O'tkir limfoblastik leykemiya (T-ALL)-01

Klinik xususiyatlari:

- Tashxis: T-hujayrali limfoblastik limfoma/leykemiya

- 2020-yil mart: Paroksismal yo'tal va mediastinal massa bilan murojaat qilindi, mediastinal massa ponksiyon biopsiyasi yordamida tasdiqlangan T-hujayrali limfoblastik limfoma.

- 8 sikl kimyoterapiya va 20 dan ortiq radioterapiya seanslarini oldi, natijada mediastinal massa sezilarli darajada kamaydi.

- 2021-yil 16-yanvar: O'ng pastki oyoqda og'riq paydo bo'ldi.

- Qon tahlili: leykotsitlar 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Suyak iligi morfologiyasi: 95,5% ibtidoiy limfoblastlar.

- Suyak iligi oqimi sitometriyasi: hujayralarning 91,77% yetilmagan T-hujayrali limfoblastlar edi.

- Genetik ketma-ketlik: NOTCH1, IL7R, ASXL2 genlarida mutatsiyalar aniqlandi.

- Keyinchalik Hyper-CVAD/B rejimini, ESHAP rejimini qabul qildim, ikkalasi ham doimiy isitma bilan samarasiz edi.

- 2021-yil 18-fevral: Bizning kasalxonamizga yotqizildi.

- Isitma bilan murojaat qilindi, ko'krak qafasi kompyuter tomografiyasida pnevmoniya aniqlandi.

- Qon tahlili: leykotsitlar 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Periferik qonning yetilmagan hujayralari: 90%

- Suyak iligi morfologiyasi: Giperhujayra (IV daraja), 85% ibtidoiy limfoblastlar.

- Immunofenotiplash: hujayralarning 87,27% malign ibtidoiy T-hujayrali limfoblastlar edi.

- Xromosoma tahlili: 46,XX [24]; qo'shimcha uchta g'ayritabiiy kariotip kuzatildi.

- Mutatsiyaga uchragan genlar:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutatsiyasi ijobiy

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutatsiyasi ijobiy

3. ASXL2 Q602R mutatsiyasi ijobiy

- Leykemiya sintez genini skriningi: Salbiy

- PET/KT natijalari: Butun skelet va suyak iligi bo'shlig'ida sezilarli gipermetabolik o'sma o'choqlari yo'q.

Davolash:

- VP rejimidagi kimyoterapiya boshlandi, batafsil ma'lumot quyidagicha: Vinkristin (VDS) bir marta 3 mg, Deksametazon (Dex) 9 kun davomida har 12 soatda 7 mg, infeksiyaga qarshi davolash bilan birga.

- 1 mart: Periferik qonning yetilmagan hujayralari 7% gacha kamaydi.

- 4 mart: CD7-CAR T hujayralari kulturasi uchun autologik limfotsitlar to'plandi.

- 8 mart: VLP rejimini Sida benzamin bilan davolash bilan birgalikda boshladim.

- 14 mart: FC rejimidagi kimyoterapiya qabul qilindi (3 kun davomida 0,35 g fludarabin, 3 kun davomida 45 mg siklofosfamid).

- 17 mart (hujayradan oldingi infuziya):

- Suyak iligi qoldiq immunofenotiplash: hujayralarning 15,14% CD7 ni yorqin, CD3 ni xira, sitoplazmatik CD3 ni ifodalaydi, T hujayra retseptorlari cheklangan delta (TCRrd), CD99 ning qisman ifodalanishi, bu xavfli ibtidoiy T hujayralarini ko'rsatadi.

- 19 mart: Avtolog CD7-CAR T hujayralari (1 x 10^6/kg) infuziya qilindi.

- CAR-T bilan bog'liq nojo'ya ta'sirlar: 1-darajali CRS (isitma), neyrotoksiklik yo'q.

- 6-aprel (17-kun): Suyak iligi morfologiyasi remissiyani ko'rsatdi, oqim sitometriyasi malign ibtidoiy hujayralarni aniqlamadi.