begin met VP-chemoterapie, soos volg uiteengesit: Vincristine (VDS) 3 mg een keer, Dexamethasone (Dex) 7 mg elke 12 uur vir 9 dae, tesame met anti-infeksie behandeling.

- 1 Maart: Perifere bloed onvolwasse selle verminder tot 7%.

- 4 Maart: Versamel outologiese limfosiete vir CD7-CAR T-selkultuur.

- 8 Maart: Begin met VLP-regime gekombineer met Sida-bensamienbehandeling.

- 14 Maart: Het FC-chemoterapie ontvang (Fludarabien 0.35g vir 3 dae, Siklofosfamied 45mg vir 3 dae).

- 17 Maart (voor-selinfusie):

- Beenmurg residuele immunofenotipering: 15.14% selle druk CD7 helder, CD3 dof, sitoplasmiese CD3, T-selreseptor beperkte delta (TCRrd), gedeeltelike uitdrukking van CD99 uit, wat dui op maligne primitiewe T-selle.

- 19 Maart: Infuseerde outologiese CD7-CAR T-selle (1 x 10^6/kg).

- CAR-T-verwante newe-effekte: Graad 1 CRS (koors), geen neurotoksisiteit nie.

- 6 April (Dag 17): Beenmurgmorfologie het remissie getoon, vloeisitometrie het geen maligne primitiewe selle opgespoor nie.