Akute lymfoblastyske leukemy (T-ALL)-01

Klinyske skaaimerken:

- Diagnoaze: T-sel lymfoblastysk lymfoom/leukemy

- Maart 2020: Presintearre mei paroksysmale hoest en mediastinale massa, befêstige T-sel lymfoblastysk lymfoom troch mediastinale massapunktuerbiopsie.

- Haw 8 syklusen gemoterapy en mear as 20 sesjes radioterapy krigen, wat resultearre yn in wichtige fermindering fan mediastinale massa.

- 16 jannewaris 2021: Untwikkele pine yn 'e rjochter ûnderste ledemaat.

- Bloedroutine: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Bienmergmorfology: 95,5% primitive lymfoblasten.

- Beenmergflowcytometrie: 91,77% fan 'e sellen wiene ûnrype T-sellymfoblasten.

- Genetyske sekwinsjearring: Mutaasjes yn NOTCH1-, IL7R- en ASXL2-genen ûntdutsen.

- Haw Hyper-CVAD/B-regime krigen, dêrnei ESHAP-regime, beide net effektyf mei oanhâldende koarts.

- 18 febrewaris 2021: Opnommen yn ús sikehûs.

- Presintearre mei koarts, boarst-CT liet longûntstekking sjen.

- Bloedroutine: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Perifeare bloedsellen sûnder rypjen: 90%

- Bienmergmorfology: Hypersellulêr (IV-graad), 85% primitive lymfoblasten.

- Immunofenotyping: 87,27% fan 'e sellen wiene maligne primitive T-sellymfoblasten.

- Chromosomale analyze: 46,XX [24]; trije ekstra abnormale karyotypen waarnommen.

- Mutearre genen:

1. IL7R T244_I245insARCPL-mutaasje posityf

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutaasje posityf

3. ASXL2 Q602R mutaasje posityf

- Screening fan leukemyfúzjegen: Negatyf

- PET/CT-resultaten: Gjin wichtige hypermetabolyske tumorfoci yn 'e heule skelet- en bienmergholte.

Behanneling:

- Begûn mei VP-regime gemoterapy, detaillearre as folget: Vincristine (VDS) 3mg ien kear, Dexamethasone (Dex) 7mg elke 12 oeren foar 9 dagen, tegearre mei anty-ynfeksjebehanneling.

- 1 maart: Perifeare bloedsellen yn ûnryp fermindere nei 7%.

- 4 maart: Autologe lymfocyten sammele foar CD7-CAR T-selkultuer.

- 8 maart: Begûn mei VLP-regime yn kombinaasje mei Sida-benzaminebehanneling.

- 14 maart: FC-gemoterapy krigen (Fludarabine 0,35 g foar 3 dagen, Cyclofosfamide 45 mg foar 3 dagen).

- 17 maart (pre-selinfúzje):

- Residuele immunofenotyping fan bonkenmerg: 15,14% sellen ekspressearje CD7 helder, CD3 dim, cytoplasmatysk CD3, T-selreseptorbeheinde delta (TCRrd), parsjele ekspresje fan CD99, wat oanjout op maligne primitive T-sellen.

- 19 maart: Ynfusearre autologe CD7-CAR T-sellen (1 x 10^6/kg).

- CAR-T-relatearre side-effekten: Graad 1 CRS (koarts), gjin neurotoksisiteit.

- 6 april (dei 17): Bienmergmorfology liet remisje sjen, flowcytometry detektearre gjin maligne primitive sellen.