അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ (T-ALL)-01

ക്ലിനിക്കൽ സവിശേഷതകൾ:

- രോഗനിർണയം: ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലിംഫോമ/ലുക്കീമിയ

- മാർച്ച് 2020: പാരോക്സിസ്മൽ ചുമയും മീഡിയസ്റ്റൈനൽ മാസും ഉള്ളതിനാൽ, മീഡിയസ്റ്റൈനൽ മാസ് പഞ്ചർ ബയോപ്സിയിലൂടെ ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലിംഫോമ സ്ഥിരീകരിച്ചു.

- 8 തവണ കീമോതെറാപ്പിയും 20-ലധികം സെഷനുകളിൽ റേഡിയോ തെറാപ്പിയും ലഭിച്ചു, ഇതിന്റെ ഫലമായി മെഡിയസ്റ്റൈനൽ മാസ് ഗണ്യമായി കുറഞ്ഞു.

- ജനുവരി 16, 2021: വലതുവശത്തെ താഴത്തെ കാലിൽ വേദന അനുഭവപ്പെട്ടു.

- രക്തചംക്രമണം: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: 95.5% പ്രാകൃത ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ.

- അസ്ഥിമജ്ജ പ്രവാഹ സൈറ്റോമെട്രി: 91.77% കോശങ്ങളും പക്വതയില്ലാത്ത ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകളായിരുന്നു.

- ജനിതക ശ്രേണി: NOTCH1, IL7R, ASXL2 ജീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കണ്ടെത്തി.

- ഹൈപ്പർ-സിവിഎഡി/ബി ചികിത്സയും പിന്നീട് ഇഎസ്എച്ച്എപി ചികിത്സയും ലഭിച്ചു, തുടർച്ചയായ പനിയിൽ രണ്ടും ഫലപ്രദമല്ല.

- ഫെബ്രുവരി 18, 2021: ഞങ്ങളുടെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു.

- പനി ബാധിച്ച്, നെഞ്ചിലെ സിടി സ്കോറിൽ ന്യുമോണിയ കാണിച്ചു.

- രക്തചംക്രമണം: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ അപക്വ കോശങ്ങൾ: 90%

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: ഹൈപ്പർസെല്ലുലാർ (IV ഗ്രേഡ്), 85% പ്രിമിറ്റീവ് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ.

- ഇമ്മ്യൂണോഫെനോടൈപ്പിംഗ്: 87.27% കോശങ്ങളും മാരകമായ പ്രാകൃത ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ ആയിരുന്നു.

- ക്രോമസോം വിശകലനം: 46,XX [24]; മൂന്ന് അസാധാരണ കാരിയോടൈപ്പുകൾ കൂടി കണ്ടെത്തി.

- മ്യൂട്ടേറ്റഡ് ജീനുകൾ:

1. IL7R T244_I245insARCPL മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

3. ASXL2 Q602R മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

- ലുക്കീമിയ ഫ്യൂഷൻ ജീൻ പരിശോധന: നെഗറ്റീവ്

- PET/CT ഫലങ്ങൾ: മുഴുവൻ അസ്ഥികൂടത്തിലും മജ്ജ അറയിലും കാര്യമായ ഹൈപ്പർമെറ്റബോളിക് ട്യൂമർ ഫോസി ഇല്ല.

ചികിത്സ:

- VP റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പി ആരംഭിച്ചു, വിശദമായി ഇങ്ങനെ: വിൻക്രിസ്റ്റിൻ (VDS) ഒരിക്കൽ 3mg, ഡെക്സമെതസോൺ (Dex) ഓരോ 12 മണിക്കൂറിലും 9 ദിവസത്തേക്ക്, അണുബാധ വിരുദ്ധ ചികിത്സയോടൊപ്പം 7mg.

- മാർച്ച് 1: പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ അപക്വ കോശങ്ങൾ 7% ആയി കുറഞ്ഞു.

- മാർച്ച് 4: CD7-CAR T സെൽ കൾച്ചറിനായി ശേഖരിച്ച ഓട്ടോലോഗസ് ലിംഫോസൈറ്റുകൾ.

- മാർച്ച് 8: സിഡ ബെൻസമിൻ ചികിത്സയുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് വിഎൽപി ചികിത്സ ആരംഭിച്ചു.

- മാർച്ച് 14: എഫ്‌സി റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പി ലഭിച്ചു (3 ദിവസത്തേക്ക് ഫ്ലൂഡറാബിൻ 0.35 ഗ്രാം, 3 ദിവസത്തേക്ക് സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് 45 മില്ലിഗ്രാം).

- മാർച്ച് 17 (പ്രീ-സെൽ ഇൻഫ്യൂഷൻ):

- അസ്ഥിമജ്ജ അവശിഷ്ട ഇമ്മ്യൂണോഫെനോടൈപ്പിംഗ്: 15.14% കോശങ്ങൾ CD7 ബ്രൈറ്റ്, CD3 ഡിം, സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് CD3, ടി സെൽ റിസപ്റ്റർ റെസ്ട്രിക്റ്റഡ് ഡെൽറ്റ (TCRrd), CD99 ന്റെ ഭാഗിക എക്സ്പ്രഷൻ എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് മാരകമായ പ്രാകൃത ടി കോശങ്ങളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- മാർച്ച് 19: ഇൻഫ്യൂസ് ചെയ്ത ഓട്ടോലോഗസ് CD7-CAR T സെല്ലുകൾ (1 x 10^6/kg).

- CAR-T യുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പാർശ്വഫലങ്ങൾ: ഗ്രേഡ് 1 CRS (പനി), ന്യൂറോടോക്സിസിറ്റി ഇല്ല.

- ഏപ്രിൽ 6 (ദിവസം 17): അസ്ഥിമജ്ജ രൂപാന്തരീകരണം ആശ്വാസം കാണിച്ചു, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി മാരകമായ പ്രാകൃത കോശങ്ങളെ കണ്ടെത്തിയില്ല.