Akut Lenfoblastik Lösemi (T-ALL)-01

Klinik özellikler:

- Tanı: T hücreli lenfoblastik lenfoma/lösemi

- Mart 2020: Nöbetler halinde öksürük ve mediastinal kitle şikayetiyle başvurdu; mediastinal kitle ponksiyon biyopsisi ile T hücreli lenfoblastik lenfoma tanısı konuldu.

- 8 kür kemoterapi ve 20'den fazla radyoterapi seansı aldı, bunun sonucunda mediastinal kitlede önemli bir azalma sağlandı.

- 16 Ocak 2021: Sağ alt ekstremitede ağrı gelişti.

- Kan sayımı: Beyaz kan hücreleri (WBC) 122,29 x 10^9/L, Hemoglobin (HGB) 91 g/L, Trombosit (PLT) 51 x 10^9/L

- Kemik iliği morfolojisi: %95,5 ilkel lenfoblast.

- Kemik iliği akış sitometrisi: Hücrelerin %91,77'si olgunlaşmamış T hücreli lenfoblastlardı.

- Genetik dizileme: NOTCH1, IL7R, ASXL2 genlerinde mutasyonlar tespit edildi.

- Önce Hyper-CVAD/B rejimi, ardından ESHAP rejimi uygulandı, ancak her ikisi de etkisiz kaldı ve ateş devam etti.

- 18 Şubat 2021: Hastanemize yatırıldı.

- Ateş şikayetiyle başvurdu, göğüs BT taramasında zatürre görüldü.

- Kan sayımı: Beyaz kan hücreleri (WBC) 2,89 x 10^9/L, Hemoglobin (HGB) 57,7 g/L, Trombosit (PLT) 14,9 x 10^9/L

- Periferik kandaki olgunlaşmamış hücreler: %90

- Kemik iliği morfolojisi: Hiperhücresel (IV. derece), %85 ilkel lenfoblast.

- İmmünofenotipleme: Hücrelerin %87,27'si malign primitif T hücreli lenfoblastlardı.

- Kromozom analizi: 46,XX [24]; üç ilave anormal karyotip gözlemlendi.

- Mutasyona uğramış genler:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutasyonu pozitif

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutasyonu pozitif

3. ASXL2 Q602R mutasyonu pozitif

- Lösemi füzyon geni taraması: Negatif

- PET/CT sonuçları: Tüm iskelet ve kemik iliği boşluğunda belirgin hipermetabolik tümör odağı bulunmamaktadır.

Tedavi:

- VP rejimi kemoterapisine başlandı, detayları şu şekildedir: Vinkristin (VDS) 3 mg günde bir kez, Deksametazon (Dex) 7 mg 12 saatte bir 9 gün boyunca, ayrıca enfeksiyon önleyici tedavi.

- 1 Mart: Periferik kandaki olgunlaşmamış hücre oranı %7'ye düştü.

- 4 Mart: CD7-CAR T hücresi kültürü için otolog lenfositler toplandı.

- 8 Mart: Sida benzamin tedavisiyle birlikte VLP rejimine başlandı.

- 14 Mart: FC rejimi kemoterapisi uygulandı (3 gün boyunca 0,35 g Fludarabin, 3 gün boyunca 45 mg Siklofosfamid).

- 17 Mart (hücre naklinden önce):

- Kemik iliği kalıntı immünofenotiplemesi: Hücrelerin %15,14'ü CD7 parlak, CD3 soluk, sitoplazmik CD3, T hücre reseptörü kısıtlı delta (TCRrd) ve CD99'un kısmi ekspresyonunu göstermektedir; bu da malign primitif T hücrelerini işaret etmektedir.

- 19 Mart: Otolog CD7-CAR T hücreleri infüzyonu (1 x 10^6/kg).

- CAR-T ile ilgili yan etkiler: 1. derece CRS (ateş), nörotoksisite yok.

- 6 Nisan (17. Gün): Kemik iliği morfolojisi remisyonu gösterdi, akış sitometrisi kötü huylu ilkel hücrelere rastlamadı.