Lewkimja Limfoblastika Akuta (T-ALL)-01

Karatteristiċi kliniċi:

- Dijanjosi: Limfoma limfoblastika taċ-ċelluli T/lewkimja

- Marzu 2020: Ippreżentat b'sogħla parossistika u massa medjastinali, limfoma limfoblastika taċ-ċelluli T ikkonfermata permezz ta' bijopsija ta' titqiba tal-massa medjastinali.

- Irċevejt 8 ċikli ta' kimoterapija u aktar minn 20 sessjoni ta' radjuterapija, li rriżultaw fi tnaqqis sinifikanti tal-massa medjastinali.

- 16 ta' Jannar, 2021: Żviluppa uġigħ fir-riġel t'isfel tal-lemin.

- Rutina tad-demm: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Morfoloġija tal-mudullun: 95.5% limfoblasti primittivi.

- Ċitometrija tal-fluss tal-mudullun: 91.77% taċ-ċelloli kienu limfoblasti taċ-ċelloli T immaturi.

- Sekwenzar ġenetiku: Mutazzjonijiet fil-ġeni NOTCH1, IL7R, ASXL2 skoperti.

- Irċevejt kors ta' Hyper-CVAD/B, u sussegwentement kors ta' ESHAP, it-tnejn ineffettivi b'deni persistenti.

- 18 ta' Frar, 2021: Dħalna fl-isptar tagħna.

- Ippreżentat bid-deni, CT tas-sider wera pulmonite.

- Rutina tad-demm: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Ċelloli immaturi tad-demm periferali: 90%

- Morfoloġija tal-mudullun: Iperċellulari (grad IV), 85% limfoblasti primittivi.

- Immunofenotipazzjoni: 87.27% taċ-ċelloli kienu limfoblasti malinni primittivi taċ-ċelloli T.

- Analiżi kromosomali: 46,XX [24]; ġew osservati tliet karjotipi anormali addizzjonali.

- Ġeni mutati:

1. Mutazzjoni pożittiva għall-IL7R T244_I245insARCPL

2. Mutazzjoni pożittiva għall-NOTCH1 E1583_Q1584dup

3. Mutazzjoni pożittiva tal-ASXL2 Q602R

- Skrining tal-ġene tal-fużjoni tal-lewkimja: Negattiv

- Riżultati tal-PET/CT: L-ebda foci ta' tumuri ipermetaboliċi sinifikanti fl-iskeletru kollu u fil-kavità tal-mudullun.

Kura:

- Bdejt il-kimoterapija bir-reġim VP, iddettaljat kif ġej: Vincristine (VDS) 3mg darba, Dexamethasone (Dex) 7mg kull 12-il siegħa għal 9 ijiem, flimkien ma' trattament anti-infettiv.

- 1 ta' Marzu: Iċ-ċelloli immaturi tad-demm periferali tnaqqsu għal 7%.

- 4 ta' Marzu: Ġabru limfoċiti awtologi għall-kultura taċ-ċelluli T CD7-CAR.

- 8 ta' Marzu: Bdejt ir-reġim VLP flimkien ma' trattament b'Sida benzamine.

- 14 ta' Marzu: Irċevejt kimoterapija b'kors FC (Fludarabine 0.35g għal 3 ijiem, Cyclophosphamide 45mg għal 3 ijiem).

- 17 ta' Marzu (qabel l-infużjoni taċ-ċelluli):

- Immunofenotipazzjoni residwa tal-mudullun: 15.14% taċ-ċelluli jesprimu CD7 qawwi, CD3 dim, CD3 ċitoplasmatiku, delta ristretta għar-riċettur taċ-ċelluli T (TCRrd), espressjoni parzjali ta' CD99, li tindika ċelluli T primittivi malinni.

- 19 ta' Marzu: Ċelloli T CD7-CAR awtologi infużi (1 x 10^6/kg).

- Effetti sekondarji relatati ma' CAR-T: CRS ta' Grad 1 (deni), l-ebda newrotossiċità.

- 6 ta' April (Jum 17): Il-morfoloġija tal-mudullun uriet remissjoni, iċ-ċitometrija tal-fluss ma sabetx ċelluli primittivi malinni.