Курч лимфобласттык лейкоз (T-ALL)-01

Клиникалык өзгөчөлүктөрү:

- Диагноз: Т-клеткалык лимфобласттык лимфома/лейкемия

- 2020-жылдын март айы: Пароксизмалдуу жөтөл жана көкүрөк көңдөйүндөгү шишик менен кайрылган, көкүрөк көңдөйүндөгү шишиктин биопсиясы менен Т-клеткалык лимфома тастыкталган.

- 8 цикл химиотерапия жана 20дан ашык нур терапиясын алган, натыйжада көкүрөк көңдөйүнүн массасы бир топ азайган.

- 2021-жылдын 16-январы: Оң буттун ылдый жагында оору пайда болду.

- Кандын курамы: лейкоциттер 122.29 x 10^9/л, HGB 91 г/л, PLT 51 x 10^9/л

- Сөөк чучугунун морфологиясы: 95,5% алгачкы лимфобласттар.

- Сөөк чучугунун агымынын цитометриясы: клеткалардын 91,77% жетиле элек Т-клеткалык лимфобласттар болгон.

- Генетикалык секвенирлөө: NOTCH1, IL7R, ASXL2 гендериндеги мутациялар аныкталды.

- Кийинчерээк Hyper-CVAD/B режимин, ESHAP режимин алган, экөө тең туруктуу ысытма менен натыйжа берген эмес.

- 2021-жылдын 18-февралы: Биздин ооруканага жаткырылды.

- Дене табы көтөрүлүп, көкүрөк клеткасынын компьютердик томографиясында пневмония аныкталган.

- Кандын курамы: лейкоциттер 2.89 x 10^9/л, HGB 57.7 г/л, PLT 14.9 x 10^9/л

- Перифериялык кандын жетиле элек клеткалары: 90%

- Сөөк чучугунун морфологиясы: Гиперклеткалуу (IV даража), 85% алгачкы лимфобласттар.

- Иммунофенотиптөө: клеткалардын 87,27% залалдуу примитивдүү Т-клетка лимфобласттары болгон.

- Хромосомалык анализ: 46,XX [24]; дагы үч анормалдуу кариотип байкалган.

- Мутацияланган гендер:

1. IL7R T244_I245insARCPL мутациясы оң

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup мутациясы оң

3. ASXL2 Q602R мутациясы оң

- Лейкемия генинин кошулушун текшерүү: Терс

- ПЭТ/КТ жыйынтыктары: Скелеттин жана жилик чучугунун көңдөйүнүн баарында гиперметаболикалык шишик очоктору байкалган жок.

Дарылоо:

- VP режиминдеги химиотерапияны баштадым, төмөндөгүдөй кеңири баяндалган: Винкристин (VDS) бир жолу 3 мг, Дексаметазон (Dex) 7 мг ар бир 12 саат сайын 9 күн бою, инфекцияга каршы дарылоо менен бирге.

- 1-март: Перифериялык кандын жетиле элек клеткалары 7% га чейин төмөндөдү.

- 4-март: CD7-CAR Т клеткаларын өстүрүү үчүн аутологиялык лимфоциттер чогултулган.

- 8-март: Сида бензамин менен дарылоо менен айкалышкан VLP режимин баштадым.

- 14-март: ФК режиминдеги химиотерапияны алган (флударабин 0,35 г 3 күн, циклофосфамид 45 мг 3 күн).

- 17-март (клеткага чейинки инфузия):

- Сөөк чучугунун калдык иммунофенотиптештирүүсү: клеткалардын 15,14% CD7ни жаркыраган, CD3ти күңүрт, цитоплазмалык CD3ти экспрессиялайт, Т-клетка рецепторунун чектелген дельта (TCRrd), CD99дун жарым-жартылай экспрессиясы, бул залалдуу примитивдүү Т-клеткаларды көрсөтөт.

- 19-март: Аутологиялык CD7-CAR Т клеткалары куюлган (1 x 10^6/кг).

- CAR-T менен байланышкан терс таасирлери: 1-даражадагы CRS (дене табынын көтөрүлүшү), нейротоксикалык таасири жок.

- 6-апрель (17-күн): Сөөк чучугунун морфологиясы ремиссияны көрсөттү, агым цитометриясы залалдуу примитивдүү клеткаларды аныктаган жок.