तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (T-ALL)-०१

क्लिनिकल सुविधाहरू:

- निदान: टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा/ल्यूकेमिया

- मार्च २०२०: प्यारोक्सिज्मल खोकी र मिडियास्टिनल मास सहित प्रस्तुत गरिएको, मिडियास्टिनल मास पंचर बायोप्सी द्वारा पुष्टि गरिएको टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा।

- केमोथेरापीको ८ चक्र र रेडियोथेरापीको २० भन्दा बढी सत्रहरू प्राप्त गरें, जसले गर्दा मेडियास्टिनल मासमा उल्लेखनीय कमी आयो।

- जनवरी १६, २०२१: दाहिने तल्लो अंगमा दुखाइ बढ्यो।

- रगतको तालिका: WBC १२२.२९ x १०^९/लिटर, HGB ९१ ग्राम/लिटर, PLT ५१ x १०^९/लिटर

- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: ९५.५% आदिम लिम्फोब्लास्टहरू।

- अस्थि मज्जा प्रवाह साइटोमेट्री: ९१.७७% कोषहरू अपरिपक्व टी-सेल लिम्फोब्लास्टहरू थिए।

- आनुवंशिक अनुक्रमण: NOTCH1, IL7R, ASXL2 जीनहरूमा उत्परिवर्तन पत्ता लाग्यो।

- हाइपर-CVAD/B औषधि सेवन गरियो, पछि ESHAP औषधि सेवन गरियो, दुवै लगातार ज्वरो आउँदा प्रभावकारी भएनन्।

- फेब्रुअरी १८, २०२१: हाम्रो अस्पतालमा भर्ना गरियो।

- ज्वरो आएको थियो, छातीको सिटी स्क्यानमा निमोनिया देखिएको थियो।

- रगतको तालिका: WBC २.८९ x १०^९/लिटर, HGB ५७.७ ग्राम/लिटर, PLT १४.९ x १०^९/लिटर

- परिधीय रक्त अपरिपक्व कोषहरू: ९०%

- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: हाइपरसेलुलर (IV ग्रेड), ८५% आदिम लिम्फोब्लास्टहरू।

- इम्युनोफेनोटाइपिङ: ८७.२७% कोषहरू घातक आदिम टी-सेल लिम्फोब्लास्टहरू थिए।

- क्रोमोसोमल विश्लेषण: ४६,XX [२४]; तीन अतिरिक्त असामान्य क्यारियोटाइपहरू अवलोकन गरियो।

- उत्परिवर्तित जीनहरू:

१. IL7R T244_I245insARCPL उत्परिवर्तन सकारात्मक

२. NOTCH1 E1583_Q1584dup उत्परिवर्तन सकारात्मक

३. ASXL2 Q602R उत्परिवर्तन सकारात्मक

- ल्युकेमिया फ्युजन जीन स्क्रिनिङ: नकारात्मक

- PET/CT नतिजाहरू: सम्पूर्ण कंकाल र अस्थि मज्जा गुहामा कुनै महत्त्वपूर्ण हाइपरमेटाबोलिक ट्युमर फोसी छैन।

उपचार:

- सुरु गरिएको VP रेजिमेन केमोथेरापी, जसको विवरण यस प्रकार छ: भिन्क्रिस्टिन (VDS) ३ मिलीग्राम एक पटक, डेक्सामेथासोन (डेक्स) ७ मिलीग्राम हरेक १२ घण्टामा ९ दिनसम्म, एन्टी-इन्फेक्टिभ उपचारको साथ।

- मार्च १: परिधीय रक्त अपरिपक्व कोषहरू ७% मा घटे।

- मार्च ४: CD7-CAR T सेल कल्चरको लागि अटोलोगस लिम्फोसाइटहरू सङ्कलन गरियो।

- मार्च ८: सिडा बेन्जामाइन उपचारसँग मिलाएर VLP आहार सुरु गरियो।

- मार्च १४: FC रेजिमेन केमोथेरापी (३ दिनको लागि फ्लुडाराबाइन ०.३५ ग्राम, ३ दिनको लागि साइक्लोफोस्फामाइड ४५ मिलीग्राम) प्राप्त भयो।

- मार्च १७ (प्रि-सेल इन्फ्युजन):

- अस्थि मज्जा अवशिष्ट इम्युनोफेनोटाइपिङ: १५.१४% कोषहरूले CD7 उज्यालो, CD3 मधुरो, साइटोप्लाज्मिक CD3, T सेल रिसेप्टर प्रतिबन्धित डेल्टा (TCRrd), CD99 को आंशिक अभिव्यक्ति व्यक्त गर्दछ, जसले घातक आदिम T कोषहरूलाई संकेत गर्दछ।

- मार्च १९: इन्फ्युज्ड अटोलोगस CD7-CAR T कोषहरू (१ x १०^६/किग्रा)।

- CAR-T सम्बन्धित साइड इफेक्टहरू: ग्रेड १ CRS (ज्वरो), कुनै न्यूरोटोक्सिसिटी छैन।

- अप्रिल ६ (दिन १७): अस्थि मज्जा आकारविज्ञानले माफी देखायो, प्रवाह साइटोमेट्रीले घातक आदिम कोषहरू पत्ता लगाएन।