ತೀವ್ರವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (T-ALL)-01

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು:

- ರೋಗನಿರ್ಣಯ: ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಮಾ/ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ

- ಮಾರ್ಚ್ 2020: ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ಕೆಮ್ಮು ಮತ್ತು ಮೀಡಿಯಾಸ್ಟಿನಲ್ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಯಿತು, ಮೀಡಿಯಾಸ್ಟಿನಲ್ ಮಾಸ್ ಪಂಕ್ಚರ್ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಮೂಲಕ ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಮಾವನ್ನು ದೃಢಪಡಿಸಲಾಯಿತು.

- 8 ಚಕ್ರಗಳ ಕಿಮೊಥೆರಪಿ ಮತ್ತು 20 ಕ್ಕೂ ಹೆಚ್ಚು ಅವಧಿಗಳ ರೇಡಿಯೊಥೆರಪಿಯನ್ನು ಪಡೆಯಲಾಯಿತು, ಇದರಿಂದಾಗಿ ಮೆಡಿಯಾಸ್ಟಿನಲ್ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಇಳಿಕೆ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ.

- ಜನವರಿ 16, 2021: ಬಲ ಕೆಳಗಿನ ಅಂಗದಲ್ಲಿ ನೋವು ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡಿತು.

- ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 95.5% ಪ್ರಾಚೀನ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು.

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹರಿವಿನ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ: 91.77% ಜೀವಕೋಶಗಳು ಅಪಕ್ವವಾದ ಟಿ-ಕೋಶ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳಾಗಿವೆ.

- ಜೆನೆಟಿಕ್ ಸೀಕ್ವೆನ್ಸಿಂಗ್: NOTCH1, IL7R, ASXL2 ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗಿವೆ.

- ಹೈಪರ್-ಸಿವಿಎಡಿ/ಬಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡು, ನಂತರ ಇಎಸ್‌ಎಚ್‌ಎಪಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳನ್ನು ಪಡೆಯಲಾಯಿತು, ಎರಡೂ ನಿರಂತರ ಜ್ವರದಿಂದ ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 18, 2021: ನಮ್ಮ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ದಾಖಲಾಗಿದ್ದಾರೆ.

- ಜ್ವರದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದರು, ಎದೆಯ CT ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ತೋರಿಸಿತು.

- ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಅಪಕ್ವ ಜೀವಕೋಶಗಳು: 90%

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: ಹೈಪರ್‌ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ (IV ದರ್ಜೆ), 85% ಆದಿಮ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು.

- ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್: 87.27% ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮಾರಕ ಪ್ರಾಚೀನ ಟಿ-ಕೋಶ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳಾಗಿದ್ದವು.

- ವರ್ಣತಂತು ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 46,XX [24]; ಮೂರು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಅಸಹಜ ಕ್ಯಾರಿಯೋಟೈಪ್‌ಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ರೂಪಾಂತರಿತ ಜೀನ್‌ಗಳು:

1. IL7R T244_I245insARCCL ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ

3. ASXL2 Q602R ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ

- ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ತಪಾಸಣೆ: ನಕಾರಾತ್ಮಕ

- ಪಿಇಟಿ/ಸಿಟಿ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು: ಸಂಪೂರ್ಣ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕುಳಿಯಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಹೈಪರ್‌ಮೆಟಾಬಾಲಿಕ್ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೇಂದ್ರಗಳಿಲ್ಲ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ:

- VP ಕಟ್ಟುಪಾಡು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದನ್ನು ಈ ಕೆಳಗಿನಂತೆ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ: ವಿನ್‌ಕ್ರಿಸ್ಟೀನ್ (VDS) ಒಮ್ಮೆ 3 ಮಿಗ್ರಾಂ, ಡೆಕ್ಸಾಮೆಥಾಸೊನ್ (ಡೆಕ್ಸ್) ಪ್ರತಿ 12 ಗಂಟೆಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ 9 ದಿನಗಳವರೆಗೆ 7 ಮಿಗ್ರಾಂ, ಜೊತೆಗೆ ಸೋಂಕು ನಿರೋಧಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 1: ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಅಪಕ್ವ ಜೀವಕೋಶಗಳು 7% ಕ್ಕೆ ಇಳಿದವು.

- ಮಾರ್ಚ್ 4: CD7-CAR T ಕೋಶ ಸಂಸ್ಕೃತಿಗಾಗಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾದ ಆಟೋಲೋಗಸ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್.

- ಮಾರ್ಚ್ 8: ಸೀದಾ ಬೆಂಜಮೈನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ VLP ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಲಾಯಿತು.

- ಮಾರ್ಚ್ 14: FC ರೆಜಿಮೆನ್ ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯನ್ನು ಪಡೆಯಲಾಯಿತು (3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಫ್ಲುಡರಾಬೈನ್ 0.35 ಗ್ರಾಂ, 3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್ 45 ಮಿಗ್ರಾಂ).

- ಮಾರ್ಚ್ 17 (ಪೂರ್ವ-ಕೋಶ ದ್ರಾವಣ):

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಉಳಿಕೆ ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್: 15.14% ಜೀವಕೋಶಗಳು CD7 ಪ್ರಕಾಶಮಾನವಾದ, CD3 ಮಂದ, ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ CD3, T ಕೋಶ ಗ್ರಾಹಕ ನಿರ್ಬಂಧಿತ ಡೆಲ್ಟಾ (TCRrd), CD99 ನ ಭಾಗಶಃ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಮಾರಕ ಪ್ರಾಚೀನ T ಕೋಶಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 19: ಇನ್ಫ್ಯೂಸ್ಡ್ ಆಟೋಲೋಗಸ್ CD7-CAR T ಕೋಶಗಳು (1 x 10^6/kg).

- CAR-T ಸಂಬಂಧಿತ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳು: ಗ್ರೇಡ್ 1 CRS (ಜ್ವರ), ಯಾವುದೇ ನರವಿಷತ್ವವಿಲ್ಲ.

- ಏಪ್ರಿಲ್ 6 (ದಿನ 17): ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವು ಉಪಶಮನವನ್ನು ತೋರಿಸಿತು, ಹರಿವಿನ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿಯು ಮಾರಕ ಪ್ರಾಚೀನ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡಲಿಲ್ಲ.