אַקוטע לימפאָבלאַסטיק לוקימיאַ (T-ALL)-01

קלינישע פֿעיִקייטן:

- דיאַגנאָז: ט-צעל לימפאָבלאַסטיש לימפאָמאַ/לוקימיאַ

- מערץ 2020: פּרעזענטירט מיט פּאַראָקסיסמאַל הוסט און מעדיאַסטינאַל מאַסע, באַשטעטיקט ט-צעל לימפאָבלאַסטיק לימפאָמאַ דורך מעדיאַסטינאַל מאַסע פּאַנגקטשער ביאָפּסי.

- באַקומען 8 ציקלען פון כעמאָטעראַפּיע און איבער 20 סעסיעס פון ראַדיאָטהעראַפּיע, וואָס האָט רעזולטירט אין אַ באַדייטנדיקער רעדוקציע פון ​​מעדיאַסטינאַל מאַסע.

- 16טן יאנואר, 2021: אנטוויקלט ווייטיק אין רעכטן אונטערשטן גליד.

- בלוט רוטינע: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 ג/L, PLT 51 x 10^9/L

- ביין-מארך מאָרפאָלאָגיע: 95.5% פּרימיטיווע לימפאָבלאַסטן.

- ביין-מאַרך פלוס ציטאָמעטריע: 91.77% פון צעלן זענען געווען אומרייפע ט-צעל לימפאָבלאַסטן.

- גענעטישע סיקווענסינג: מוטאַציעס אין NOTCH1, IL7R, ASXL2 גענעס דעטעקטירט.

- באקומען היפּער-CVAD/B רעזשים, ESHAP רעזשים דערנאך, ביידע נישט עפעקטיוו מיט אן אנהאלטנדיקע היץ.

- 18טן פעברואר, 2021: אריינגענומען אין אונדזער שפיטאל.

- מיט היץ, ברוסט CT האט געוויזן לונגענ-אנטצינדונג.

- בלוט רוטינע: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 ג/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- פּעריפערישע בלוט נישט-רייף צעלן: 90%

- ביין-מארך מאָרפאָלאָגיע: היפּערסעללולער (IV גראַד), 85% פּרימיטיווע לימפאָבלאַסטן.

- אימונאָפענאָטיפּינג: 87.27% פון צעלן זענען געווען בייזוויליקע פּרימיטיווע ט-צעל לימפאָבלאַסטן.

- כראָמאָסאָמאַלע אַנאַליז: 46,XX [24]; דריי נאָך אַבנאָרמאַלע קאַריאָטיפּן באמערקט.

- מוטירטע גענעס:

1. IL7R T244_I245insARCPL מוטאַציע פּאָזיטיוו

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup מוטאַציע פּאָזיטיוו

3. ASXL2 Q602R מוטאַציע פּאָזיטיוו

- לוקימיאַ פיוזשאַן דזשין סקרינינג: נעגאַטיוו

- PET/CT רעזולטאַטן: קיין באַדייטנדיקע היפּערמעטאַבאַלישע טומאָר פאָקוסן אין דעם גאַנצן סקעלעט און ביין מאַרך קאַוואַטי.

באַהאַנדלונג:

- אנגעהויבן VP רעזשים כעמאָטעראַפּיע, דעטאַלירט ווי פאלגט: ווינקריסטין (VDS) 3 מג איין מאל, דעקסאַמעטהאַזאָן (Dex) 7 מג יעדע 12 שעה פֿאַר 9 טעג, צוזאַמען מיט אַנטי-ינפֿעקטיווע באַהאַנדלונג.

- 1טן מערץ: פּעריפערישע בלוט אומרייפע צעלן רעדוצירט צו 7%.

- 4טן מערץ: געזאמלט אויטאלאָגישע לימפאָציטן פֿאַר CD7-CAR T צעל קולטור.

- 8טן מערץ: אנגעהויבן VLP רעזשים קאמבינירט מיט סידא בענזאמין באהאנדלונג.

- 14טן מערץ: באַקומען FC רעזשים כעמאָטעראַפּיע (פלודאַראַבין 0.35 ג פֿאַר 3 טעג, ציקלאָפאָספאַמיד 45 מג פֿאַר 3 טעג).

- 17טן מערץ (פאַר-צעל אינפֿוזיע):

- ביין-מאַרך רעזידועל אימונאָפענאָטייפּינג: 15.14% צעלן אויסדריקן CD7 ברייט, CD3 טונקל, ציטאָפּלאַזמיש CD3, T צעל רעצעפּטאָר ריסטריקטיד דעלטאַ (TCRrd), טיילווייזע אויסדרוק פון CD99, וואָס ווייַזט אויף בייזוויליקע פּרימיטיווע T צעלן.

- 19טן מערץ: אינפיוזירט אויטאלאָגישע CD7-CAR T צעלן (1 x 10^6/קג).

- CAR-T פֿאַרבונדענע זייַט יפעקץ: גראַד 1 CRS (פֿיבער), קיין נעוראָטאָקסיסיטי.

- 6טן אפריל (טאָג 17): ביין-מאַרך מאָרפאָלאָגיע האָט געוויזן רעמיסיע, פלאָו סיטאָמעטריע האָט נישט דעטעקטירט בייזוויליקע פּרימיטיווע צעלן.