एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल)-01

नैदानिक ​​सुविधाओं:

निदान: टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा/ल्यूकेमिया

- मार्च 2020: दौरे पड़ने वाली खांसी और मीडियास्टिनल गांठ के साथ प्रस्तुत किया गया, मीडियास्टिनल गांठ पंचर बायोप्सी द्वारा टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा की पुष्टि हुई।

- कीमोथेरेपी के 8 चक्र और रेडियोथेरेपी के 20 से अधिक सत्र प्राप्त हुए, जिसके परिणामस्वरूप मीडियास्टिनल द्रव्यमान में उल्लेखनीय कमी आई।

- 16 जनवरी, 2021: दाहिने निचले अंग में दर्द शुरू हो गया।

रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी 122.29 x 10^9/लीटर, एचजीबी 91 ग्राम/लीटर, पीएलटी 51 x 10^9/लीटर

- अस्थि मज्जा की संरचना: 95.5% आदिम लिम्फोब्लास्ट।

- अस्थि मज्जा प्रवाह साइटोमेट्री: 91.77% कोशिकाएं अपरिपक्व टी-कोशिका लिम्फोब्लास्ट थीं।

- आनुवंशिक अनुक्रमण: NOTCH1, IL7R, ASXL2 जीन में उत्परिवर्तन पाए गए।

- पहले हाइपर-सीवीएसीडी/बी उपचार और फिर ईएसएचएपी उपचार दिया गया, लेकिन दोनों ही उपचार अप्रभावी रहे और बुखार बना रहा।

- 18 फरवरी, 2021: हमारे अस्पताल में भर्ती कराया गया।

बुखार के साथ प्रस्तुत किया गया, छाती के सीटी स्कैन में निमोनिया पाया गया।

रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी 2.89 x 10^9/लीटर, एचजीबी 57.7 ग्राम/लीटर, पीएलटी 14.9 x 10^9/लीटर

परिधीय रक्त की अपरिपक्व कोशिकाएं: 90%

- अस्थि मज्जा की आकृति विज्ञान: अतिकोशिकीय (IV श्रेणी), 85% आदिम लिम्फोब्लास्ट।

- इम्यूनोफेनोटाइपिंग: 87.27% कोशिकाएं घातक आदिम टी-सेल लिम्फोब्लास्ट थीं।

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46,XX [24]; तीन अतिरिक्त असामान्य कैरियोटाइप देखे गए।

- उत्परिवर्तित जीन:

1. IL7R T244_I245insARCPL उत्परिवर्तन सकारात्मक

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup उत्परिवर्तन सकारात्मक

3. ASXL2 Q602R उत्परिवर्तन सकारात्मक

ल्यूकेमिया फ्यूजन जीन स्क्रीनिंग: नेगेटिव

- पीईटी/सीटी परिणाम: संपूर्ण कंकाल और अस्थि मज्जा गुहा में कोई महत्वपूर्ण अतिचयापचयी ट्यूमर केंद्र नहीं पाया गया।

इलाज:

- वीपी रेजिमेन कीमोथेरेपी शुरू की गई, जिसका विवरण इस प्रकार है: विन्क्रिस्टीन (वीडीएस) 3 मिलीग्राम एक बार, डेक्सामेथासोन (डेक्स) 7 मिलीग्राम हर 12 घंटे में 9 दिनों तक, साथ ही संक्रमणरोधी उपचार।

- 1 मार्च: परिधीय रक्त में अपरिपक्व कोशिकाओं की संख्या घटकर 7% हो गई।

- 4 मार्च: सीडी7-सीएआर टी सेल कल्चर के लिए ऑटोलॉगस लिम्फोसाइट्स एकत्र किए गए।

- 8 मार्च: सिडा बेंजामिन उपचार के साथ वीएलपी उपचार शुरू किया गया।

- 14 मार्च: एफसी रेजिमेन कीमोथेरेपी प्राप्त की (फ्लूडाराबिन 0.35 ग्राम 3 दिनों के लिए, साइक्लोफॉस्फामाइड 45 मिलीग्राम 3 दिनों के लिए)।

- 17 मार्च (कोशिका आधान से पहले):

- अस्थि मज्जा अवशिष्ट इम्यूनोफेनोटाइपिंग: 15.14% कोशिकाएं CD7 ब्राइट, CD3 डिम, साइटोप्लाज्मिक CD3, टी सेल रिसेप्टर प्रतिबंधित डेल्टा (TCRrd), CD99 की आंशिक अभिव्यक्ति व्यक्त करती हैं, जो घातक आदिम टी कोशिकाओं को इंगित करती हैं।

- 19 मार्च: ऑटोलॉगस सीडी7-सीएआर टी कोशिकाओं को प्रत्यारोपित किया गया (1 x 10^6/किलोग्राम)।

- सीएआर-टी से संबंधित दुष्प्रभाव: ग्रेड 1 सीआरएस (बुखार), कोई न्यूरोटॉक्सिसिटी नहीं।

- 6 अप्रैल (दिन 17): अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान ने छूट दिखाई, प्रवाह साइटोमेट्री ने घातक आदिम कोशिकाओं का पता नहीं लगाया।